张楠
- 作品数：74 被引量：186H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金“首都临床特色应用研究”专项北京市科委重大项目更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学更多>>
- 儿童视网膜母细胞瘤规范化病理诊断共识被引量：3
- 2021年
- 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)是儿童眼内原发恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤3%。Rb预后与临床分期、病理分期等密切相关。为提高对Rb病理诊断的精确性,中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会组织相关病理专家共同讨论,结合各自的病理诊断实践及研究成果,并参考国内外重要文献,就Rb的术前诊断、标本规范化取材和病理诊断达成如下共识。
- 中华医学会病理学分会儿科病理学组福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会张楠赵军阳陈卫坚陈莲王凤华张文何乐健
- 关键词：视网膜母细胞瘤儿童恶性肿瘤原发恶性肿瘤病理专业术前诊断病理诊断
- 儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析被引量：1
- 2024年
- 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。
- 冯肖陶菁王玉龙安予何乐健张楠
- 关键词：儿童血管瘤纤维组织细胞瘤ALK临床病理学分子特征分析
- 伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤的临床特点、治疗及预后被引量：8
- 2021年
- 目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DM G伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。
- 王佳许朗宁葛明冀园琦孙骇浪齐翔张楠彭芸
- 关键词：神经胶质瘤儿童分子分型预后
- 一种伴BCOR遗传学异常肉瘤检测引物组、试剂盒及其应用
- 本发明提供了一种伴BCOR遗传学异常肉瘤检测引物组、试剂盒及其应用，属于生物检测技术领域。本发明提供了包括特定上游嵌合引物、下游引物1、下游引物2、下游引物3和通用引物的伴BCOR遗传学异常肉瘤检测引物组，解决了现有技术...
- 张朦倪鑫姚兴凤张楠何乐建贾超管晓星王建文徐文剑
- 儿童胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例
- 2021年
- 1例9岁男童以面色苍白、脐周疼痛起病,辅助检查提示贫血,13C呼气试验阳性,胃镜可见炎症、溃疡,结合病理形态、免疫组织化学、PCR检测诊断儿童胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤;予抗幽门螺杆菌治疗仍有肿瘤病灶存在,予以化疗,预后良好。该病儿童少见,抗幽门螺杆菌治疗后无好转时需考虑此病,病理、免疫组织化学及PCR检查可明确诊断,低剂量化疗预后好。
- 张楠段彦龙周春菊金玲杨菁黄爽张梦张永红
- 关键词：胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤肿瘤病灶抗幽门螺杆菌治疗预后良好
- 口服西罗莫司治疗儿童复杂性静脉畸形的效果和安全性:一项单中心前瞻性研究被引量：8
- 2020年
- 目的探讨口服西罗莫司治疗儿童复杂性静脉畸形的临床效果及安全性。方法该研究是一项单中心前瞻性研究,以2015年10月至2018年10月间于北京儿童医院皮肤科血管性疾病门诊确诊的复杂性静脉畸形患儿为研究对象,根据入选标准连续选择病例。予口服西罗莫司治疗,每日1.0~1.5 mg/m^2,分2次给药,每次间隔12 h;血药浓度维持在5~15 ng/ml。详细收集患儿治疗前临床信息、干预及随访信息。按国际通用四级分类法评估总体疗效,较治疗前改善0~25%为Ⅰ级、26%~50%为Ⅱ级、51%~75%为Ⅲ级、76%~100%为Ⅳ级;评估畸形部位大小、起效时间、凝血功能、疼痛、生活质量等指标;监测服药后不良反应等。采用SPSS 17.0和Graphpad Prism 6.0进行统计分析,配对数据采用配对样本t检验或符号秩和检验,P<0.05为差异具有统计学意义。结果该研究共纳入10例复杂性静脉畸形患儿,包括男性6例,女性4例,年龄2个月至9岁6个月,其中蓝色橡皮疱样痣综合征4例、眶周静脉畸形2例、毛细血管畸形合并静脉畸形2例、单纯性静脉畸形1例以及疣状静脉畸形1例。口服西罗莫司治疗时间为12~43个月,平均31.2个月。口服西罗莫司后总体疗效:Ⅰ级1例、Ⅱ级1例、Ⅲ级6例、Ⅳ级2例,总有效率为90%(9/10),治愈率为20%(2/10)。畸形部位比治疗前平均缩小39.8%(t=5.761,P<0.001);起效时间中位值为4.4周;治疗6个月后D-二聚体值显著降低(W=-21.00,P=0.031),凝血功能改善;治疗2周后疼痛评分降低为0,疼痛得到完全缓解;生活质量评分从治疗前的(40.0±10.9)分,提高到治疗6个月的(60.0±10.9)分和12个月的(75.0±6.3)分,生活质量改善差异有统计学意义(t=5.577、P=0.003,t=4.743、P=0.005)。治疗期间共发生不良反应4例,包括口腔黏膜炎3例、轻度血脂升高1例,大多为轻度不良反应,均得到良好处理。结论口服西罗莫司治疗儿童复杂性静脉畸形效果较好且安全性较高,
- 张斌李丽尉莉张楠于彤徐子刚马琳
- 关键词：儿童静脉畸形脉管畸形西罗莫司雷帕霉素
- 牛津分类与国际小儿肾脏病研究组分级在评价儿童紫癜性肾炎预后中的应用被引量：10
- 2020年
- 目的探讨肾脏病理牛津分类(MESTC评分)与国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)分级在评价儿童紫癜性肾炎临床病理表现、短期预后和临床转归中的价值。方法病例来自2018年1月至2018年12月期间于北京儿童医院肾病科住院、经肾脏活组织检查(肾活检)确诊为过敏性紫癜性肾炎的患儿。按照牛津分类与ISKDC分级对入选者肾活检标本进行病理评分。按照首发症状是否合并肾脏表现及MESTC评分、ISKDC分级分组,比较各组间患儿临床病理表现的差异。用非参数相关分析评估MESTC评分与ISKDC分级指标的相关性。采用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验比较两组患儿蛋白尿缓解的差异;单因素及多因素Cox回归方程法分析患儿蛋白尿缓解的影响因素。结果共纳入78例紫癜性肾炎患儿,男37例(47.4%),年龄(10.4±2.9)岁。依据MESTC评分与ISKDC分级分组的组间比较结果显示,内皮细胞增生(E1,P=0.008)、节段硬化(S1,P=0.015)及ISKDCⅢ级(P=0.041)组肾病水平蛋白尿患儿比例较E0、S0和ISKDCⅡ级组高;E1(P=0.015)、新月体形成(C1&C2,P=0.025)以及ISKDCⅢ级(P=0.017)组接受激素冲击治疗患儿比例高。Kaplan-Meier生存分析结果显示,C2组患儿较C0&C1组更难达到蛋白尿缓解(P=0.026)。多因素Cox回归模型分析结果提示,牛津分类评分为C2(HR=0.143,95%CI 0.020~1.046,P=0.055)可能是紫癜性肾炎患儿蛋白尿缓解的危险因素,P值为临界值。结论ISKDCⅢ级以及牛津分类中的E1、S1型紫癜性肾炎患儿更易表现为肾病水平蛋白尿。牛津分类中C2可能是患者短期蛋白尿缓解的危险因素。
- 李雪倩刘小荣姚兴凤张楠樊剑锋陈植孙嫱周楠孟群凌晨蒋也平雷蕾唐蒙蒙张贺佳李叶桐
- 关键词：肾小球肾炎活组织检查预后
- 肺孢子菌感染或定植与呼吸系统疾病相关性
- 目的 检测呼吸疾病患者肺内肺孢子菌基因阳性率，探讨肺孢子菌定植或感染的影响因素及其与呼吸系统疾病的相关性。方法 设计3对特异性引物，构建检测肺孢子菌16S rRNA基因的环介导等温扩增(LAMP)体系反应体系。通过对大鼠...
- 张楠谭丽思秦铮马素丽国九英樊华安春丽
- 视网膜母细胞瘤经眼动脉灌注化学药物治疗与经静脉全身化学药物治疗后摘除眼球的组织病理学特征研究
- 2022年
- 目的探讨视网膜母细胞瘤(RB)经眼动脉灌注化学药物治疗(IAC)或经静脉全身化学药物治疗(IVC)后摘除眼球的临床组织病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院眼科2020年1月至2022年3月期间经IAC或IVC治疗后行眼球摘除术的19例(19只眼)RB病例。其中,男性10例(10只眼),女性9例(9只眼);年龄4~45个月,平均年龄(24.7±11.9)个月。根据治疗手段不同分为IAC治疗组和IVC治疗组。记录患者的治疗方法、临床分期(cTNM)、组织病理学分期(pTNM)、组织病理学特征及组织病理学高危因素(HRF),以例数(眼数)和百分比进行描述。结果采用IAC疗法治疗者8例(8只眼),占42.11%(8/19),采用IVC疗法治疗者11例(11只眼),占57.89%(11/19)。采用AJCC第8版TNM分期法进行分期,其中IAC治疗组cT2期、cT3期及cT4期分别有4例(4只眼)、3例(3只眼)及1例(1只眼),分别占50.00%(4/8)、37.50%(3/8)及12.50%(1/8),pT1期、pT2期及pT3期分别有5例(5只眼)、1例(1只眼)及2例(2只眼),分别占62.50%(5/8)、12.50%(1/8)和25.00%(2/8);IVC治疗组cT2期、cT3期及cT4期分别有1例(1只眼)、9例(9只眼)及1例(1只眼),分别占9.09%(1/11)、81.82%(9/11)和9.09%(1/11),pT1期、pT2期及pT3期及pT4期分别有1例(1只眼)、6例(6只眼)、3例(3只眼)和1例(1只眼),分别占9.09%(1/11)、54.55%(6/11)、27.27%(3/11)、9.09%(1/11)。全部19例(19只眼)经IAC与IVC治疗的RB组织病理学检查显示肿瘤有不同程度的钙化、出血及坏死,IAC治疗组和IVC治疗组发生脉络膜广泛性萎缩患者分别有8例(8只眼)和2例(2只眼),分别占100%(8/8)和18.18%(2/11),IAC治疗组和IVC治疗组发生血管壁均质性增厚改变者分别有8例(8只眼)和1例(1只眼),分别占100%(8/8)和9.09%(1/11)。全部19例(19只眼)中肿瘤存在HRF者7例(7只眼),占36.84%(7/19)。其中,HRF在cT2期、cT3期及cT4期者分别有1例(1只眼)、4例(4只眼)及2例(2只眼),分别占14.29%(1/7)、57.14%(4/7)及100.00%(2/2)。IAC治疗组和IV
- 刘雯张楠张诚玥赵军阳赵军阳李莉李宁东
- 关键词：视网膜母细胞瘤
- 呼吸道疾病发作期患者肺孢子菌寄植状况与肺疾病相关性研究被引量：2
- 2014年
- 目的调查呼吸系统疾病急性发作期患者肺孢子菌定植或感染状况,探讨肺孢子菌寄植与呼吸系统疾病的相关性。方法构建检测肺孢子菌线粒体大亚基核糖体核糖核酸基因的mtLSU巢式PCR反应体系,鉴定其敏感性和特异性。利用新建立的巢式PCR检测呼吸系统疾病急性发作期患者痰液中肺孢子菌基因,分析肺孢子菌在呼吸系统疾病患者中的定植率及其与呼吸系统疾病的相关性。结果新建立的mtLSU巢式PCR扩增的肺孢子菌基因序列与GenBank中人源肺孢子菌基因序列同源性为100%,且与其他8种呼吸道病原体无交叉反应。敏感性检验结果表明,扩增基因的最小量为366 fg。对98例呼吸疾病急性发作期患者的103份标本检测的结果显示,肺孢子菌基因检出率为62.14%(64/103)。结论本研究建立的mtLSU巢式PCR方法具有较高的敏感性和特异性,适用于无创性呼吸道标本肺孢子菌基因检测;肺孢子菌在呼吸系统疾病患者中有较高的定植和感染率。
- 马素丽谭丽思张楠樊华国九英安春丽
- 关键词：肺孢子菌巢式PCR基因检测
