伏利兵
- 作品数：97 被引量：367H指数：9
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市优秀人才培养资助国家自然科学基金北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 结节型节细胞性神经母细胞瘤10例临床病理学观察被引量：6
- 2012年
- 目的探讨结节型节细胞性神经母细胞瘤(GNBn)的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法应用与年龄相关的危险因素分组方法,分析10例GNBn的临床表现、影像学、组织学特点。结果 10例GNBn患儿,<1.5岁1例,1.5～5岁6例,>5岁3例,平均年龄4.3岁。肿物位于肾上腺7例,后纵隔3例。按照Evan's分期,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期6例。10例中3例肉眼可见瘤结节,4例因肿瘤钙化、坏死掩盖了结节存在,另3例大体检查与神经母细胞瘤类似;镜下9例瘤结节为分化差的神经母细胞瘤,1例为分化型,其中3例见大量核碎裂细胞;8例瘤结节周围为节细胞性神经瘤,2例为混杂型节细胞性神经母细胞瘤。危险因素分组:1例属预后良好的组织学类型,9例属预后不良的组织学类型。结论结节型节细胞性神经母细胞瘤具有独特的临床、病理特点,大体及镜下仔细检查是诊断的关键;与神经母细胞瘤类似,也可分为预后良好和预后不良的组织学类型。
- 杨宝凤伏利兵何乐健
- 关键词：预后
- 儿童无色素性痣106例临床分析被引量：6
- 2002年
- 为了解无色素性痣的临床特征,分析总结了106例儿童无色素性痣的临床特点,对其中10例做了组织学检查。结果显示本病发病年龄早,79.2%白斑于1岁内发现;躯干部最常见,占43.4%;局限型占60.4%,节段型占39.6%;66.0%白斑边缘很不规则,部分呈锯齿状或泼溅状。组织病理学显示基底层黑素细胞数目无明显减少。其临床特征及组织学改变与其它局限性白斑不同。
- 邢嬛伏利兵
- 关键词：黑素细胞儿童
- 伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告
- 2022年
- 背景伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。目的总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。设计病例系列报告。方法纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素。主要结局指标3年生存影响因素。结果纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%。男82例,女51例,中位发病年龄(35.7±9.8)个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例(97.0%),位于后纵隔区域4例(3.0%);骨髓转移81例(60.9%),骨骼转移80例(60.2%),中枢转移24例(18.1%);99例(74.4%)血清LDH≥1500 U·L^(-1),126例(94.7%)神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL^(-1);原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例(66.9%)。3年OS和EFS分别为(19.7±3.5)%和(19.0±3.6)%。78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月。伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄<18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良。结论伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%。伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后。
- 赵倩岳志霞苏雁金眉张大伟赵文王希思段超范洪君简冰林于彤伏利兵马晓莉
- 关键词：神经母细胞瘤预后
- 儿童Churg-Strauss综合征一例被引量：3
- 2010年
- 患儿,女,12岁2个月,因＂反复咳喘,间断发热22个月,左膝肿痛3 d,右足红肿痛2 d＂于2007年8月入院.患儿于入院前22个月开始出现咳嗽、咳白色黏痰,咳嗽剧烈时有喘息,并伴有间断发热,最高体温38.7℃,曾用抗生素、止咳平喘药物缓解.此后约间隔1～2个月出现咳嗽、喘息、发热,均应用抗生素、止咳平喘药物缓解.14个月前,患儿出现左足红肿伴有明显疼痛,并出现出血点,当地诊断＂过敏性紫癜＂,当时伴有咳嗽、喘息,于外院行支气管镜灌洗液检查显示＂嗜酸细胞增多＂,应用泼尼松0.5 mg/kg治疗2周,逐渐减量,并换用孟鲁司特钠、丙酸氟替卡松、硫酸沙丁胺醇治疗,咳喘仍反复.2个月前患儿曾因腺样体肥大行手术切除,术中应用麻醉药物引起过敏,从此患儿停用全部治疗药物.1个月前患儿咳喘加重,再次应用多种抗生素以及间断应用泼尼松治疗,夜间咳喘未能控制,严重时影响睡眠.
- 肖媛媛马琳李惠民赵顺英何晓琥伏利兵
- 关键词：CHURG-STRAUSS综合征儿童间断发热嗜酸细胞增多丙酸氟替卡松硫酸沙丁胺醇
- 5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征被引量：3
- 2018年
- 目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月～8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1～8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。
- 孔磊杨深成海燕伏利兵马晓莉曾骐王焕民彭芸刘玥
- 关键词：纵隔恶性横纹肌样瘤CTMRI
- 儿童胸膜肺母细胞瘤临床病理学观察被引量：10
- 2014年
- 目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源及预后。方法对16例胸膜肺母细胞瘤患儿（年龄1.7～5.3岁，平均年龄3岁）肿瘤标本，用HE、免疫组织化学（ EnVision法）染色及电镜技术进行观察。结果16例患儿中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为2、7及7例。Ⅰ型囊性型，为被覆呼吸道上皮的薄纤维囊壁，上皮下可见原始间叶或原始胚芽，伴或不伴肌母细胞分化及软骨成分；Ⅱ型囊实相间型，囊壁内成分较Ⅰ型还出现了间变肿瘤细胞；Ⅱ型实性区和Ⅲ型实性型肿瘤成分镜下呈原始胚芽、梭形原始间叶肿瘤细胞和不同肉瘤成分的混合；Ⅱ型及Ⅲ型肿瘤内常见间变瘤细胞及细胞内外嗜酸性小体。3型胸膜肺母细胞瘤中的上皮成分均为良性。免疫组织化学化标记仅显示肿物中原始间叶细胞的分化方向。16例均表达波形蛋白，骨骼肌分化呈结蛋白、Myogenin、平滑肌肌动蛋白阳性表达，软骨分化呈S-100阳性表达，纤维组织细胞分化呈CD68表达，余突触素、CD99、CD117均阴性，良性上皮成分呈AE1／AE3及上皮细胞膜抗原阳性表达。电镜下12例均可见细胞器稀少的原始间叶细胞及核异染色质丰富的间叶细胞，后者部分胞质内见发育不良的肌丝。9例随访5～48个月，4例死亡。结论胸膜肺母细胞瘤好发于6岁以下的儿童，具有特殊的病理形态，可能起源于胸腔脏层胸膜或胚体中胚层的多潜能干细胞，为预后差的儿童罕见肺肿瘤。
- 张楠伏利兵周春菊王琳郎志奇何乐健
- 关键词：胸膜肿瘤肺肿瘤儿童
- 先天性巨结肠病理诊断规范被引量：31
- 2016年
- 先天性巨结肠[aganglioniccongenitalmegacolon：Himchsprung’s disease（HD）]是由于先天性肠神经节细胞缺乏（congenitalintestinalaganglionosis）或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，1904年由Hirschsprung报道并命名。HD是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率为新生儿的1／5000：临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等，病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。
- 张文武海燕李惠安会波赵文英杨文萍陈广生陶菁陈卫坚任玉波安铮伏利兵何乐健
- 关键词：先天性巨结肠病理诊断HIRSCHSPRUNG先天性畸形
- 儿童肾血管周细胞瘤临床病理观察被引量：1
- 2015年
- 目的探讨儿童肾脏血管周细胞瘤的临床病理特点。方法观察1例肾脏血管周细胞瘤的组织学及免疫表型,并复习相关文献。结果女孩,2岁6个月,因发现茶色尿及全程血尿,CT及B超检查示右肾占位。镜下:肿瘤细胞丰富,呈圆形和梭形,致密排列,其间被大量裂隙状或鹿角状血管分隔。免疫组化:瘤细胞CD34和vimentin(+),而CD31、actin、CD99、CK、EMA、SMA、desmin、WT-1、S-100、ALK、CD117、HMB45和Bcl-2均(-)。结论儿童肾血管周细胞瘤罕见,结合影像学、病理组织学特点及免疫组化可确诊,手术是唯一的治疗方法,大多预后良好。
- 张莉张楠伏利兵安会波何乐健
- 关键词：血管周细胞瘤肾肿瘤免疫组化
- 小儿肝脏血管内皮细胞瘤组织中VEGF表达的研究被引量：2
- 2014年
- 目的：研究血管内皮生长因子（VEGF）、CD34在小儿肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE）组织中的表达，探讨VEGF在血管内皮细胞瘤诊断和治疗中的作用。方法14例肝脏血管内皮细胞瘤石蜡标本来自2002年7月至2009年7月北京儿童医院手术切除并经病理诊断的临床病例，术前未行其他治疗，并选取小儿肝脏恶性肿瘤组织（肝母细胞瘤20例），其他肝脏良性肿瘤组织（结节样增生10例，错构瘤10例）及IHHE瘤旁组织作为对照组；空白对照选取良性肿瘤术中切取部分肝脏组织。组织切片SP法进行免疫组织化学染色，兔抗VEGF和CD34相关抗原标记；计算出VEGF表达阳性率，CD34相关抗原抗体检测出肿瘤间质血管，分析其表达的不同及相互关系。应用统计软件进行数据分析。结果①VEGF在肝母细胞瘤组织中表达率为90.0％（18/20），在良性肿瘤组中表达阳性率为10.0％（2/20）；VEGF在正常肝组织、瘤旁组织中呈低水平、稳定表达，染色浅，而在IHHE肿瘤组织中则呈阴性表达。在肝母细胞瘤组阳性表达率明显高于其他组，差异有显著性（P＜0.05），其余两两比较，差异均无显著性（P＞0.05）。②CD34在已知正常肝组织肝窦处未见阳性表达；在IHHE组织中的阳性表达率为100.0％（14/14），肝母细胞瘤为90.0％（18/20），肝脏良性肿瘤为15.0％（3/20），瘤旁组织未见表达。MVD在IHE，肝母细胞瘤组，良性肿瘤组及瘤旁组织分别为31.55±4.86，29.75±5.56，11.23±3.97。结论 IHHE中，高表达CD34，低表达VEGF，表明其不是单纯的血管、内皮细胞病变，很有可能是血管瘤与血管畸形的混合体。IHE增殖期抗血管生成治疗可能促进肿瘤退化。
- 李军常晓峰伏利兵秦红王焕民
- 关键词：血管内皮瘤免疫法
- 溶血尿毒综合征合并IgA肾病的临床病理学观察被引量：3
- 2021年
- 目的探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态(光镜、免疫荧光、透射电镜)、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿,抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点,包括光镜:肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄,小动脉增厚、狭窄,伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张;免疫荧光:肾小球系膜区弥漫性IgA沉积;电镜检查:肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽,同时系膜区块状电子致密物沉积,伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好,分别随访5年7个月及8个月,反复尿蛋白及潜血阳性。结论溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见,确诊主要依靠组织病理学,需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式,长期预后不理想,可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。
- 姚兴凤王响伏利兵陈植张楠李雪倩刘小荣何乐健
- 关键词：溶血尿毒症综合征电子显微镜检查
