杨欣英
- 作品数：56 被引量：177H指数：8
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 二代测序在儿童线粒体病诊断中的应用研究
- 刘志梅方方丁昌红张炜华李久伟杨欣英王晓慧伍妘王红梅刘丽英韩彤立王旭陈春红吕俊兰吴沪生
- 脑电图监测对儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎早期诊断和预后判定的意义
- ：探讨脑电图(EEG)对儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎早期诊断和预后判定的意义. 方法：对2011年8月至2013年9月49例抗NMDA受体脑炎患者按照改良的Rankin表评估病情轻重,分为病情轻...
- 李华王晓慧方方吕俊兰肖静陈春红丁昌红任晓暾伍妘张炜华李久伟韩彤立王红梅杨欣英张琛邓劼
- 关键词：脑炎脑电图儿童患者
- 婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力临床研究被引量：2
- 2014年
- 目的总结分析婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力临床特点。方法首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2006年6月至2012年2月收治的婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力患儿16例,对其临床表现、实验室检查及预后进行回顾性总结。并将其临床分型和发生肌无力危象情况与同期住院的1岁以上重症肌无力患儿338例进行比较。结果发病年龄平均(7.6±2.8)个月;首诊时病程4d至6个月。主诉症状主要包括眼睑下垂、精神差以及进食困难等,其中首诊误诊为中枢神经系统感染4例,消化系统疾病1例,误诊率31.25%。眼肌型4例(25.0%),全身型12例(75.0%),全身型所占比例较1岁以上组(17.5%)高(χ2=23.83,P<0.01)。发生肌无力危象4例(25.0%),与1岁以上组(2.1%)比较,差异有统计学意义(χ2=12.04,P<0.01)。新斯的明实验阳性率93.7%,乙酰胆碱受体抗体阳性率为57.0%,神经低频重复电刺激阳性率50.0%,眼肌型与全身型比较,各指标阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。16例接受溴吡斯的明治疗,15例正规应用肾上腺糖皮质激素治疗,1例应用6 d后出现肌无力危象。糖皮质激素应用后平均(6.8±5.6)d好转。对其中10例随访,随访时间为1年1个月至5年3个月,其中完全缓解3例、药物缓解1例、轻度异常4例,改善和无效各1例。结论婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力以全身型为主,起病症状不典型,易误诊,易发肌无力危象。
- 张炜华方方吴沪生吕俊兰丁昌红肖静陈春红王旭金洪韩彤立王晓慧伍云李久伟王红梅杨欣英刘丽英
- 关键词：自身免疫重症肌无力婴儿肌无力危象
- 生酮饮食治疗儿童难治性癫痫临床观察
- 目的：初步了解生酮饮食对儿童难治性癫痫的短期临床疗效和相关不良反应.方法：对2012年7月26日到2013年1月26日在我院住院接受生酮饮食治疗的12例难治性癫痫儿童的临床特点进行总结.结果：生酮饮食治疗后,维持原抗癫痫...
- 韩彤立杨欣英王红梅方方
- 关键词：儿童难治性癫痫短期临床疗效药品不良反应
- Mobius综合征四例被引量：2
- 2018年
- 例1女，1岁，主因＂大运动发育落后，竖头欠稳＂于2013年10月就诊北京儿童医院。患儿为母亲第1胎第1产，足月剖宫产出生，出生体重3 300 g。生后即发现哭笑无表情，眼睑闭合不全，双眼内斜视。1岁仍竖头欠稳，不会翻身及独坐。体格检查：头围45 cm，面具脸，内眦赘皮，双眼内斜，眼球外展不能。右手2~5指并指及2~4指少节畸形（图1）。
- 杨欣英吴沪生丁昌红伍云方方
- 关键词：MOBIUS综合征眼睑闭合不全发育落后出生体重体格检查内眦赘皮
- 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎脑电变化105例随访研究
- ＜正＞目的抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种新近认识的、较为严重的、具有潜在致死性的、可治疗的自身免疫性脑炎,探讨儿童抗NMDA受体脑炎的脑电图特征与病情转归之间的相互关系和临床意义。方法通过临床观察、随...
- 李华王晓慧方方丁昌红吕俊兰陈春红王晓飞韩彤立伍妘张炜华李久伟王红梅杨欣英张珅邓劼孙欣代丽芳
- 文献传递
- 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎102例临床特征及随访被引量：12
- 2016年
- 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患儿的临床特征及预后。方法对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表（MRS）在末次随访时评估预后。结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例（37.2%）,发病年龄6月龄至15.8岁,平均（7.5±4.0）岁。男女发病年龄分别为（6.2±3.8）岁和（8.3±3.9）岁（P=0.009）。117例（16.7%）在确诊前诊断为病毒性脑炎。27例（26.5%）起病1个月内有感染史。合并卵巢畸胎瘤2例。2102例确诊时中位病程24.5 d。40例（39.2%）以精神症状首发,62例（61.8%）以神经系统症状首发。急性期症状包括精神行为异常（99例,97.1%）、运动障碍（98例,96.1%）、语言障碍（91例,89.2%）、睡眠障碍（79例,77.5%）、意识障碍（77例,75.5%）、惊厥（56例,54.9%）、植物神经功能紊乱（35例,34.3%）和中枢性低通气（7例,6.9%）,86例（84.3%）在达病情高峰时出现≥4种症状。3102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例（74.5%）同期血清抗NMDA受体抗体阳性。头颅MRI检查异常30/102例（29.4%）,主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死。4102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例（17.3%）予利妥昔单抗治疗。588例随访1~4年,其中74例（84.1%）预后良好,14例（15.9%）预后不良。复发4例（3.9%）,死亡3例（3.4%）。结论抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良。
- 张炜华王晓慧方方吕俊兰丁昌红陈春红王旭韩彤立伍妘李久伟王红梅杨欣英张珅孙欣邓劼代丽芳任海涛崔丽英
- 关键词：儿童随访
- 生酮饮食治疗儿童难治性癫痫临床观察
- 目的 初步了解生酮饮食对儿童难治性癫痫的短期临床疗效和相关不良反应.方法 对2012年7月26日到2013年1月26日在我院住院接受生酮饮食治疗的12例难治性癫痫儿童的临床特点进行总结,并对上述儿童进行为期1-6月不等的...
- 王晓慧李久伟张炜华方方丁昌红吕俊兰韩彤立伍坛王红梅刘丽英杨欣英
- 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床与脑电图分析被引量：8
- 2016年
- 目的 总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎的临床与脑电图特征.方法 回顾性分析2011年8月至2015年3月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊并住院治疗的105例抗NMDA受体脑炎患儿的临床与脑电图资料.105例患儿中男38例、女67例,发病年龄为6月龄至15岁8个月,平均（8＆#177;4）岁;确诊时间4～850 d,中位数24.5 d.根据改良的Rankin量表对患儿进行病情评估,同时进行持续脑电图监测,对监测结果进行分析总结.结果 105例患儿中病情轻、中、重度者分别为12、65和28例.91例（86.7％）患儿脑电图异常,其中背景活动减慢28例（26.7％）,广泛性或弥漫性慢波25例（23.8％）,限局性慢波33例（31.4％）,癫痫样波形41例（39.O％）.10例患儿（9.5％）在睡眠非快速眼运动（NREM）期呈现单侧或弥漫性α-θ频段节律,7例（6.7％）存在极度δ刷状波（EDB）.病情轻、中和重3组间脑电图异常分别为5例、58例（89.2％）和28例（100.0％）,7例EDB现象患儿均为重度组,10例异常α-θ节律患儿均为中度组.结论 儿童抗NMDA受体脑炎脑电图表现符合一般脑炎的脑电图改变,且脑电图异常程度与病情严重程度成正比.脑电图出现EDB现象和异常α-θ节律对本病诊断及病情的严重性均有提示作用.
- 李华王晓慧方方丁昌红吕俊兰陈春红韩彤立伍妘张炜华李久伟王红梅杨欣英张珅邓劼巩帅孙欣代丽芳
- 关键词：脑炎脑电描记术儿童
- 亚急性硬化性全脑炎八例的临床和实验室特点分析
- 2020年
- 目的探讨亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访。结果8例患儿中男性4例,女性4例,发病年龄为2岁7个月至13岁5个月,平均发病年龄5岁6个月。8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病,分别在病程11 d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作;8例患儿均行视频脑电图检查,结果提示8例患儿均持续存在长间隔(3~20 s)的广泛性周期性复合波;全部患儿血及脑脊液麻疹病毒IgG滴度测定明显高于正常。8例患儿血尿筛查结果大致正常。8例患儿初次头颅核磁检查均未见明显异常,5例患儿复查头颅核磁,其中有2例大脑半球脑沟增深,2例脑白质有异常信号。积极予抗癫痫药物及对症治疗,以及丙种球蛋白、激素、抗病毒药物等治疗,所有患儿病情均进行性恶化。随访3个月至2年7个月,4例患儿死亡,其中3例患儿死亡时病程分别为5个月、1年2个月、2年6个月,另1例死亡时间不详。结论SSPE以进行性智体力倒退起病,病程Ⅱ期出现周期性肌阵挛样抽搐发作以及脑电图的广泛性周期性复合波为诊断线索。确诊需要血及脑脊液发现麻疹病毒IgG抗体。该病尚无特效治疗,预后极差。
- 王红梅王晓慧邓劼方方李久伟丁昌红陈春红韩彤立王旭杨欣英任长虹李岩
- 关键词：亚急性硬化性全脑炎麻疹病毒神经退行性病变肌阵挛脑电图
