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王筱雯

作品数：26 被引量：87H指数：4
供职机构：华中科技大学同济医学院更多>>
发文基金：湖北省自然科学基金国家自然科学基金国家科技重大专项更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 26篇中文期刊文章

领域

  • 26篇医药卫生

主题

  • 11篇儿童
  • 7篇肾病
  • 7篇综合征
  • 5篇肾病综合征
  • 5篇突变
  • 5篇患儿
  • 5篇基因
  • 4篇肾脏
  • 4篇先天
  • 4篇先天性
  • 4篇表型
  • 3篇蛋白
  • 3篇肾损
  • 3篇肾脏病
  • 3篇基因突变
  • 3篇基因型
  • 3篇家系
  • 2篇血管
  • 2篇肾损伤
  • 2篇肾小管

机构

  • 26篇华中科技大学
  • 5篇江汉大学
  • 2篇复旦大学
  • 2篇武汉科技大学
  • 1篇南京医科大学...
  • 1篇湖北中医药大...
  • 1篇武汉市疾病预...
  • 1篇华中科技大学...
  • 1篇中国医师协会

作者

  • 26篇王筱雯
  • 11篇栾江威
  • 10篇祝高红
  • 10篇戚畅
  • 3篇王纯
  • 2篇袁莉
  • 2篇刘黎黎
  • 2篇方建
  • 2篇徐华
  • 2篇汪洋
  • 1篇伍兴
  • 1篇熊小丽
  • 1篇陈智
  • 1篇徐虹
  • 1篇罗万军
  • 1篇鄢素琪
  • 1篇陈鹏
  • 1篇沈先涛
  • 1篇熊燕
  • 1篇江治霞

传媒

  • 6篇中华实用儿科...
  • 4篇临床肾脏病杂...
  • 2篇中华肾脏病杂...
  • 2篇中国循证儿科...
  • 2篇国际儿科学杂...
  • 1篇中华医院感染...
  • 1篇时珍国医国药
  • 1篇药物流行病学...
  • 1篇中国医院药学...
  • 1篇中华实验外科...
  • 1篇临床儿科杂志
  • 1篇中国病理生理...
  • 1篇免疫学杂志
  • 1篇中国中西医结...
  • 1篇上海护理

年份

  • 4篇2024
  • 1篇2023
  • 3篇2022
  • 3篇2021
  • 6篇2020
  • 7篇2019
  • 1篇2018
  • 1篇2017
共 26 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
胱氨酸结石的临床特点与分子诊断被引量：1
2019年
胱氨酸尿症是引起肾脏结石的遗传原因之一,胱氨酸结石见于1%·2%的成人结石患者,在儿童结石中的百分比达到5%[1].华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院诊治的1例9个月起病胱氨酸结石的患儿,对其临床表现、分子诊断进行总结.一、资料与方法患儿,女,9个月,因“发热4d,肉眼血尿1d”入住武汉儿童医院.既往胎儿时期有双肾回声增强表现,查体:一般情况好,无明显阳性体征.实验室检查:白细胞计数(WBC) 19.76×109/L,中性粒细胞(NEU) 77.1%,C反应蛋白(CRP) 86 mg/L,血气分析、生化全套、凝血功能均未见明显异常,尿常规提示:血尿及白细胞尿.尿B2-微球蛋白、尿钙、尿微量白蛋白正常范围.泌尿系彩超:双肾多发结石.血氨基酸及尿有机酸分析未见异常.诊断考虑为泌尿系多发结石合并泌尿系感染,给予抗感染,水化碱化及解痉治疗.
王筱雯祝高红廖盼丽栾江威方建
关键词：胱氨酸结石分子诊断胱氨酸尿症泌尿系感染B2-微球蛋白肾多发结石
血清IgA、IgA/C3比值对儿童原发性IgA肾病的诊断价值和肾脏病理的相关性分析被引量：3
2021年
背景IgA肾病是亚洲人群最常见的原发性肾小球肾炎,目前肾活检是诊断金标准,寻找可用于辅助诊断原发性IgA肾病的血清标志物有重要意义。目的探讨血清IgA及IgA/C3比值对儿童原发IgA肾病的诊断价值及其与病理分级的关系。设计诊断准确性研究。方法以肾活检病理为金标准分为原发性IgA肾病(真阳性)和非IgA肾病的原发性肾小球肾炎病(真阴性),以血清IgA和IgA/C3比值为待测标准,建立预测儿童原发性IgA肾病的诊断模型。截取人口学特征、血清免疫球蛋白和补体检测结果、肾活检病理检查报告和其他实验室检查结果。按年龄分为1~4岁、~7岁、~11岁和~18岁亚组;根据入院时24 h尿蛋白定量水平(mg·kg^(-1)·d^(-1))分为<50和≥50亚组。主要结局指标血清IgA和IgA/C3比值对原发性IgA肾病的诊断效能。结果原发性IgA肾病150例、非IgA肾病474例进入分析。①原发性IgA肾病患儿血清IgA和IgA/C3比值高于非IgA肾病患儿,且在各年龄亚组血清IgA升高的比例均高于非IgA肾病患儿。②血清IgA和IgA/C3比值的AUC分别为0.824和0.851,敏感度分别为80.0%和74.3%,特异度分别为73.1%和82.7%;IgA和IgA/C3均以1~4岁的AUC最大;IgA和IgA/C3的诊断截断值均随年龄增加而升高。③血清IgA和IgA/C3比值在24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)亚组的敏感度分别为90.3%和93.5%,在不同年龄亚组24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)的患儿中的敏感度为86.8%~100%。在不同尿蛋白水平亚组,IgA和IgA/C3比值的诊断截断值亦随年龄增加而升高。④病理分级:无论是2016版牛津分级积分<4分和≥4分患儿比较,还是LEE氏分级Ⅰ~Ⅱ级和Ⅲ~Ⅴ级患儿比较,性别、年龄、血清IgA、补体C3和IgA/C3比值差异均无统计学意义。结论血清IgA/C3比值和IgA升高对于筛查原发性IgA肾病有重要价值,尤其是24 h尿蛋白<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)患儿。
王嘉丁娟娟栾江威戚畅祝高红江倩倩刘黎黎王筱雯
关键词：儿童IGA肾病病理分级
利妥昔单抗在儿童难治性肾病综合征中的疗效评估被引量：7
2022年
目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2), 每例患儿使用3~4剂, 早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI), 后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析, 采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果 22例患儿中, 20例患儿完成治疗方案, 1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%, CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 使用RTX后1、2年比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率, 同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。
王道静王筱雯丁娟娟戚畅廖盼丽黄霖
关键词：肾病综合征儿童利妥昔单抗霉酚酸酯
Klotho蛋白与儿童慢性肾脏病
2021年
慢性肾脏病(CKD)是一种进行性全身性疾病,在肾病患儿中很常见。随着病程的进展,患儿逐渐出现继发性甲状旁腺功能亢进症、肾性骨营养不良、异位钙化、心血管疾病及生长发育迟缓、肾脏纤维化等类似衰老的表现。Klotho基因与人类衰老密切相关。Klotho蛋白高表达于肾脏,是CKD矿物质和骨代谢的关键调节因子,并具有抗衰老、抗血管钙化、调节生长发育、抗纤维化等多种功能。CKD患儿早期,血和尿Klotho蛋白水平均下降。补充外源性Klotho蛋白或激活内源性Klotho蛋白的产生可减轻CKD的肾脏纤维化、改善矿物质和骨代谢、减轻血管钙化并延缓CKD的进展。现从Klotho基因和蛋白的基本特性、Klotho蛋白的生物学功能及其在血管钙化、CKD矿物质骨病和CKD患儿生长发育中的作用进行综述。
王纯王筱雯
关键词：慢性肾脏病KLOTHO蛋白血管钙化儿童
儿童肾脓肿24例临床分析
2024年
目的:分析儿童肾脓肿的临床特点,为早期诊断、治疗和随访提供参考。方法:本研究为回顾性队列研究,共纳入武汉儿童医院肾内科2018年1月至2023年6月诊断为肾脓肿的患儿24例。收集患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗和随访数据。分类变量的数据采用Fisher′s精确检验,连续变量分析采用Kruskal-Wallis检验。结果:入组患儿中男女各12例,年龄17.96(8.26,49.56)个月。起病症状以发热和纳差/呕吐常见。实验室检查以炎症急性期指标升高为主;13例(54.2%)患儿尿白细胞阴性;病原学阳性率低,血培养阳性者1例,为粪肠球菌;尿培养阳性者4例,其中粪肠球菌2例,屎肠球菌1例,黄曲霉菌1例。影像学检查:肾脏超声提示肾脓肿者15例,提示肾脓肿可疑者9例(其中7例经超声增强检查明确,2例经肾脏CT+增强明确);15例患儿行肾静态显像,均提示肾脏皮质功能受损;14例患儿行逆行尿路造影,9例(64.3%)阳性。21例患儿内科保守治疗成功。肾脓肿3 cm以内的患儿抗生素总疗程2~3周,3 cm以上者为3~4周,3例患儿行外科干预,其中经皮引流2例,1例行患肾及输尿管切除术。肾脓肿≤2 cm者影像学恢复时间为10(7,15)d,2~4 cm者为21(15,30)d。共22例患儿规律门诊随访(1~6个月),均未见脓肿复发。结论:肾脓肿的临床表现及实验室检验均无特异性,肾脏超声是肾脓肿最简单经济的诊断方式。建议肾脓肿患儿完善逆行尿路造影及肾静态显像评估有无膀胱输尿管反流和肾脏瘢痕形成。4 cm以内的肾脓肿可首选内科保守治疗。
王凯歌王筱雯黄霖王道静丁娟娟
关键词：肾脓肿儿童膀胱输尿管反流
Papillorenal综合征一个家系报告并文献复习被引量：2
2019年
目的探讨Papillorenal综合征[又称肾-视神经盘缺损综合征(renal coloboma syndrome)]患儿的临床表现特征和基因变异特点。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2018年2月确诊,PAX2突变导致的Papillorenal综合征一个家系的临床表现、影像学检查及基因检测等资料。以"PAX2"和"肾-视神经盘缺损"、"Papillorenal syndrome"和"renal coloboma syndrome"为关键词,检索1995年4月至2018年4月中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、PubMed、人类基因组突变数据库收录论文,总结PAX2基因变异导致Papillorenal综合征患者的临床表型及基因型特点。结果患儿女,10岁2个月。因"全身水肿伴尿量减少1周"入院。实验室检查血BUN25.30mmol/L,Scr766.5μmol/L,尿蛋白量3.6g/24h。影像学检查提示双侧膀胱、输尿管反流,合并左侧重复肾、重复输尿管,右侧髋关节发育不良。患儿父亲确诊慢性肾脏病10年,血液透析6年。父女两人均有视神经盘异常。基因检测发现父女两人同时携带PAX2杂合无义突变c.219C>G(p.Y73X)。未检索到相关报道的中文文献。英文文献94篇,有177例Papillorenal综合征患者得到基因检测确诊,共有92种PAX2变异被报道,其中有10个为无义突变。未见Papillorenal综合征合并关节发育异常的报道。结论PAX2突变导致的Papillorenal综合征主要表现为肾脏和视神经发育异常,可伴有其他系统异常,髋关节发育不良可能为Papillorenal综合征新表型。
王筱雯邵剑波廖盼丽祝高红戚畅栾江威梅松华周治国孙杰彭雪华袁莉
关键词：泌尿生殖系统畸形表型
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展
2024年
先天性肾脏和尿路发育异常(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts,CAKUT)是一组以泌尿系统发育缺陷为特征的结构畸形。其中,先天性肾脏发育不良在CAKUT的发生中多见。先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的,涉及母体、外界环境、遗传等。随着分子诊断技术的不断进步,遗传因素引起越来越多的重视。PBX1基因最初是由t(1;19)(q23;p13.3)染色体易位而形成E2A-PBX1融合基因,导致前B细胞淋巴细胞白血病而被发现的。PBX1基因突变可以造成先天性肾脏和尿路畸形综合征伴或不伴有听力丧失、耳朵异常和发育迟缓。该文对胚胎肾脏的发育过程、PBX1基因的结构功能异常可能造成肾脏发育不良的发病机制进行阐述,加深对基因在调控肾脏发育作用中的认识,总结PBX1基因突变的表型和基因型,推进对先天性肾脏发育不良的诊治和评估预后。
胡嘉欣王筱雯
关键词：基因型表型
系统性红斑狼疮样表现的分流性肾炎1例
2023年
对2019年11月武汉儿童医院肾内科收治的1例以系统性红斑狼疮样综合征为表现的分流性肾炎患儿的临床资料进行回顾性分析,结合国内外文献,分析分流性肾炎的临床特征及诊治原则。患儿,女,11岁,因活动后乏力、肉眼血尿起病,贫血、血尿蛋白尿、低补体血症、抗核抗体阳性、抗人球蛋白分型试验阳性、肾脏病理提示增生性病变,初步考虑系统性红斑狼疮,给予免疫抑制剂治疗效果欠佳,结合既往先天性脑积水及脑室心房分流病史,查阅文献后确诊为分流性肾炎。经过积极抗感染并改脑室-心房分流为脑室-腹腔分流,患儿症状缓解。分流性肾炎是一种脑室分流道感染所引起的罕见并发症,早期识别及治疗可避免误诊,改善预后。
朱思杰廖盼丽刘黎黎王筱雯
关键词：系统性红斑狼疮脑积水
NPHS1基因突变致先天性肾病综合征2例报告被引量：2
2019年
目的分析NPHS1基因突变致先天性肾病综合征的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例由NPHS1基因突变致先天性肾病综合征患儿的临床特点,并复习相关文献。结果 2例女性患儿,均于出生后3个月内起病,临床表现为肾病综合征,否认肾脏疾病家族史。对患儿及其父母进行全外显子检测,均存在NPHS1基因复合杂合突变。例1c. 2629_c. 2630 delAAinsT(exon 19)来自父亲,c. 1315+1 (IVS 10)G>A来自母亲,均未见文献报道。例2 c. 2205(exon 16)_c.2206insTGGAC(exon16)来自母亲,未见报道;c.3478C>T(exon27)来自父亲,已有文献报道。根据ACMG评分,c.1315+1(IVS10)G>A、c.2205(exon16)_c.2206insTGGAC(exon16)、c.3478C>T(exon27)均为致病性,c.2629_c.2630delAAinsT(exon19)为可能致病。结论先天性肾病综合征患儿应考虑行NPHS1基因检测。
廖盼丽栾江威祝高红戚畅王筱雯
关键词：先天性肾病综合征
黄芪总黄酮通过调控miR-378对高糖诱导的HK-2细胞炎症因子水平的影响被引量：16
2019年
目的研究黄芪总黄酮对高糖诱导的HK-2细胞炎症水平的影响,并探讨其与miR-378之间的关系。方法运用MTT法检测黄芪总黄酮(0、50、100、150 mmol/L)与HG(25 mmol/L)共处理的HK-2细胞的增殖;将miR-NC+HG组(转染miRNC)、miR-378+HG组(转染miR-378 mimics)均以脂质体法转染至25 mmol/L HG处理的HK-2细胞;用ELISA法检测各组细胞中IL-6、TNF-α、IgA、IgM、IgG含量;用qRT-PCR检测各组细胞中miR-378表达。结果与Control组相比,各个浓度的TFA处理的HK-2细胞的增殖率均显著升高,IL-6、TNF-α、IgA、IgM含量均明显降低,IgG、miR-378明显升高(P<0.05);过表达miR-378可使HK-2细胞的增殖率均显著升高,IL-6、TNF-α、IgA、IgM含量显著降低,IgG含量显著升高。结论黄芪总黄酮可降低高糖诱导的HK-2细胞炎症水平,其机制与直接上调miR-378有关,将可为黄芪总黄酮治疗糖尿病肾病提供理论依据。
祝高红王筱雯戚畅栾江威
关键词：黄芪总黄酮糖尿病肾病炎症
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