邓建华 作品数:50 被引量:146 H指数:6 供职机构: 北京协和医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 北京医学奖励基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 自动化与计算机技术 电子电信 更多>>
转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床诊断和预后 被引量:8 2019年 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paranganglioma,PPGL)患者由于过度分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。大约1/4的PPGL具有侵袭转移性,这类不能切除的转移性病灶的治疗方案包括131I-间碘苄胍核素治疗、放疗和化疗,但此类治疗也只能控制肿瘤生长和抑制激素水平。过去10年,PPGL的临床和分子机制研究均取得了诸多进展,然而预后判断和治疗仍然是临床实践中最大的挑战。转移性PPGL患者的自然病史往往未知,其预后也不尽相同,目前诊断依然依赖于转移灶的存在,因此通常诊断时已是晚期。有研究对患者的临床和分子特征、导致转移性PPGL的特定信号通路的改变进行了探索,以期随着核素治疗、放疗联合分子靶向治疗的发展,提高该病的临床预后。 邓建华 李汉忠关键词:嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 儿茶酚胺 预后 肾上腺皮质癌的综合治疗 被引量:5 2019年 目的:探讨肾上腺皮质癌临床及功能影像学和病理学特点,提高肾上腺皮质癌诊治水平。方法:分析肾上腺皮质癌患者的临床资料,根据其临床表现、肾上腺内分泌功能测定、影像学特点和病理结果做出诊断,进行手术治疗和米托坦药物治疗并随访。结果:93例患者年龄11~76岁,中位年龄48岁。男女比例1∶1.2。24 h尿游离皮质醇(urinary free cortisol,UFC)高者86例,促肾上腺皮质激素释放激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)下降88例,血浆皮质醇节律消失82例,醛固酮升高31例,性激素升高36例,术前神经烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)升高27例,胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)升高26例,76例大剂量和小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。高血压62例,典型Cushing综合征表现者81例。血糖升高54例,低血钾症21例,雄激素分泌者36例。肿瘤最大直径3~17 cm,伴肾上腺中央静脉、肾静脉及下腔静脉瘤栓者6例,手术至术后复发时间在1.2~5.0年。初发及随访中出现转移复发的56例,其中肺转移13例,肝转移17例,腹膜后淋巴结转移9例,腰椎转移7例,卵巢转移3例,腹壁及切口种植3例,其他部位转移4例,初发即远处转移者15例。行根治性切除术77例,侵及同侧肾者做肾和肾上腺切除术11例,肾上腺肿瘤并腔静脉癌栓切除5例,腔静脉部分切除3例。临床分期为Ⅰ期39例,Ⅱ期28例,Ⅲ期16例,Ⅳ期10例。随访8~69个月,手术5年以上的患者中有43例仍存活。结论:肾上腺皮质癌早期诊断非常关键,功能影像学检查结合临床特点及内分泌激素水平可确诊,根治性手术是唯一有效的治疗方法,米托坦可作为辅助治疗用于复发转移或无法手术治疗的患者,肿瘤恶性程度高,预后差。 邓建华 李汉忠 纪志刚 张玉石 刘广华关键词:肾上腺皮质癌 核素成像 病理 预后 高危肾细胞癌术前新辅助靶向药物治疗 被引量:3 2018年 肾细胞癌对化疗和放疗均不敏感,对细胞因子治疗的反应率亦不到20%。近年来,针对肿瘤血管生成抑制剂出现极大地改变了肾癌的治疗模式。通过术前新辅助靶向药物治疗高危肾癌的可以使得肿瘤缩小,增加手术切除成功率,提高肾癌患者的生存率。同时可显著降低肾癌瘤栓长度,可减少肿瘤负荷,帮助双侧肾癌及孤立行肾保留肾单位手术(NSS)或根治性切除术安全实施。但也必须认识到这种治疗方法的局限性,增加更多的临床研究获得更加可靠的数据。 邓建华 纪志刚关键词:肾细胞癌 高危 术前新辅助 酪氨酸激酶抑制剂 术前 索拉非尼治疗进展性肾癌长期存活因素的探讨 被引量:3 2015年 目的:评价索拉非尼治疗进展性肾癌的疗效,分析患者长期存活的因素。方法:选择晚期转移性肾癌患者19例,年龄39~73岁,中位年龄51岁。组织学分型以透明细胞癌或透明细胞癌为主16例(84.2%),嫌色细胞癌1例,乳头状细胞癌2例。采用索拉非尼400mg,每天2次口服,直至肿瘤再次进展或出现不可耐受的不良反应时止。结果:治疗后的生存时间已超过5年者19例,可评价疗效,占同期患者的28.4%(19/67)。平均随访时间5.8年,按RECIST标准评价疗效:部分缓解(PR)8例,其中肺部病灶6例,肾脏病灶1例;完全缓解(CR)1例,为肺部病灶;疾病稳定(SD)7例,疾病进展(PD)3例;总缓解率为13.4%(9/67),疾病控制率为23.8%(16/67)。发生频率较高的不良反应分别为手足皮肤反应16例(16/19,84.2%),脱发15例(78.9%),血压升高14例(73.7%),疲乏14例(73.7%),食欲下降13例(68.4%),牙龈肿痛11例(57.8%),腹泻10例(52.6%),皮疹9例(47.4%),口腔黏膜炎9例(47.4%),贫血5例(26.3%)。转氨酶升高4例(21.1%)。索拉非尼完全失效后,采用舒尼替尼治疗1例,PD;采用依维莫司治疗1例,SD。中位无进展时间为31.4个月。结论:索拉非尼治疗转移性肾癌患者耐受性良好,疗效显著,不良反应多为轻中度,长期生存的患者相关预后因素仍需进一步观察。 李永强 李汉忠 邓建华 张玉石关键词:肾细胞癌 索拉非尼 膀胱副神经节瘤诊治特点分析 被引量:12 2011年 目的探讨膀胱副神经节瘤的临床诊治特点和病理特点。方法回顾性分析1985年6月至2010年3月11例确诊为膀胱副神经节瘤患者的临床资料。男5例,女6例。年龄14~66岁,平均39岁。9例有间断发作的用力排尿后的阵发性高血压、心悸及晕厥,11例均有出冷汗、头痛及头晕等症状。11例均行24h尿儿茶酚胺水平测定,5例行甲襞微循环监测;11例均行B超、CT和(或)MRI检查;^131I-间位碘代苄胍(MIBG)显像阳性4例,奥曲肽显像阳性7例,PETCT阳性发现者1例。UICC膀胱肿瘤分期T1 1例、T2 5例、T3 4例、T4 1例。结果11例行膀胱部分切除、腹腔镜和经尿道膀胱肿瘤电切等手术治疗,1例术后接受^131I-MIBG治疗。在内镜下切除肿瘤时血压升高8例。术后儿茶酚胺水平恢复正常10例。病理学检查主要特征性为巢状细胞排列成“细胞球”,周围包绕血窦。有盆腔淋巴结及肝、结肠转移1例。11例随访3~291个月,平均45个月。复发3例,再次切除,1例接受MIBG治疗;多发浸润及远处转移死亡1例。结论40岁以下患者有头痛及排尿性晕厥、冷汗、心悸和血尿典型四联症的表现,应高度考虑膀胱副神经节瘤可能。^131I-MIBG和奥曲肽显像有助于定位诊断。进展性T3以上、多灶性肿瘤以及CgA阳性表达是复发和转移的高危因素。肿瘤无法切除者用化疗药物和^131I-MIBG治疗可控制高血压和延缓疾病进展。 邓建华 李汉忠 严维刚 徐维锋 张玉石关键词:副神经节瘤 儿茶酚胺 排尿性晕厥 膀胱肿瘤 SHA.LIN、S.T.O.N.E评分系统和Guy's分级法预测经皮肾镜取石术结石清除率准确性的比较研究 被引量:23 2016年 目的 比较SHA.LIN、S.T.O.N.E肾结石评分系统和Guy's分级法预测经皮肾镜取石术(PCNL)后结石清除率及术后并发症的准确性.方法 回顾性分析2011年6月至2015年6月收治的123例行PCNL的肾结石患者的临床资料,男71例,女52例.年龄24 ~78岁,平均54岁.体质指数16.4 ~33.2 kg/m2,平均24.2 kg/m2.术前血肌酐38 ~ 331 μmol/L,平均82 μmol/L.术前尿常规检查WBC阳性96例(78.0%),尿细菌培养阳性33例(26.8%).美国麻醉师协会(American Society of Anesthesiology,ASA)评分:1分40例(32.5%),2分70例(56.9%),3分13例(10.6%).左肾结石69例(56.1%),右肾结石54例(43.9%).目标穿刺肾盏:上盏47例(38.2%),中盏76例(61.8%).由同一名医师利用术前泌尿系CT+三维重建,分别根据SHA.LIN、S.T.O.N.E肾结石评分系统和Guy's分级法对患者术前结石情况进行评分、分级,分析SHA.LIN、S.T.O.N.E评分和Guy's分级与结石清除情况、手术时间、估计失血量、住院天数、术后并发症等临床数据的关系.绘制受试者工作特征曲线(ROC)并计算曲线下面积(AUC)检测SHA.LIN、S.T.O.N.E评分系统和Guy's分级法预测结石清除率的敏感性和特异性.结果 本组123例的手术时间50~160min,平均(87.4±25.8) min.估计失血量40 ~ 850 ml,平均(166.4±186.9) ml.总住院时间为7~30 d,平均(13.5±3.9)d;术后住院时间为4 ~25 d,平均(9.2±3.4)d.结石清除率为76.4% (94/123),33例(26.8%)出现术后并发症.结石清除组和残留组的SHA.LIN评分分别为8.2分和11.8分,S.T.O.N.E.评分分别为7.3分和8.6分,Guy's分级分别为2.4分和3.0分,差异均有统计学意义(P<0.05).SHA.LIN评分、S.T.O.N.E.评分和Guy's分级与术后结石清除状态及术后并发症的发生情况均相关,差异均有统计学意义(P<0.05).SHA.LIN评分与手术时间(P<0.05)、估计失血量(P<0.05)相关,S.T.O.N.E.评分和 彭国辉 李汉忠 李秉诚 张学斌 邓建华 冯元法 曹满超 许桂祥 马金核增殖指数MIB-1在肾上腺皮质癌诊断和预后判断中的价值 2024年 目的探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例,男25例,女34例,男女比例1:1.4。年龄(46.1±2.1)岁,其中<20岁4例,21~30岁7例,31~40岁11例,41~50岁14例,51~60岁13例,61~70岁8例,>70岁2例。体质量指数(24.3±2.4)kg/m^(2)。收缩压(149.3±5.2)mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压(93.4±1.7)mmHg。典型库欣综合征表现51例,高血压52例,血糖升高44例,低钾血症16例,雄激素分泌致月经异常和痤疮16例。实验室检查:血糖(7.2±0.3)mmol/L,糖化血红蛋白(8.6±1.4)%,总胆固醇(5.7±0.3)mmol/L,三酰甘油(2.0±0.3)mmol/L。24h尿游离皮质醇(234.4±39.0)μg/24h,其中46例升高。8:00时促肾上腺皮质激素(9.5±4.1)pg/ml,其中48例下降。血游离皮质醇(401.2±17.1)μg/dl,其中42例节律消失。醛固酮升高17例。硫酸脱氢表雄酮(713±159)μg/dl,其中16例升高。神经烯醇化酶(21.2±5.3)ng/ml,其中27例升高。胰岛素样生长因子-1(272.0±42.1)ng/ml,其中26例升高。46例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。39例肿瘤为功能性。59例术前行腹盆腔增强CT、MRI、B超检查,21例行PET/CT检查。肿瘤位于左侧32例,右侧26例,双侧1例。肿瘤最大径(9.6±1.7)cm,其中≤10cm43例,>10cm16例。伴淋巴结转移5例,远处转移16例,局部侵犯11例。肿瘤临床分期Ⅰ期(T_(1)N_(0)M_(0)期)4例,Ⅰ期(T_(2)N_(0)M_(0)期)27例,Ⅲ期T_(1~2)N_(1)M_(0)期、T_(3)N_(0)M_(0)期23例,Ⅳ期(T_(1~4)N_(0~1)M_(1)期、T_(3)N_(1)M_(0)期、T_(4)N_(0~1)M_(0)期)5例。伴肾上腺中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓6例。对照组53例,均为肾上腺皮质良性病变患者,男26例,女27例。年龄(44.3±3.2)岁,典型库欣综合征表现28例,24h尿游离皮质醇(176.4±41.2)μg/24h。27例游离皮质醇节律消失。硫酸脱氢表雄酮正常。23例行大、小剂量地塞米松抑制 邓建华 王站 刘义 文进 张玉石关键词:肾上腺皮质癌 预后 SDHB、EPAS1和MIB-1在Zuckerkandl体副神经节瘤中的表达 被引量:1 2012年 目的探讨Zuckerkandl体副神经节瘤中琥珀酸脱氢酶B(SDHB)突变和内皮PAS区域蛋白1(EPAS1)的过度表达与其恶性浸润和转移的关系。方法选取北京协和医院2008年3月至2011年7月诊断的16例Zuckerkandl体副神经节瘤患者的肿瘤组织标本做成组织芯片,行SDHB、EPAS1、嗜铬素A(CgA)和核增殖抗原MIB-1的免疫组织化学染色。将SDHB、EPAS1和CgA阳性确定为颗粒状染色,〉50%为强阳性(+++),1%-10%为弱阳性(+)。MIB-1核增殖指数≥3%预示分化较差。结果7份SDHB阳性的肿瘤标本中,EPAS1均阳性;9份SDHB阴性肿瘤标本中,6份EPAS1阳性,SDHB阳性标本中EPAS1阳性率高于SDHB阴性标本(P〈0.05)。12份良性Zuckerkandl体副神经节瘤中,有9份EPAS1阳性,11份CgA阳性,12份MIB.1均〈1%;而在4份恶性Zuckerkandl体副神经节瘤中,4份EPAS1均为强阳性,4份CgA均为强阳性,4份MIB-1均〉3%,恶性Zuckerkandl体副神经节瘤中EPAS1、CgA与MIB-1阳性表达率高于良性Zuckerkandl体副神经节瘤(均P〈0.05)。结论SDHB突变引起Zuckerkandl体副神经节瘤EPAS1的过度表达,EPAS1阳性表达与CgA、MIB-1呈正相关,这与恶性Zuckerkandl体副神经节瘤侵袭和转移有关。 邓建华 李汉忠 张玉石 徐维锋 崔全才疑难病例析评:第280例 进食后腹痛-头痛-出汗-血尿-消化性溃疡-腹膜后多发占位 2012年 病历摘要
患者男,49岁,因阵发性进食后腹痛2年于2010年12月3日入院。2年前,患者出现阵发性腹痛,均发生在饱食后约30min,偶伴闪电样头痛,出冷汗,间断少量血尿。在当地医院行胃镜检查考虑胃十二指肠溃疡,口服药物2年,症状无缓解。 邓建华 李汉忠 张玉石 徐维锋 张学斌关键词:进食后 血尿 头痛 腹膜后 肾上腺皮质癌手术和药物治疗进展 2020年 肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是一种罕见的高侵袭性内分泌肿瘤。手术是治疗ACC的主要方法,mitotane具有破坏肾上腺皮质细胞活性的作用,是治疗ACC的主要药物,该药血浆药物浓度>14 mg/L可观察到治疗效果。管理mitotane治疗的主要困难与副作用和严重不良反应有关,毒性风险与药物的血浆浓度>20 mg/L呈正相关,这是治疗窗的上限;mitotane可能会导致肾上腺皮质功能不全,糖皮质激素替代治疗必须以比其他原发性肾上腺皮质功能不全患者更高的剂量给药。此外,应考虑预防肝功能不全、呕吐和消化道相关症状,与mitotane相关的其他内分泌系统副作用,特别是甲状腺激素和睾酮代谢也应被重视。免疫检查点抑制剂单药治疗或联合化疗在一些临床试验中取得了较好的结果,但需要更大规模的对照研究来验证。ACC的治疗方案需要内分泌科、泌尿外科、肿瘤内科和放射科等多学科共同决定。 邓建华 张学斌 李汉忠关键词:肾上腺皮质癌 化疗