王改锋
- 作品数：14 被引量：35H指数：4
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- 植物固醇血症伴巨大血小板减少与溶血性贫血
- 2011年
- 植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,表明血液系统改变是植物固醇血症的一个新的亚型。
- 王改锋王兆钺
- 关键词：基因溶血性贫血
- 六例非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病患者的临床特征与基因分析被引量：6
- 2012年
- 目的分析6例非肌性肌球蛋白重链9（MYH9）基因相关疾病患者临床特征和基因。方法取患者外周血，光镜下计数血小板数目、涂片并瑞氏染色后观察血小板形态以及有无中性粒细胞包涵体；抽提患者外周血基因组DNA，PCR扩增MYH9基因的40个外显子及两端侧翼序列，DNA测序并与基因库序列进行比对以确定基因异常，用限制性核酸内切酶和聚丙烯酰胺凝胶电泳法分析排除多态性。结果6例患者血小板计数下降、体积增大，中性粒细胞内可见淡蓝色包涵体。基因分析发现在1号、30号和40号外显子中存在T97C（W33R）、4335InsCAGAAGAAG（1445InsQKK）、G4269A（D1424N）和G5833T（E1945Stop）4种基因突变，其中前2种突变为首次发现，并排除基因多态性的可能。结论6例MYH9相关疾病患者的基因突变中T97C（W33R）和4335InsCAGAAGAAG（1445InsQKK）是国际上首次发现的新突变。病史较长且治疗反应不佳的原发免疫性血小板减少症患者应考虑MYH9基因相关疾病的可能性。
- 孙雄华王兆钺曹丽娟苏健江明华王改锋余自强白霞阮长耿
- 关键词：血小板减少包涵体肌球蛋白重链
- 三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究被引量：7
- 2011年
- 目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列，针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应片段基因的检测；同时在正常人群中筛查以排除多态性。结果巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现。外周血涂片可见异形红细胞，如口形红细胞增多，血小板体积增大甚至达红细胞大小；血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高，是正常人30倍左右；基因分析发现4个突变：ABCG5C20896T（R446X）、A20883G，ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G／ins43866T，后3个是新的突变位点。结论伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型。对不能解释的巨大血小板，尤其是伴有溶血或（和）口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能。
- 王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华白霞阮长耿
- 关键词：血小板减少症DNA突变分析
- 黄芪调控TNFAIP3对人B细胞淋巴瘤细胞增殖、凋亡的影响及其机制研究被引量：1
- 2019年
- 目的研究黄芪对人B细胞淋巴瘤Raji细胞增殖、凋亡的影响及潜在机制。方法用200、400、600和800μg/ml黄芪处理人B细胞淋巴瘤Raji细胞24、48、72 h,MTT法测定不同浓度黄芪对Raji细胞的增殖活性的影响;流式细胞术和实时荧光定量PCR(qRT-PCR)分别测定600μg/ml黄芪处理后Raji细胞凋亡率和细胞中肿瘤坏死因子α诱导蛋白3(TNFAIP3)mRNA的表达;免疫印迹检测Raji细胞中TNFAIP3、Cyclin D1、P21、Bax和Bcl-2蛋白表达。结果黄芪处理后,Raji细胞中Cyclin D1、Bcl-2表达下调,p21、Bax表达上调,可明显抑制细胞增殖,诱导细胞凋亡,且具有剂量依赖性(P<0.05);黄芪可促进Raji细胞中的TNFAIP3的表达,抑制TNFAIP3可逆转黄芪对Raji细胞增殖和凋亡的作用。结论黄芪通过促进TNFAIP3表达抑制人B细胞淋巴瘤Raji细胞增殖并促进细胞凋亡。黄芪对人B细胞淋巴瘤具有潜在治疗作用。
- 张琰王升郭芳王改锋
- 关键词：增殖凋亡
- 硼替佐米联合地塞米松对多发性骨髓瘤患者肾功能及免疫功能的影响被引量：1
- 2020年
- 目的探究硼替佐米联合地塞米松对老年多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能及免疫功能的影响。方法选取我院2016年1月~2019年1月收治的老年MM患者106例,随机分为对照组和研究组各53例。对照组采用沙利度胺联合地塞米松治疗,研究组采用硼替佐米联合地塞米松治疗,比较两组治疗前后细胞免疫、肾功能、血管新生相关指标水平。结果治疗后,研究组Scr、BUN、VEGF、BFGF、HDGF水平显著低于对照组,CD3+、CD4+、CD4+/CD8+显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论硼替佐米联合地塞米松能有效提高老年MM患者治疗有效率,改善患者免疫功能及肾功能,降低肿瘤血管新生能力,具有临床推广价值。
- 张琰郭芳王改锋
- 关键词：硼替佐米地塞米松多发性骨髓瘤
- 左旋门冬酰胺酶与培门冬酶对ALL的近远期疗效及安全性分析被引量：1
- 2020年
- 目的探讨左旋门冬酰胺酶与培门冬酶对ALL的近远期疗效及安全性。方法选择濮阳市安阳地区医院2015年1月-2017年12月收治的84例ALL患儿,根据随机数字表法,将所有患儿分为观察组及对照组,每组42例,观察组患儿给予培门冬酶,对照组患儿给予左旋门冬酰胺酶,对比两组患儿的治疗效果、不良反应发生情况、完全缓解时间及住院时间。结果观察组的总有效率为97.6%,对照组为95.2%,两组比较无显著差异(P>0.05)。两组患儿的血细胞减少率、凝血功能障碍率、生化指标异常率及胃肠道反应率对比无显著差异(P>0.05)。两组患儿的完全缓解时间对比无显著差异(P>0.05),观察组患儿的住院时间明显低于对照组(P<0.05)。结论左旋门冬酰胺酶与培门冬酶对ALL的近远期疗效及不良反应相当,但应用培门冬酶时患儿的住院时间短,用药次数少。
- 张琰郭芳王改锋
- 关键词：左旋门冬酰胺酶培门冬酶ALL疗效安全性
- 植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多
- 目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们...
- 王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华王瑞娟白霞阮长耿
- 文献传递
- 妊娠合并急性白血病13例临床分析被引量：1
- 2019年
- 目的探讨妊娠合并白血病的治疗原则。方法回顾性分析2015年2月至2018年2月安阳地区医院收治的13例妊娠合并白血病患者的临床资料。结果13例患者中,急性髓细胞性白血病(AML)9例,急淋淋巴细胞白血病(ALL)4例。孕前诊断4例,孕早期诊断1例,孕中期诊断3例,孕晚期诊断5例。孕期化疗8例,5例行姑息治疗;死亡7例,存活6例;9例新生儿中,死亡1例,正常8例。结论孕前诊断急性白血病者,应积极治疗;孕早期诊断急性白血病者应立即行治疗性流产并开始化疗;孕中、晚期发病者可行联合化疗同时继续妊娠。影响预后的关键因素是充分认识疾病,及时诊断和积极治疗。
- 王改锋王兆钺
- 关键词：妊娠急性白血病预后
- 表现为巨大血小板减少与溶血性贫血的植物固醇血症1例并文献复习被引量：2
- 2013年
- 目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测。结果:患者外周血涂片可见血小板体积增大,甚至达红细胞大小;异形红细胞增多,如口形红细胞;血浆中植物固醇含量显著升高;基因分析发现ABCG5G19839A(R419H)突变。结论:血浆中植物固醇含量升高引起巨大血小板减少和溶血性贫血,深入了遗传性血小板减少的发病原因的研究。
- 王改锋王兆钺曹丽娟白霞阮长耿
- 关键词：血小板减少症贫血溶血性DNA突变分析
- 急性髓细胞白血病患者联合检测血清VEGF和sPD-L1对疗效及预后评估价值的研究被引量：4
- 2019年
- 目的:探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)、可溶性程序性死亡因子配体-1(sPD-L1)联合检测在急性髓细胞白血病(AML)患者疗效、预后评估中的应用价值。方法:选择2014年6月—2017年8月收治的AML患者96例作为病例组,同期68例健康体检者为健康对照组。比较两组间及不同FAB分型AML患者间血清VEGF、sPD-L1水平。病例组均采取1个疗程诱导化疗,比较不同疗效患者血清VEGF、sPD-L1水平。治疗后随访6个月,依据患者临床结局将其分为死亡患者及存活患者,比较其血清VEGF、sPD-L1水平。结果:病例组血清VEGF、sPD-L1水平均高于健康对照组(P<0.05);病例组不同FAB分型患者血清VEGF、sPD-L1水平相比,差异无统计学意义(P>0.05);病例组不同疗效患者血清VEGF、sPD-L1水平相比,差异有显著性(P<0.05),完全缓解患者上述指标水平低于部分缓解及未缓解患者,部分缓解患者低于未缓解患者(P<0.05);病例组存活患者血清VEGF、sPD-L1水平低于死亡患者(P<0.05)。结论:急性髓细胞白血病患者血清VEGF、sPD-L1水平均呈高表达,且高水平的血清VEGF、sPD-L1预示患者治疗效果和临床结局较差,因此可将其作为AML疗效、预后评估的重要指标。
- 王改锋张琰王升杨卫东郭芳赵艳秋
- 关键词：急性髓细胞白血病疗效评估
