彭宏凌
- 作品数：26 被引量：78H指数：5
- 供职机构：中南大学湘雅二医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金湖南省自然科学基金湖南省普通高等学校教学改革研究项目更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学社会学经济管理更多>>
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特点被引量：4
- 2020年
- 目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。
- 吴灵珍于倩蒋谊彭宏凌
- 关键词：免疫组化
- 原位肝移植后发生急性单核细胞白血病:临床特点和分子遗传学改变及其意义被引量：2
- 2005年
- 目的观察肝移植后发生急性单核细胞白血病的演变和治疗过程,提高对肝移植后发生急性白血病的认识。方法(1)通过临床观察和常规实验室检查,观察了1例(男,46岁)患者肝移植后发生白血病的演变、诊断和治疗过程;(2)用RT-PCR技术,分析患者骨髓单个核细胞FLT3-ITD基因突变,Pim-1基因和Hsp70基因表达;通过核苷酸测序技术,确定了FLT3-ITD的突变类型;(3)用流式细胞仪分析患者骨髓细胞C-kit和PDGFRα蛋白的表达。结果(1)患者接受原位肝移植后3个月,出现贫血、血小板减少、白细胞增高的血象变化和相应的临床症状;外周血出现增高的原粒细胞/有核红细胞,骨髓原幼单核细胞增多;骨髓细胞染色体分析示8号染色体三体,符合骨髓增生异常综合征——慢性粒单核细胞白血病(CMML)的诊断。肝移植后5个月,患者发生典型的急性单核细胞白血病,用“柔红霉素,阿糖胞苷”及“高三尖杉酯碱,阿糖胞苷”化疗5个疗程获血液学完全缓解和骨髓部分缓解;后因出现白血病细胞高度耐药,野生型FLT3基因消失而死亡。(2)患者骨髓单个核细胞存在FLT3-ITD突变;突变类型为“插入”缺陷;存在Pim-1基因弱表达和Hsp70基因过表达;(3)患者骨髓细胞C-kit和PDGFRα蛋白表达上调。结论肝移植后可并发急性白血病,其临床和血液学表现具有一定程度异质性;可存在与预后不良相关的细胞/分子遗传学改变。
- 张广森彭宏凌戴崇文龚凡杰徐运孝肖乐裴敏飞申建凯杨俊杰
- 关键词：骨髓增生异常综合征急性单核细胞白血病原位肝移植分子遗传学
- Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症ALK1基因突变鉴定及血浆凝血酶调节蛋白表达被引量：7
- 2004年
- 目的 分析和确定遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT)的临床表型。寻找鉴定HHT家系致病基因ALK1基因突变位点 ,建立HHT的基因诊断方法。方法 用鼻内镜直视并动态摄影观察先证者鼻腔黏膜扩张的毛细血管 ,并进行遗传史的家系调查 ;用聚合酶链反应 (PCR)扩增先证者ALK1基因 3、7、8号外显子 ,并进行PCR产物核苷酸测序。确定突变位点后 ,扩增 2例正常人及HHT家系成员 (4例 )的对应基因区域并行核苷酸序列分析。用Western印迹技术对先证者及家系成员血浆中凝血酶调节蛋白 (TM)进行检测 ,并对Western印迹结果进行灰度扫描 ,以半定量TM水平。结果该家系 5名成员中 ,除无血缘关系的先证者弟媳外 ,其余 4例均有不同程度的鼻出血或其他部位出血史 ;先证者及其父亲分别有明显的鼻黏膜或手指皮肤的毛细血管扩张 ;基因筛查结果显示 :先证者 ,先证者弟弟及其父亲均在ALK1基因 8号外显子第 12 31位核苷酸存在C→T突变 (CGG→TGG) ,而先证者弟媳和侄儿未检测到 12 31位核苷酸的C→T变异 ,正常人不存在该位点的核苷酸变异。Western印迹技术分析血浆TM表达显示分子量在 5 6 0 0 0处 ,2例正常对照 ,与 3例HHT患者灰度扫描平均值分别为 2 18.3和 174 1;在 2 80 0 0处 ,2例正常对照 ,与 3例HHT患者灰度扫描平均值分别为 2
- 张广森彭宏凌易彦谢鼎华贺湘波
- 关键词：基因突变凝血酶调节蛋白聚合酶链反应
- 边缘区淋巴瘤临床诊疗路径
- 2024年
- 边缘区淋巴瘤(MZL)是一种常见的惰性淋巴瘤,其特点是临床症状复杂多样、病理缺乏特异性、异质性较强、临床诊断困难、治疗选择差异性大。为进一步推动MZL的规范化诊疗,中西南惰性淋巴瘤专家团队参照国内外指南/共识并结合我国临床实践,撰写并推出了本部临床诊疗路径,从三种主要亚型MZL的临床表现、检验检查、诊断及鉴别诊断、分期及预后以及分层治疗等方面进行了详细的阐述,特别是以路线图的形式直观地为各亚型MZL给出了规范化诊疗流程推荐,方便临床一线和基层医务人员参考,共同提高我国MZL的诊疗水平。
- 中西南惰性淋巴瘤联盟向茜茜颜文哲崔国惠胡豫吕奔张曦彭宏凌
- 关键词：边缘区淋巴瘤
- 湖南省多发性骨髓瘤诊治现状被引量：4
- 2022年
- 目的:国内多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)临床大数据较少,本研究旨在分析湖南省多中心1年期间新诊断多发性骨髓瘤(newly diagnosed multiple myeloma,NDMM)患者的临床资料,了解湖南省MM患者真实的临床特征和诊疗情况,加强对MM规范化诊疗流程和诊疗方案的认识。方法:收集湖南省12家大型综合性医院2019年1月1日至12月31日收治的共529例NDMM患者的临床资料,包括基线资料、治疗方案、疗程和不良反应等。采用SPSS 21.0统计软件分析患者的临床特征、治疗情况及安全性。结果:529例NDMM患者确诊年龄33~90(中位数64)岁,男女比为1.38?1;临床特征占比从高到低依次为骨痛(77.7%)、贫血(66.8%)、肾功能不全(40.6%)、高钙血症(15.1%)。分型:IgG型46.5%,IgA型24.6%,IgD型2.6%,IgM型0.8%,轻链型15.7%,双克隆型3.0%,不分泌0.6%,缺失6.2%。DS(Durie-Salmon)分期Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为4.5%、10.6%、77.3%,缺失40例(7.6%);国际分期系统(International Staging System,ISS)分期Ⅰ期、Ⅱ、Ⅲ期分别为10.4%、24.4%、47.6%,缺失93例(17.6%);修订的国际分期系统(Revised International Staging System,R-ISS)分期Ⅰ期、Ⅱ、Ⅲ期分别为5.5%、27.0%、23.1%,缺失235例(44.4%),其中中南大学湘雅三医院单中心98例NDMM患者中DS分期缺失2.0%,ISS分期缺失12.3%,R-ISS分期缺失12.3%。治疗情况:529例患者中475例接受治疗,接受治疗率为89.8%;67.4%的患者能规范完成4个疗程诱导阶段的化学治疗(以下简称化疗),其中90.3%的患者接受1次以上以蛋白酶体抑制剂为基础的化疗方案,67.2%接受1次以上以免疫调节剂为基础的化疗方案,59.8%的患者接受1次以上含蛋白酶体抑制剂与免疫调节剂的联合化疗方案。疗效:4个疗程组总缓解率(overall response rate,ORR)及高质量缓解率(high quality response rate,HQR)均优于2个疗程组(ORR为85%vs 65%,P=0.006;HQR为68.3%vs 24.0%,P<0.001),规范化治疗组HQR优于非规范化治疗组(65.1%vs 4
- 刘菲阳成倩宋奎禹环李君君张辉胡国瑜周明王俊丁忠奇罗自勉彭婷丁亮赵俩刘竞贺艳娟彭宏凌
- 关键词：多发性骨髓瘤多中心研究
- 靶向乳酸脱氢酶A(LDHA)对T细胞急性淋巴细胞白血病具有抗白血病作用被引量：5
- 2021年
- 背景与目的T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中少见且具侵袭性的一种亚型。在T-ALL患者的血清中,乳酸脱氢酶A(lactate dehydrogenase A,LDHA)的活性增高。我们推测靶向LDHA可以作为改善T-ALL患者预后的一个潜在治疗策略。本研究旨在研究LDHA靶向治疗对T-ALL的抗白血病作用及其潜在的分子机制。方法用LDH抑制剂草氨酸盐处理原代T-ALL细胞系Jurkat和DU528。采用MTT、克隆形成、凋亡及细胞周期检测分析草氨酸盐对T-ALL细胞的作用。采用定量实时PCR(quantitative real-time PCR,qPCR)和Western blotting检测相关的信号通路。采用活性氧自由基(reactive oxygen species,ROS)检测试剂盒检测分析草氨酸盐处理后的T-ALL细胞中的ROS产量。用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建了LDHA基因敲减的T-ALL转基因斑马鱼模型,采用TUNEL、Western blotting及T-ALL肿瘤进展检测分析LDHA基因敲减对T-ALL转基因斑马鱼模型的影响。结果草氨酸盐显著抑制了Jurkat和DU528的细胞增殖,诱导了细胞凋亡,同时也引起了Jurkat和DU528细胞周期G0/G1期阻滞,刺激了ROS的生成(P<0.001)。阻断LDHA显著减低了c-Myc基因及蛋白的表达,也降低了磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3′-kinase,PI3K)信号通路上的磷酸化丝氨酸/苏氨酸激酶(phos-phorylated serine/threonine kinase,AKT)和糖原合成酶激酶3β(glycogen synthase kinase 3 beta,GSK-3β)的表达。在T-ALL转基因斑马鱼中,LDHA基因敲减减缓了疾病进展,下调了c-Myc的mRNA和蛋白表达。结论靶向LDHA对T-ALL表现出抗白血病的作用,可作为一种对T-ALL的潜在的治疗策略。
- 于海智尹亚飞易艺芳程钊旷文勇旷文勇李睿娟钟海莹袁玲俐崔亚娟王志华龚凡杰王志华王志华
- AZA联合HHT和LDAC治疗3+7常规方案不耐受的急性髓系白血病患者的疗效和安全性
- 2023年
- 目的评估阿扎胞苷(AZA)联合高三尖杉酯碱(HHT)和低剂量阿糖胞苷(LDAC)治疗3+7常规方案不耐受的急性髓系白血病(AML)患者的有效性和安全性。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院收治的33例AML患者(15例初治患者和18例复发/难治性患者)的临床特征、疗效、预后及不良反应事件。结果33例接受AZA+HHT+LDAC方案治疗的AML患者中,中位年龄为55岁,9例患者的细胞遗传学风险为中危,18例患者的细胞遗传学风险为高危。33例患者中,3例失访、1例资料不全,余29例接受AZA+HHT+LDAC治疗的患者中,总完全缓解(CR)率为69.0%(20/29),总应答率(ORR)为79.3%(23/29);中位无进展生存期(PFS)为7.0个月。在亚组分析中:包括年龄、性别、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、疾病分类、骨髓原始细胞、外周血白细胞、危险度分层、表观遗传学异常亚组中,仅不同ECOG评分组的CR率和PFS差异有统计学意义(P=0.048;P=0.021)。29例患者共接受69个AZA+HHT+LDAC化疗周期。根据不良事件的常见毒性标准对69个周期进行回顾性分级(CTC AE 5.0版)。最常见的Ⅲ~Ⅳ级血液学不良事件是血小板减少症(54/69,78.3%)、粒细胞缺乏症(48/69,69.6%),常见的非血液学不良事件包括恶心(19/69,27.5%)、感染(17/69,24.6%)和低钾血症(18/69,26.1%)。结论AZA联合HHT和LDAC在急性髓系白血病治疗中有较好的疗效,不良反应事件可控。
- 林先凤彭宏凌王志华邓泽宇
- 关键词：阿扎胞苷高三尖杉酯碱
- 遗传性出血性毛细血管扩张症临床表型、ALK1基因突变鉴定、血管生长发育相关蛋白变化及意义
- 第一部分 遗传性出血性毛细血管扩张症临床特点分析
目的 分析一个遗传性出血性毛细血管扩张症/(HHT/)先证者的临床特点，以提高对该病的认识；方法 用鼻腔内窥镜确定先证者鼻腔粘膜扩张的毛细血...
- 彭宏凌
- 关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症鼻衄毛细血管扩张遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症凝血酶调节蛋白转化生长因子Β
- 文献传递
- Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症血管生长发育相关蛋白质分析及意义被引量：1
- 2006年
- 目的分析和检测1个Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT-2)家系成员血浆及外周血白细胞转化生长因子(TGF)-β1、TGF-β2、血管内皮生长因子(VFGF)、血小板源性生长因子受体α(PDGFRα)等蛋白质浓度,探讨这些血管生长发育相关蛋白在 HHT 发病机制中的变化及意义。方法根据鼻出血、毛细血管扩张及家族史进行 HHT 的临床诊断,并经基因筛查,以证实 HHT 的诊断。对该家系中5例新成员进行 HHT 的诊断和排除诊断。用 ELSA 方法检测该家系成员血浆 TGF-β1、TGF-β2及 VEGF 浓度;用流式细胞术结合直接按或间接免疫荧比技术分析该家系成员外周血白细胞TGF-β1、VEGF、及 PDGFRα蛋白表达。结果基因筛查的5例新家系成员 ALK1基因8号外显子不存在 C1231T 突变。该家系成员中3例 HHT 患者血浆 TGF-β1和 TGF-β2浓度分别为(16 954±3 709)ng/L和(11 548±2 611)ng/L;与正常对照相比差异无统计学意义(P>0.05);3例 HHT 患者、6名未受累家系成员、6名正常对照血浆 VEGF 浓度值分别为(179.2±22.0)μg/L,(149.8±22.7)μg/L,(132.9±21.0)μg/L;HHT 患告血浆 VEGF 浓度明显高于正常对照组(P<0.05)。HHT 家系成员外周血白细胞 PDGFRα和 VEGF 蛋白表达均上调(P 值均<0.05);TGF-β1蛋白表达与正常对照比较差异无统计学意义。结论 HHT-2患者血浆 TGF-β1浓度、单核细胞及粒细胞 TGF-β1蛋白表达与正常对照比较差异无统计学意义;而血浆 VEGF 浓度及外周血白细胞 VEGF 表达均明显高于正常对照;HHT-2患者外周血白细胞存在 PDGFRα高表达,提示存在血管生长发育相关蛋白的代偿机制。
- 彭宏凌胡国瑜张广森龚凡杰
- 关键词：毛细血管扩张出血性转化生长因子Β
- Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症血浆血管内皮生长因子水平测定及意义
- ＜正＞目的分析Ⅱ型遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者血浆血管内皮生长因子（VEGF） 水平,探讨其在遗传性出血性毛细血管扩张症发病机制中的作用及意义。方法根据反复鼻出血史、家族史及先证者鼻腔粘膜毛细血管扩张及其父亲...
- 彭宏凌张广森
- 文献传递
