- 68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析被引量：5
- 2015年
- 目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析68例先天性肺囊性疾病患者的临床资料并复习相关文献。结果先天性肺囊肿性疾病的临床表现及影像学改变多种多样。病理检查:先天性肺囊肿40例(40/68,58.8%),镜下见囊肿壁内衬假复层柱状或纤毛柱状上皮,囊壁为纤维结缔组织,伴有炎症细胞浸润;先天性肺囊性腺瘤样畸形4例(4/68,5.9%),囊腔与支气管不相通,镜下囊内壁衬纤毛柱状上皮,上皮向腔内突起呈锯齿状样改变;肺隔离症18例(18/68,26.5%),单个病灶,镜下病变由单一类型的肺泡管或肺泡组成,肺泡管及肺泡内衬扁平或立方上皮;先天性大叶性肺气肿6例(6/68,8.8%),镜下见肺泡腔明显扩张,部分融合,囊腔内衬单层扁平上皮。结论儿童先天性肺囊性疾病以肺囊肿多见,临床表现多样,影像学检查是术前诊断的有效手段,病理组织学是诊断和鉴别诊断肺囊性疾病的重要依据。
- 周峥珍姜楠陈卫坚刘敏张丽琼
- 关键词：肺囊肿肺囊性腺瘤样畸形肺隔离症
- 颅骨筋膜炎7例临床病理分析被引量：6
- 2020年
- 目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例儿童颅骨筋膜炎的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果7例中男童2例,女童5例,年龄1~106个月,中位年龄20个月。病变均位于颅骨,其中顶骨4例,颞骨1例,枕骨1例,前额1例。临床表现为无痛性单发肿块,术后切除无复发、无转移。病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、编织状或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象可见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙和微囊结构。免疫表型:vimentin、SMA、MSA均阳性,CK、CD34、desmin、β-catenin、S-100蛋白、CD99、ALK和BCL-2均阴性。结论颅骨筋膜炎是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,术前诊断及鉴别诊断困难,病理检查是诊断颅骨筋膜炎最可靠的方法。
- 周峥珍姜楠张丽琼刘敏匡林芝郑台青
- 关键词：纤维母细胞肌纤维母细胞免疫组织化学
- 非酒精性脂肪性肝病儿童肝组织病理特征分析
- 2023年
- 非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)已成为全球儿童发生率最高的慢性肝病[1-2]。包括非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎以及相关的肝纤维化/肝硬化及肝细胞癌[3]。一国际专家小组及亚太肝病研究学会将其更名为代谢异常相关脂肪性肝病[4-5]。据估计美国13%的儿童青少年患有NAFLD,其中23%有NASH指征,9%的NASH儿童出现肝纤维化或肝硬化[6]。NAFLD除增加与肝脏相关疾病发病率外,还增加心血管疾病、2型糖尿病和成年后死亡的风险。研究[7]表明,20年时间里每32例NAFLD儿童将有1例因癌症死亡,每50例将有1例因心脏代谢性疾病死亡,每56例将有1例因肝脏相关疾病死亡。因此早期诊断该病尤为重要。肝活检是诊断NAFLD的金标准。但目前国内关于儿童NAFLD肝组织病理学研究鲜见。本课题将分析87例NAFLD肝脏病理特征,同时评估FIB-4在儿童NAFLD肝纤维化的诊断价值,为儿童NAFLD精准诊断提供帮助。
- 刘敏陈卫坚周峥珍覃小梅文容姜楠匡林芝郑台青张丽琼李双杰
- 关键词：非酒精性脂肪性肝病儿童
- 荧光定量聚合酶链反应检测在肺结核诊断中的应用价值被引量：10
- 2020年
- 目的分析荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测支气管肺泡灌洗液(BALF)中结核分枝杆菌脱氧核糖核酸(TbDNA)在诊断肺结核中的应用价值。方法选择2018年1月-2020年1月湖南省儿童医院收治的21例肺结核患儿作为肺结核组,另外选择同时期21例排除肺结核感染的肺部疾病患儿作为非肺结核组。全部患儿均行痰涂片抗酸染色镜检、纤维支气管镜(纤支镜)痰涂片抗酸染色镜检和BALF中TbDNA荧光定量PCR检测。比较3种检测方法对肺结核诊断的特异度、敏感度、阳性预测值(PPV)和阴性预测值(NPV)。结果痰涂片抗酸染色镜检、纤支镜痰涂片抗酸染色镜检和荧光定量PCR的敏感度分别为19.05%、14.29%、76.19%,特异度分别为100.00%、100.00%、95.24%,PPV分别为100.00%、100.00%、94.12%,NPV分别为55.26%、53.85%、80.00%。荧光定量PCR检测BALF中TbDNA的敏感度明显高于痰涂片抗酸染色镜检和纤支镜痰涂片抗酸染色镜检(76.19%比19.05%、14.29%),差异有统计学意义(P<0.05);3种检测方法的特异度比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论通过荧光定量PCR检测BALF中的TbDNA,具有快速、敏感度高、特异度高的特点,利于早期诊断肺结核,尤其是对于痰涂片检测呈阴性及无典型影像学特征的患儿,可以明显提高确诊率,其结果能够作为诊断肺结核的主要指标。
- 匡林芝周峥珍张丽琼刘敏
- 关键词：荧光定量聚合酶链反应支气管肺泡灌洗液肺结核
- HGF诱导脐带间充质干细胞通过TGF-β/Smad通路改善大鼠脂肪肝炎合并肝纤维化的作用机制被引量：1
- 2022年
- 【目的】探讨肝细胞生长因子(HGF)诱导脐带间充质干细胞(hUC-MSCs)通过转化生长因子β(TGF-β)/Smad通路改善大鼠脂肪肝炎合并肝纤维化的作用机制。【方法】取SPF级Wistar大鼠随机分为正常对照组、实验模型组(模型空白组、模型治疗1组和模型治疗2组)。实验模型组大鼠给予高脂饲料喂养联合皮下注射40%四氯化碳(CCl4)橄榄油溶液;正常对照大鼠予普通饲料喂养及皮下注射橄榄油溶液,建模6周后正常对照组与模型空白组予尾静脉注射PBS缓冲液;模型治疗1组予hUC-MSCs注射;模型治疗2组予含HGF的hUC-MSCs注射,观察3周后,所有大鼠采血检测血清谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、白蛋白(ALB)水平,然后处死,称量体重、肝湿重,计算肝指数;留取肝脏组织进行HE、Masson染色评估肝脏组织病理情况,观察肝脏损伤及肝纤维化情况;采用免疫组化方法检测肝脏组织中的TGF-β1、Smad3的表达水平。【结果】与模型空白组相比,正常对照组、模型治疗1组、模型治疗2组中大鼠肝湿重、肝指数及ALT、AST水平均显著下调;ALB水平显著上升,差异有统计学意义(P<0.05)。模型空白组可见明显大泡性脂肪变性,伴有明显的肝纤维化,甚至形成不具正常结构的假小叶;模型治疗两组肝纤维化程度、脂肪细胞数量较模型空白组显著减轻,且模型治疗2组的脂肪变性及肝纤维化程度较模型治疗1组稍有减轻。与模型空白组大鼠相比,正常对照组、模型治疗1组、模型治疗2组中大鼠的TGF-β1、Smad3表达水平均显著下调,差异有统计学意义(P<0.05)。【结论】hUC-MSCs治疗脂肪肝炎合并肝纤维化大鼠有一定的作用,HGF诱导的hUC-MSCs作用效果优于hUC-MSCs,其作用机制可能与抑制TGF-β/Smad信号通路有关。
- 张波谭艳芳张峰浩郑曦覃小梅于莹刘敏李双杰
- 关键词：肝细胞生长因子脐带
- 儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤15例临床病理分析被引量：6
- 2014年
- 目的探讨儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析15例儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果囊性肾瘤7例(7/15,46.67%),镜下见大小不等的囊腔内衬单层立方或扁平上皮,囊肿间为纤维组织;横纹肌样瘤4例(4/15,26.67%),镜下见横纹肌样细胞及包涵体;透明细胞肉瘤2例(2/15,13.33%),镜下见卵圆形上皮样或梭形透明细胞呈巢状或条索状排列,可见纤维间质分隔,并伴有特征性的"鸡爪样"小血管;先天性中胚层肾瘤1例(1/15,6.67%),镜下见梭形瘤细胞呈束状排列,其间混有胚胎性肾组织;颗粒性肾细胞癌1例(1/15,6.67%),镜下见胞质内充以嗜酸性颗粒的癌细胞呈巢索状和腺管状排列。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但术前临床诊断及鉴别诊断困难,病理检查是鉴别诊断非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的最可靠方法。
- 周峥珍陈卫坚姜楠刘敏张丽琼
- 关键词：肾肿瘤儿童病理学
- 4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习被引量：3
- 2016年
- 目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma,PPB）的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法：收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例（分别对应本文中例1、2、3）,2015年北京儿童医院会诊复发病例1例（例4）进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩,2名男孩,年龄分布在21~59月之间,起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状,影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果：4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB,镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在,后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin,2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin,1例表达p53;例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB,镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞,免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论：儿童PPB罕见,镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征,Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性,需加强取材避免过低诊断。
- 姜楠刘敏张丽琼周峥珍陈卫坚何乐健
- 关键词：胸膜肺母细胞瘤肺先天性囊性腺瘤样畸形
- 儿童肾细胞癌3例临床病理分析被引量：2
- 2015年
- 目的：探讨儿童肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）的临床病理特征、分类、诊断与鉴别诊断。方法：收集2003年~至今湖南省儿童医院3例儿童RCC病例，其中男性2例，女性1例，年龄5.5~9岁。进行光镜及免疫组化检测重新分类。结果：1例镜下以乳头状结构排列胞浆透亮的癌细胞为主，乳头间可见纤维、血管及炎细胞浸润，伴有较多钙化小体结构；其余2例镜下均以实性巢索状、腺管状排布的嗜酸性颗粒癌细胞为主，灶性区域有少量透明癌细胞排列成不典型乳头状结构，未见钙化小体；免疫组化结果：其中1例表达TFE3、Vimentin、CK-pan和CEA；第2例表达Vimentin、CK-pan、CEA及p53；第3例表达Vimentin、CK-pan、CEA、NSE、CgA、Syn及Ki-67。结论：儿童RCC较少见，HE形态下以乳头状结构排列的透明癌细胞类型需结合TFE3免疫组织化学或基因检测等手段明确诊断。术前采用静脉化疗能提高肿瘤完整切术率。儿童RCC整体预后与成人相比较好，但Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌（Xp11 RCC）预后较透明细胞性肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma，CCRCC）差，由于其在儿童期多表现为惰性进展，需长期的随访观察。
- 姜楠陈卫坚周峥珍刘敏张丽琼
- 神经母细胞瘤体表转移14例临床病理分析被引量：1
- 2015年
- 目的分析体表转移性神经母细胞瘤（NB）的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾分析本院2005年至2011年间14例诊断为NB体表转移病例的临床、病理学资料及随访资料。男8例，女6例。发病年龄5个月～6岁10个月，平均发病年龄33个月，年龄〈1．5岁3例，1．5～3岁4例，〉3岁7例。肿瘤原发部位：后腹膜8例，肾上腺4例，盆腔1例，纵膈1例。体表转移部位：体表淋巴结转移共11例（78．6％0），其中颈部淋巴结9例、腹股沟淋巴结2例；肩背部皮下1例，臀部皮下1例；阴囊1例。组织学分型：未分化型3例，分化差型9例，分化型2例。未分化型与分化差型共12例（85．7％）。结果14例NB体表转移患儿，随访时间平均13个月，9例（64．3％）放弃治疗后死亡，3例化疗后死亡，2例（14．3％）3年无瘤生存。免疫组化染色结果：14例NB体表转移的肿瘤细胞Syn与CgA均弥漫性强阳性表达，NSE除1例未分化型NB外其余均阳性表达。肿瘤细胞对Vim、LCA、CD99、DES、8-100等抗体均阴性表达。肿瘤组织中神经鞘膜细胞阳性表达8-100。结论NB转移至体表多处部位以淋巴结转移最多见，以未分化型及分化差型为主要类型，预后较差。免疫组化有助于诊断与鉴别诊断。
- 陈卫坚周峥珍刘敏张丽琼姜楠
- 关键词：神经母细胞瘤免疫组化
- 湖南省儿童医院结核病住院患儿的流行病学特征及T-SPOT.TB结果分析
- 目的分析结核病住院患儿的临床流行病学特征及结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)在不同儿童结核病类型中的临床应用价值,为结核病的防治提供依据。方法回顾性收集湖南省儿童医院2008年1月1日～2017年12月30日结...
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- 文献传递
