首都医科大学附属北京儿童医院儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室
- 作品数：4 被引量：4H指数：1
- 发文基金：国家科技重大专项首都卫生发展科研专项北京市自然科学基金更多>>
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- 小儿胸膜肺母细胞瘤12例临床分析被引量：1
- 2015年
- 目的通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献,提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识。方法收集北京儿童医院2006—2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料,回顾分析其影像学表现、病理学特点、免疫组化特点、治疗和转归。结果 (1)12例患儿年龄最小1岁7个月,最大4岁,男∶女1∶2。(2)临床表现:咳嗽、气促(12/12),发热(4/12),气胸(3/12)。患儿病程最短10d,最长6个月。(3)误诊分析:7例诊断肺炎,2例诊断结核,1例诊断肺囊肿。(4)影像学表现胸腔巨大占位,伴气胸、胸腔积液、肺不张。病变左侧6例,右侧6例。(5)病理类型III型6例,II型4例,2例未分型。免疫组化Vimmentin 100%(+),Desmin100%(+),EMA(-),CK(-)。(6)治疗:9例患儿诊断明确后放弃治疗。3例患儿手术切除瘤灶后予国际胸膜肺母IVAdo方案化疗,目前全部存活。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种罕见恶性肿瘤,临床表现以咳嗽、气促为主,诊断依靠病理形态学及免疫组化,需与原始神经外胚层肿瘤及肺横纹肌肉瘤鉴别。
- 张大伟金眉周春菊曾琪马晓莉
- 关键词：胸膜肺母细胞瘤病理
- 血友病儿童骨代谢及骨密度变化与临床相关性研究被引量：3
- 2016年
- 目的 分析学龄期至青春期中重型血友病患儿骨代谢、骨密度（BMD）情况,为提高中国血友病患儿生活质量提供数据。方法 对2014年10月至2015年2月于北京儿童医院血友病门诊就诊的28例学龄期至青春期的中重型血友病患儿进行骨密度和骨代谢检测,记录临床资料,并对其进行统计学分析。结果 （1）28例患儿中位年龄12.9（6~18）岁;血友病A 22例（78.6%）,血友病B 6例（21.4%）;重型19例（67.9%）,中间型9例（32.1%）;骨密度平均值为（151.86±25.93）g/L,明显低于正常儿童[平均值（191.48±20.36）g/L],P0.05）;但与户外活动频次及就学情况显著相关（P=0.0002和0.0016）。结论 目前中国学龄期至青春期中重型血友病患儿骨密度明显低于正常同龄儿,不伴有骨代谢异常。患儿无需盲目补钙,而应通过减少关节出血次数、加强户外活动鼓励就学来改善骨密度状况,从而提高生活质量。
- 成晓玲霍爱华彭芸唐凌魏沄沄张宁宁王岩甄英姿陈振萍吴润晖王晓玲
- 关键词：儿童血友病骨密度
- JAK2 V617F基因突变呈阴性原发性血小板增多症患儿的临床分析
- 2021年
- 目的探讨JAK2 V617F基因突变呈阴性原发性血小板增多症(ET)患儿的临床、实验室检查及基因突变特征。方法选择2017年2月至2019年2月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受诊治的10例JAK2 V617F基因突变呈阴性ET患儿作为研究对象,纳入ET组(n=10)。患儿中位年龄为6.8岁;男性患儿为5例,女性为5例。选择同期于本院接受诊治的4例继发性血小板增多症(ST)患儿作为对照,纳入ST组(n=4)。患儿中位年龄为1.8岁,均为女性。采用病例对照的研究方法,分析2组患儿的血常规、凝血功能检查、骨髓涂片、骨髓活组织检查及相关基因突变检查结果。2组患儿年龄、血常规和凝血功能检测结果、巨核细胞总数及其比例的比较,采用Mann-Whitney U检验。性别、临床表现构成比比较,采用Fisher确切概率法。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。所有患儿临床资料收集均已获得患儿监护人知情同意。结果①ET组10例患儿中,伴神经系统症状者为6例,包括头痛者4例、头晕2例;其中1例同时伴肝大;其余4例无明显临床症状。4例ST组患儿中,伴发热症状或者前驱感染者为2例,其余2例无明显临床症状。②2组患儿外周血血小板计数、血小板压积(PCT)均较正常参考值范围增高,ET组患儿中位血小板计数为1451×10^(9)/L[(1193~1831)×10^(9)/L],高于ST组患儿的966×10^(9)/L[(677~989)×10^(9)/L],并且差异有统计学意义(Z=-2.404,P=0.014);中位PCT为1.28%(1.12%~1.63%),亦显著高于ST组患儿的0.85%(0.62%~1.05%),并且差异有统计学意义(Z=-2.256,P=0.024)。2组患儿的血小板分布宽度(PDW)均低于正常参考值范围。凝血功能相关指标中,ET组患儿中分别有4、4、4例出现凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)延长及纤维蛋白原(FIB)值低于正常参考值范围,而ST组患儿中分别为1、2、2例。2组患儿其余检查指标均�
- 李君薛天琳李蓓陈振萍邢天禹陈慧高超
- 关键词：血小板增多测序分析
- 儿童再生障碍性贫血免疫治疗中联用盐酸小檗碱对环孢素A血药浓度的影响分析
- 目的:环孢素(CsA)作为一种特异性较强的免疫抑制剂是再生障碍性贫血无可替代的基础治疗药物。但其治疗窗范围窄,毒副作用较强,价格昂贵,维持治疗时间长,需要进行治疗药物监测(TDM)。儿童依从性较差,且肝肾功能发育尚不成熟...
- 成晓玲马洁王晓玲吴润晖
- 关键词：盐酸小檗碱再生障碍性贫血儿童环孢素A血药浓度
- 文献传递
