方拥军
- 作品数：48 被引量：140H指数：6
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金南京市医学科技发展项目江苏省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 31例儿童髓母细胞瘤临床特征和预后危险因素分析被引量：6
- 2019年
- 目的分析并探讨儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后相关危险因素.方法选取2009年8月-2016年11月南京市儿童医院收治的经病理诊断为髓母细胞瘤的31例患儿,分为死亡组和存活组、复发组和常规组,回顾性分析了年龄、性别、肿瘤大小、切除程度、免疫组化、M分期及放化疗等因素对其预后的影响.结果截至2018年4月,随访时间1.4~8.7年,中位随访时间2.9年,其中死亡9例,存活16例,失访6例.发病年龄在1岁7个月~11岁9个月,首发症状多为头痛(67.7%)、呕吐(83.9%)、行走不稳(32.3%),部分可出现强迫头位(12.9%)及复视(6.5%).全部研究病例中,28例患儿肿瘤位于小脑蚓部,1例位于左侧小脑半球,1例左侧桥小脑角区,1例右侧小脑半球,影像学检查提示肿瘤平均直径41 mm.所有患儿均行肿瘤切除手术,其中肿瘤全切除18例(58.1%),大部分切除13例(41.9%).3例术后仅化疗未放疗,3例术后仅放疗未化疗.5例患儿复发,其中3例放弃治疗,1例再次手术及术后重新放化疗,1例仅重新予放疗及化疗.随访期间,2例发病早期出现脑脊液播散,1例复发后出现脑脊液播散,6例早期出现肿瘤转移,1例复发后出现骨转移.卡方检验提示存活组和死亡组患儿在手术放疗时间间隔、是否放疗及M分期三个方面具有统计学差异(P<0.05).单因素分析发现手术放疗时间间隔、放疗及M分期是影响预后的危险因素(P值分别为0.007、0.040、0.002),术后未行放疗及化疗者更易复发(P=0.006).术后最常见的不良反应是面神经瘫痪和肌力减弱,仅1例在放疗后出现智力受损,化疗最常见的不良反应为呕吐、血液系统毒性及感染.结论儿童髓母细胞瘤恶性程度高,进展迅速,早期易转移,需尽早明确诊断并分期.手术切除是髓母细胞瘤的基本治疗手段,患儿对放化疗耐受性可,术后无禁忌证,应尽早放疗.合理联合化疗可降低复发率,对改善预后有重要意义.
- 李安方拥军叶子君吴鹏黄婕陆世丰
- 关键词：儿童髓母细胞瘤预后危险因素
- 儿童戈谢病14例临床表型与基因型特征分析被引量：2
- 2022年
- 目的分析儿童戈谢病的临床表型与基因型特征及其相关性。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2016年8月至2021年10月诊断的14例儿童戈谢病患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测等临床资料,对临床表型和基因型进行总结。结果14例戈谢病患儿中男9例,女5例,诊断年龄0.7~15.8岁;其中Ⅰ型10例、Ⅱ型2例、Ⅲ型2例。患儿临床表现以脾大(14例)、血小板减少(14例)、肝肿大(8例)和贫血(8例)多见,其中有6例患儿存在生长迟缓,5例患儿身高在同龄儿处于中下水平。Ⅰ型患儿中7例磁共振成像检查均有影像学骨骼异常,仅有1例有骨痛,Ⅱ和Ⅲ型可同时伴有抽搐、眼球震颤、听力下降。12例患儿骨髓形态学可查见戈谢细胞。除1例Ⅰ型葡萄糖脑苷脂酶基因含L483P纯合变异外,其余13例均为杂合变异,常见致病变异为L483P(33%,10/30),其余依次为V414L、D448H、R159W。2例有严重神经系统表现戈谢病患儿的变异等位基因为L483P、L422R和F252I、L483P。检出了1个新生变异c.22A>G。结论儿童戈谢病以脾肿大和血小板减少为常见临床表现,骨骼影像学改变早于骨病的发生。除上述临床表现外,Ⅱ型和Ⅲ型同时还有生长迟缓及神经系统表现。L483P变异的等位基因频率最高,可同时出现于3种亚型,L422R、F252I基因变异型与神经病变表型相关。
- 孙晓燕薛瑶王娅萍黄婕林如峰康美云方拥军
- 关键词：戈谢病儿童基因型临床表型
- 外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效分析被引量：2
- 2020年
- 目的:研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法:以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作为对照组,回顾性研究患儿的发病特征、治疗经过,绘制生存曲线,计算两组患儿的平均生存时间和3年无事件存活率,比较两组患儿的预后。结果:移植组与对照组在年龄、肿瘤分期及危险度分级方面差异无统计学意义。移植组死亡3例,复发4例,平均生存时间为(47.2±8.4)个月,3年无事件生存率为55.1%;对照组死亡1例,复发11例,平均生存时间为(36.6±3.6)个月,3年无事件生存率为52.1%。结论:外周血自体造血干细胞移植具有短期内改善预后的趋势,但是否能延长神经母细胞瘤患儿的生存时间、延后复发时间和改善患儿最终预后有待进一步研究。
- 吴怡隽戎留成郭雪梅林如峰陆世丰方拥军
- 关键词：神经母细胞瘤儿童自体造血干细胞移植
- 儿童髓母细胞瘤的治疗研究进展被引量：5
- 2020年
- 髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是一种高度侵袭性后颅窝恶性肿瘤(WHOⅣ级),因细胞形态像胚胎期的髓母细胞,故采用此名称,好发于儿童,是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一,约占儿童中枢神经系统肿瘤的20%。流行病学数据显示:世界范围内,髓母细胞瘤年发病率约0.20~0.58/10万人[1]。该病可发生于各年龄段,确诊高峰为6~8岁[2]。髓母细胞瘤,作为一种小脑胚胎性肿瘤,可能由原始神经干细胞演化而来,但具体发病机制目前尚不明确。
- 李安方拥军
- 关键词：中枢神经系统肿瘤髓母细胞瘤后颅窝胚胎性肿瘤高度侵袭性
- 二代测序技术检测儿童急性B淋巴细胞白血病IGH/IGK基因克隆性重排微小残留病的临床意义被引量：1
- 2023年
- 目的与流式细胞术(FCM)比较,评价基于IGH/IGK基因克隆性重排的二代测序技术(NGS)在检测儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)微小残留病(MRD)中的临床意义。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2019年7月至2021年7月诊断的85例B-ALL患儿的临床信息、初诊及诱导治疗后骨髓NGS-MRD与FCM-MRD结果,采用χ^(2)检验或Fisher′s精确概率法比较2种方法的灵敏性和阳性率,并采用Spearman相关分析比较两者的相关性。结果初诊时患儿通过NGS方法均检测到优势克隆序列,75例(88.2%)通过FCM方法找到筛选标记。诱导治疗后,同一时间点NGS-MRD与FCM-MRD阳性率分别为31.8%(27/85)和9.4%(8/85),差异有统计学意义(P<0.001)。与FCM相比,NGS方法具有良好的灵敏度(100.0%)、特异度(75.3%)及阴性预测值(100.0%),阳性预测值为29.6%。NGS-MRD定量结果与FCM-MRD具有良好的相关性(r=0.569,P<0.001)。截至2022年7月27日,2例NGS-MRD(+)FCM-MRD(-)患儿在维持治疗期间出现复发。结论NGS与FCM用于检测B-ALL患儿MRD具有较高一致性。与FCM相比,NGS在灵敏性方面具有显著优势。将NGS与FCM两种方式相结合用于监测B-ALL患儿诱导治疗后骨髓MRD,能让他们更大程度获益。
- 李慧敏康美云薛瑶王娅萍张姮戎留成黄婕方拥军
- 关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病流式细胞术
- 异基因造血干细胞移植患儿移植后饮食变化影响因素分析
- 2024年
- 目的研究异基因造血干细胞移植(alloHSCT)患儿移植前后饮食摄入量变化相关影响因素,并分析饮食摄入量与住院期间临床结局相关性。方法对2018年4月至2023年8月住院治疗的144例接受alloHSCT患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿预处理前,移植后0 d、14 d、30 d行饮食摄入调查及营养状况分析。采用广义估计方程分析饮食摄入量变化影响因素,Spearman相关性分析与临床结局相关性。结果患儿预处理前饮食摄入热量为1315.20(922.15~1600.88)kcal/d,占推荐目标热量百分比为90.85%(80.10%~103.00%),移植0 d及移植14 d,热量分别下降为344.95(66.85~532.50)kcal/d,377.90(108.43~689.40)kcal/d,饮食摄入热量占推荐目标热量百分比分别下降为25.50%(4.20%~46.25%),23.50%(7.21%~50.08%),三大营养素摄入均显著减少,移植30 d饮食摄入量及三大营养素上升,饮食摄入热量上升至721.45(285.75~1252.25)kcal/d,占推荐目标热量百分比58.00%(21.50%~81.92%)(P均<0.001)。广义估计方程分析显示年龄(P<0.001)、口腔黏膜炎(P=0.023)、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD,P<0.001)、发热时间(P=0.005)、移植前STAMP筛查高风险(P=0.026)均与饮食摄入变化显著相关。与饮食摄入无关的因素包括alloHSCT前营养状况、疾病诊断、移植类型等。alloHSCT后患儿饮食摄入与年龄体质指数Z评分(BMI-Z)值下降、住院时间、住院费用负相关,r分别为(-0.516,-0.238,-0.465),P值分别为(<0.001,0.011,<0.001)。结论移植后,不同营养状况、疾病诊断、移植类型的患儿的饮食摄入热量及三大营养素均显著下降,饮食摄入量与住院期间不良临床结局负相关。应关注移植后所有患儿饮食及营养素摄入变化,特别是年龄越大、STAMP高风险,或是患有口腔黏膜炎、Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、感染重的患儿,及时提供有效营养干预,以助于改善临床结局。
- 颜莓唐维兵方拥军黄婕朱亭付金玉夏晓娜刘长伟万园园潘键
- 关键词：异基因造血干细胞移植膳食调查营养风险筛查营养不良
- 急性淋巴细胞白血病病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况调查被引量：10
- 2021年
- 目的:调查急性淋巴细胞白血病(ALL)病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况,分析营养干预的重要性,为临床开展营养支持提供依据。方法:以2018年3月至2020年3月南京医科大学附属儿童医院行诱导缓解方案的87例新发ALL病儿为研究对象,分别于诱导缓解期治疗的第1天、第15天、第28天监测病儿的身高、体质量,动态评估病儿的营养状况,同时对病儿饮食摄入情况进行膳食分析。结果:诱导缓解治疗第1天ALL病儿每日总能量以及三大宏量营养素摄入值分别为:总能量(225.91±104.68)kJ/d,蛋白质(30.92±17.60)g/d,脂肪(28.54±14.77)g/d,碳水化合物(156.79±78.77)g/d。随着诱导缓解化疗的进行,至第15天病儿各项摄入均明显减少(P均≤0.001)。ALL病儿诱导缓解治疗第1天营养不良发生率为11.5%,随着诱导缓解治疗进行体质量、中上臂围、肱三头肌皮褶厚度、白蛋白、前白蛋白等各项指标与第1天相比较均明显减少(P <0.05),第28天营养不良发生率为21.8%,营养不良发生率随治疗时间增加。结论:ALL病儿初诊时即存在营养摄入不足,诱导缓解治疗过程中营养状况恶化,因此治疗期间需动态监测ALL病儿营养状况,必要时进行个体化营养干预,以改善预后及病儿的长期生存质量。
- 王荣黄婕万园园方拥军夏晓娜朱亭潘键唐维兵
- 关键词：急性淋巴细胞白血病饮食摄入营养状况
- B-ALL患儿VDLP化疗缓解后髓源抑制性细胞的水平变化及其与免疫系统的关系被引量：1
- 2017年
- 目的:观察并研究外周血髓系来源的抑制性细胞在B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿经长春地辛、柔红霉素、培门冬酶和强的松(Vindesine、Daunorubicin、Pegaspargase、Prednisone,VDLP)方案化疗缓解后的变化并分析其与免疫系统的可能关系。方法:选取我院2015年8月至2016年8月期间收治的30例经VDLP方案化疗后缓解的B-ALL患儿为B-ALL组,选取30例正常健康儿童为对照组,分别抽取2组的外周血,采用流式细胞术检测并计算其外周血CD33^+细胞和CD33^+HLA-DR^-、CD14^+CD33^+HLA-DR^-、CD15^+CD33^+HLA-DR^-骨髓源抑制性细胞的比例,分析其在B-ALL患儿经VDLP方案化疗缓解后的变化及其与免疫系统的关系。结果:治疗后B-ALL组和对照组外周血CD33^+细胞比例无明显差异(P>0.05);治疗后B-ALL组外周血患儿CD33^+细胞比例显著高于治疗前(P<0.05)。治疗后B-ALL组患儿外周血CD33^+HLA-DR^-、CD14^+CD33^+HLA-DR^-、CD15^+CD33^+HLA-DR^-髓系来源抑制性细胞比例均显著低于对照组健康儿童(P=0.02,P=0.02,P=0.04)。治疗后B-ALL组患儿外周血CD33^+HLA-DR^-、CD14^+CD33^+HLA-DR^-、CD15^+CD33^+HLA-DR^-骨髓源抑制性细胞比例均高于治疗前,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:外周血骨髓源的抑制性细胞在B-ALL患儿行VDLP方案化疗后完全缓解期比例高于治疗前,显著低于正常值,这可能与化疗后患儿免疫系统还未完全恢复有关。
- 郭雪梅方拥军吕成兰王永韧孙晓燕
- 关键词：B-ALLVDLP方案免疫系统
- 儿童成熟B淋巴细胞白血病7例临床分析被引量：5
- 2017年
- 目的:评估2014年中国抗癌协会儿科专业委员会联合中华医学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-BNHL-2015方案)治疗儿童成熟B淋巴细胞白血病的疗效。方法:对本院2014年11月至2017年1月初诊的成熟B淋巴细胞白血病患儿,采用CCCG-BNHL-2015(R4组)方案治疗。结果:纳入统计的成熟B淋巴细胞白血病患儿共7例,中位发病年龄为7.2(4.1-11.75)岁;男性患儿5例,女性患儿2例;其中4例合并胸腔和/或腹腔肿块,1例仅累及淋巴结,2例合并骨质破坏,1例合并中枢神经系统白血病,2例疾病初期出现肿瘤溶解综合征;所有患儿首次乳酸脱氢酶(LDH)检查均显著增高。7例患儿均在2-4个疗程后获得完全缓解,其中2例在疗程结束后行自体造血干细胞移植,1例在所有疗程尚未结束时出现中枢神经系统白血病复发而放弃治疗,其余6例患儿均存活,平均随访时间14(7-28)个月,所有患儿化疗后均出现不同程度的骨髓抑制和感染,无治疗相关性死亡,无严重治疗相关并发症发生。结论:本研究采用的CCCGBNHL-2015方案(R4组)的治疗效果良好、安全性高,完全缓解率高,无治疗相关死亡和严重并发症发生。
- 王筠陆勤何璐璐孙晓燕孙梦娇方拥军
- 关键词：白血病儿童
- 儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016方案近期疗效研究报告被引量：6
- 2020年
- 目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共91例新诊断的RMS患儿纳入研究,男54例(59.3%),女37例(40.7%),中位年龄47.5(3~155)个月。低危组12例(13.2%),中危组39例(42.9%),高危组26例(28.6%),中枢侵犯组14例(15.3%)。中位随访时间17(1~30)个月,预计平均生存时间为(25.2±1.0)个月(95%CI:23.3~27.2);预计平均无进展生存时间为(22.6±1.2)个月(95%CI:20.2~25.0)。患儿2年总生存率为(74.9±5.8)%。2年无进展生存率为(66.6±6.6)%。其中低、中、高危组及中枢侵犯组2年OS分别为:100%、(80.4±7.7)%、(64.5±11.5)%及(64.2±14.4)%;2年EFS分别为:100%、(71.9±8.5)%、(46.1±15.8)%及(57.1±14.8)%。结论CCCG-RMS-2016方案近期疗效比较理想,中枢侵犯组近期预后较前改善。本研究实施过程中仍有一些细节问题需要加强沟通及商讨。
- 段超张伟令孙青刘江华马典庆徐艳丽郭雪梅彭晓敏陈开澜李建新黎阳方拥军袁晓军屈丽君刘炜赵卫红黄东生马晓莉
- 关键词：横纹肌肉瘤青少年
