王然
- 作品数：5 被引量：10H指数：2
- 供职机构：上海交通大学医学院附属仁济医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点分析及早期诊断建议
- 研究目的：本项研究旨在探讨成人斯蒂尔病(Adult-onset Still's disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(Macrophage Activation Syndrome,MAS)的临床特点,并参考儿...
- 王然鲍春德扶琼
- 关键词：成人斯蒂尔病巨噬细胞活化综合征
- 简化整体抗磷脂抗体综合征评分在系统性红斑狼疮患者新发血栓栓塞事件风险评估中的应用研究被引量：5
- 2021年
- 目的·验证简化整体抗磷脂抗体综合征评分(adjusted global antiphospholipid syndrome score,aGAPSS)在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者新发血栓栓塞事件风险评估中的效能。方法·回顾性分析2012年12月—2016年3月于上海交通大学医学院附属仁济医院住院的SLE患者330例。根据患者住院期间是否存在新发血栓栓塞事件,将其分为血栓组和对照组。收集2组患者的人口统计学数据、临床资料,并根据5项风险指标计算aGAPSS。通过受试者操作特征曲线(receiver operator characteristic curve,ROC curve,ROC曲线)评价aGAPSS在患者新发血栓栓塞事件中的诊断效能。结果·共计有60例(18.2%)患者存在新发血栓栓塞事件。与对照组相比,血栓组患者aGAPSS显著升高(P=0.000)。ROC曲线结果显示,当aGAPSS大于7分时,对SLE患者新发血栓栓塞事件诊断的曲线下面积为0.752(95%CI 0.702~0.797),其灵敏度和特异度分别为48.33%和94.07%。结论·aGAPSS可用于评估SLE患者血栓栓塞事件的发生风险,并可为临床治疗决策提供参考。
- 李佳王然鲍春德沈南扶琼
- 关键词：系统性红斑狼疮血栓栓塞
- 成人斯蒂尔病继发巨噬细胞活化综合征21例临床分析
- 目的：对成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料进行分析总结,为临床诊断和治疗提供依据.方法：统计上海交通大学医学院附属仁济医院2013年1月至2016年6月收治的21例AOSD激发MAS的患者...
- 涂洋王然扶琼吕良敬
- 关键词：成人斯蒂尔病巨噬细胞活化综合征铁蛋白依托泊苷
- 全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征分类标准在成人斯蒂尔病中的应用探讨被引量：2
- 2018年
- 目的2016年EULAR／ACRHL童风湿病国际试验组织（PRITO）联合提出了全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）新的分类标准，由于AOSD和sJIA的发病机制和临床表现类似，本研究旨在了解这一分类标准在评估AOSD合并MAS的临床价值。方法本研究采集了169例在上海交通大学医学院附属仁济医院住院治疗的AOSD患者。使用2016年sJIA合并MAS分类标准将AOSD患者分为AOSD合并MAS及AOSD无MAS组，使用χ2检验、Mann-WhitneyU检验、二元Logistic分析比较2组患者之间的临床特点差异，使用Kaplan-Meier和COX回归分析影响2组患者预后的因素。结果根据sJIA合并MAS分类标准，169例AOSD患者中共有56例（33．1％）合并MAS。AOSD合并MAS患者中脾脏肿大及心包炎/心肌炎的发生率高于AOSD无MAS的患者[42．9％与14．2％，OR值（95％CI）为4．50（2．13，9．51），P〈0．01；10．7％与0．9％，OR值（95％C1）为13．21（1．56，113．57），P〈0．01]，肝损害的发生率更高[67．8％与11．5％，OR值（95％CI）为0．18（7．26，36．33），P〈0．01]。AOSD合并MAS患者中有62．5％（35／56）接受了大剂量激素，5．4％（3／56）接受了激素冲击治疗，48．2％（27／56）使用了静脉丙种球蛋白，26．8％（15／56）使用了钙调磷酸酶抑制剂。AOSD合并MAS患者病死率高达8．9％（5／56），显著高于AOSD无MAS患者的1．8％（2／113）（OR=5．44，P〈0．05），满足sJIA合并MAS分类标准提示预后不良（OR=5．44，P=0．041），且血小板计数≤181×10^9／L（OR=12．17，P=-0．002），ALT〉48UIL（OR=9．43，P=-0．040）高度提示AOSD患者预后不良。结论sJIA合并MAS分类标准有助于早期识别危重AOSD患者，提示MAS诊断，而且简便易行，适于临床使用。AOSD患者中符合sJIA合并MAS分类标准的患者病情更加严重，需要更大剂量的糖皮质激素和更积极的免疫抑制
- 王然李挺叶霜扶琼鲍春德
- 关键词：斯蒂尔病成年型巨噬细胞活化关节炎幼年型类风湿
- 成人斯蒂尔病继发巨噬细胞活化综合征的临床分析被引量：3
- 2017年
- 目的·对成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料进行分析总结,为该病的临床诊断和治疗提供依据。方法·收集上海交通大学医学院附属仁济医院2013年1月至2016年6月收治的42例AOSD患者,其中14例为AOSD合并MAS患者(MAS组),28例为性别、年龄匹配但未发生MAS的AOSD患者(非MAS组);对临床资料进行回顾性分析。结果·MAS组与非MAS组患者在性别构成、年龄、病程方面的差异均无统计学意义。与非MAS组比较,MAS组患者的病死率及皮疹、脾肿大、吞噬现象的发生率较高;血清谷丙转氨酶(ALT)、铁蛋白显著增高,纤维蛋白原(FDP)显著降低;在治疗方面,MAS组患者激素用量较大,甲氨蝶呤使用比例较低,丙种球蛋白使用比例较高,有2例接受依托泊苷治疗。结论·与非MAS组患者比较,MAS组患者的病死率较高;临床表现中皮疹、脾脏肿大、吞噬现象的发生率较高;血清铁蛋白、ALT显著升高,FDP显著降低。早期诊断积极治疗是改善预后的关键。
- 涂洋王然郭茹茹王苏丽扶琼吕良敬
- 关键词：成人斯蒂尔病巨噬细胞活化综合征铁蛋白
