霍彦
- 作品数：12 被引量：3H指数：1
- 供职机构：中国医科大学附属盛京医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 先天性纯红细胞性再生障碍性贫血39例临床特点分析
- 2013年
- 目的总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床特点及治疗方法,为治疗提供选择。方法分析1986-01/2013-03住院的39例先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病例资料,总结其发病年龄、临床特征、血液学及骨髓检查结果、治疗及疗效,并结合文献分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因与发病机制。结果 (1)血常规:全部39例呈现重度以上贫血,其中28例(71.8%)极重度贫血。7例(17.9%)为正细胞性贫血,32例(82.1%)为大细胞性贫血。网织红细胞均显著减少,25例为0%,其余14例<0.2%,白细胞和血小板正常。(2)骨髓象:选择性红系增生抑制,18例(46.2%)均在5%以下,21例(53.8%)为0%。(3)血液生化:所有病例的红细胞生成素、维生素B12和叶酸水平均明显增高。染色体核型检查均为正常。胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,15例(51.7%)增高。(4)治疗反应及随访:所有病例初始接受肾上腺糖皮质激素治疗至少3个月。Hb上升到≥100g/L时,开始逐渐减量,维持2～3个月使血红蛋白稳定在90～100g/L,然后根据Hb水平缓慢减量至停药。随访34例(87.2%),随访时间6～34个月。18例治疗3个月,Hb上升到110g/L;4例不规则治疗13个月,Hb维持在60～70g/L,12例激素治疗无效后予环孢素A,4例有效;8例依赖间断输血。结论早发性重度(出生6个月内)贫血是DBA的早期确认线索;临床特征、血象及骨髓象确诊DBA;糖皮质激素治疗多数效果良好,但部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者进行造血干细胞移植治疗。
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- 关键词：肾上腺糖皮质激素儿童
- 小儿获得性凝血功能障碍病的临床特点及转归
- 目的 回顾性分析392例获得性凝血功能障碍性疾病(ACD)患儿的病因、治疗及预后。方法 392例患儿经过凝血五项或DIC 检查确诊为ACD,并进一步进行凝血因子测定、骨髓形态学检测、肝肾功能等相关检查以查找病因及原发病。
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- 关键词：出血性疾病输血
- 先天性纯红细胞性再生障碍性贫血39例临床特点分析
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- 单纯应用三氧化二砷治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病的临床研究及随访
- 目的 研究单纯静脉注射三氧化二砷(As2O3)治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病(APL)的临床效果,安全性,随访14年的远期疗效、预后转归情况。方法 2000年2月—2014年1月14年共住院治疗51例APL,均为初治者,...
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- 关键词：白血病早幼粒细胞急性三氧化二砷
- 丙种球蛋白联合维血宁治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症67例疗效观察被引量：3
- 2014年
- 目的观察维血宁联合丙种球蛋白治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症的疗效。维血宁作为单药维持治疗对于复发的影响。方法 116例重度免疫性血小板减少症婴儿随机分为观察组67例和对照组49例。观察组采用维血宁颗粒剂联合丙种球蛋白治疗,维血宁维持口服1个月。对照组单用丙种球蛋白治疗,血小板正常后不再维持治疗。观察治疗效果及复发率。结果两组总有效率均为100%;观察组复发率3.0%(2/67),低于对照组14.3%(7/49),差异有统计学意义(P<0.05)。两组未见明显不良反应。结论维血宁联合丙种球蛋白治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症具有疗效佳、不良反应少的优点。维血宁作为单药维持治疗,安全无毒、降低了复发率。
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- 关键词：婴儿
- 丙种球蛋白联合维血宁治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症的临床研究
- 目的 观察维血宁联合丙种球蛋白治疗婴儿重度急性免疫性血小板减少症的疗效.维血宁作为单药维持治疗对于复发的影响.方法 治疗组54例采用维血宁颗粒剂联合丙种球蛋白治疗,维血宁维持口服1 个月.
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- Wiskott-Aldrich综合征IVS2-2A>C基因突变1例报告
- 2014年
- Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。
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- 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征遗传性疾病基因突变儿童
- 三氧化二砷治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病尿中砷化物水平变化的研究
- 目的 研究治疗剂量的三氧化二砷(As2O3)对小儿急性早幼粒细胞性白血病(APL)的尿中砷化物水平，探讨砷代谢情况以明确体内砷蓄积情况。方法 选取正在治疗的15例患儿，对其化验检查分4个时间点进行比较分析，同时测定用药期...
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- 关键词：白血病早幼粒细胞三氧化二砷随访
- 门冬酰胺酶治疗急淋白血病发生凝血异常的临床观察
- 目的 分析急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿使用左旋门冬酰胺酶(L-asp)所致的出凝血改变、相关的原因及对策.方法 1.前瞻性收集使用L-asp 的ALL 患儿14例,分析应用L-asp 前、中、后凝血因子:FⅧ、FⅨ及...
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- 以混合性白血病复发的急性淋巴细胞性白血病1例报告
- 急性淋巴细胞性白血病(ALL)长期生存率高,但是仍然有20 ％左右复发.大多数以原发性克隆骨髓复发,但是也有克隆变异.我们报告1例以混合性白血病复发的急性淋巴细胞性白血病.
- 王晔林健郝良纯霍彦辛琪王欢李爽顾敏
