王旭莉
- 作品数:14 被引量:48H指数:5
- 供职机构:南京医科大学附属苏州医院更多>>
- 发文基金:江苏省高校自然科学研究项目更多>>
- 相关领域:医药卫生社会学经济管理更多>>
- WT1基因在急性白血病患儿中的表达及其临床意义被引量:4
- 2010年
- 目的探讨WT1基因在急性白血病患儿中的表达及其临床意义。方法采用实时定量RT-PCR方法检测198例急性白血病患儿(男124例,女74例;年龄1~13岁)WT1基因的表达水平。应用SPSS 13.0软件进行统计学分析。结果急性白血病患儿WT1基因的中位数为932.99,对照组儿童为38.50,病例组显著高于对照组;ALL患儿WT1基因的中位数为195.73,AML患儿WT1基因的中位数为6 297.75,ALL患儿与急性髓性白血病(AML)患儿之间存在统计学差异(P〈0.01),且在AML患儿FAB分型中M3、M4表达水平相对较高(中位数分别为8 081.83和8 123.54);WT1基因在急性白血病初诊组及复发组患儿中表达水平较高(WT1基因中位数分别为932.99和2 840.54),而完全缓解组表达水平显著下降(WT1基因中位数为144.32);可进行临床疗效评估的97例急性白血病患儿中,第1个疗程后完全缓解组与未缓解组初诊WT1基因表达水平差异有统计学意义,其中位数分别为311.98和3 768.43;对3例复发患儿进行WT1基因表达水平动态监测,发现复发前WT1的表达水平均有上升趋势。结论WT1基因在各类急性白血病患儿骨髓中呈高表达水平,动态监测WT1基因的表达可了解急性白血病的发展,为疾病的复发提供依据。WT1基因作为一个"泛白血病"标志,可用于微小残留病的检测。
- 王旭莉柴忆欢胡绍燕岑建农
- 关键词:WT1基因儿童
- ALG为主的免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效及相关因素被引量:5
- 2008年
- 目的 通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及相关因素。方法54例重型再生障碍性贫血、并接受ALG治疗患儿的临床资料进行分析。结果基本治愈24例(44.4%),缓解12例(22.2%)。明显进步4例(7.4%),无效14例(25.9%),总有效率(74.1%)。典型的血清病多在治疗后7~14d内出现。随访的54例患儿中1例出现骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血。结论ALG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,治疗前患者外周血ANC计数、骨髓涂片中淋巴细胞的比例以及检测CsA有效浓度可能对疗效判断有提示意义。IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一。
- 王旭莉柴忆欢
- 关键词:儿童重型再生障碍性贫血ALG
- 新生儿血管性血友病2B型1例并文献复习
- 2025年
- 目的 1探讨新生儿血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)2B型的临床特征和基因变异特点。方法 云对南京医科大学附属苏州医院新生儿科收治的1例新生儿vWD2B型患儿的临床资料进行回顾性分析。以“新生儿”“早产儿”“血管性血友病”“血管性血友病2B型”和"neonate""newborn""infant""type 2Bvon Willebrand disease""vonWillebrand disease"为检索词对中国知网、万方数据库、中华医学期刊网、PubMed、WebofScience、Embase数据库自建库至2024年7月收录的文献进行检索,总结已报道的新生儿vWD2B型的临床特征和致病基因。结果 本例患儿为足月男婴,生后4h发现皮肤瘀斑瘀点,血常规示血小板减少,外周血涂片可见血小板聚集及巨大血小板,基因二代测序发现vonWillebrand因子(vonWillebrandfactor,vWF)基因28号外显子c.3946G>A(p.Val1316Met)杂合错义变异。共检索到新生儿vWD2B型相关文献8篇,包含本例共10例患儿,其中男、女各5例,生后7d内起病6例,有vWD2B型家族史4例,父母近亲结婚1例;主要临床表现均为皮肤瘀斑瘀点伴血小板减少,2例伴血肿;10例均报道了vWF基因28号外显子变异,其中c.3946G>A(p.Val1316Met)7例,c.4379T>C(p.Leu1460Pro)1例,p.Pro1337Leu1例,c.4196G>A(p.Val1316Met)1例;7例vWF因子活性或抗原活性减低,5例vWF活性/vWF抗原活性<0.7,2例血小板聚集试验阳性。9例随访时仍存在不同程度血小板减少,1例血小板正常;8例无自发性出血,2例存在自发性鼻伴穿刺点出血,无严重出血及死亡病例。结论 新生儿vWD2B型临床诊断较为困难,对于新生儿期不明原因皮肤瘀点瘀斑伴血小板减少的患儿,需考虑新生儿vWD2B型可能,及时完善vWF抗原及活性检测、血小板聚集实验,基因检测可明确诊断及分型。
- 王木子王旭莉
- 关键词:血管性血友病新生儿VWF基因
- 不同新生儿重症监护病房环境对极低出生体重早产儿的影响被引量:11
- 2020年
- 目的:探讨新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)的环境差异对极低出生体重早产儿生长发育的影响。方法:对比分析NICU和特别监护病房(special care unit,SCN)的不同环境因素,选取67例极低出生体重早产儿,在初步治疗达到稳定状态后随机分成两组,其中NICU组35例,SCN组32例。比较两组患儿的血压(收缩压/舒张压,systolic blood pressure/diastolic blood pressure,SBP/DBP),心率(heart rate,HR)以及经皮血氧饱和度(percutaneous oxygen saturation,SpO2)的变化,恢复出生体重时间,平均每周体重增长数值以及住院时间。结果:SCN的光照基本符合12 h的光照-黑暗循环(light-dark cycle,L-D);NICU基本处于持续光线刺激下。在诊疗和护理操作上,SCN的管理也明显比NICU更为严格。在噪音方面,SCN白天噪音(59.66±5.53 dB)和夜间噪音(52.21±2.68 dB)均明显比NICU的白天[(71.74±3.57)dB]及夜间[(61.52±4.32)dB]低(P<0.05)。SCN组与NICU组DBP分别为(26.8±10.1)mmHg,(31.5±12.6)mmHg,HR分别为121±12.4,136±14.2,SpO2分别为(98.4±3.6)%,(96.6±2.9)%,早产儿恢复出生体重时间分别为(7.5±3.4)d,(9.4±4.5)d,平均每天体重增长分别为(13.4±4.3)g,(11.0±6.6)g,每周体重增长分别为(91.6±19.4),(82.2±20.7)g,住院天数分别为(47.4±13.8)d,(55.9±16.7)d,两组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);SCN组患儿SBP较NICU组低,但差异无统计学意义[(50.3±14.2)mmHg vs(54.7±13.9)mmHg,P>0.05];在并发症发生方面,SCN组的单个并发症病种较NICU组减少,但差异均无统计学意义(P>0.05);而总体并发症发生次数少于NICU组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:不良环境刺激会影响早产儿的生长发育,增加疾病的康复难度和延长住院时间。
- 李永富王旭莉陈宇宏
- 关键词:重症监护病房新生儿早产儿
- 分析短时多次蓝光疗法应用于新生儿高未结合胆红素血症治疗中的价值
- 2021年
- 探讨新生儿高未结合胆红素血症中短时多次蓝光疗法治疗的疗效。方法:随机将我院收治的86例足月新生儿高未结合胆红素血症患儿分为观察例数均为43例的对照组和研究组。对照组与研究组分别予以传统长时间蓝光及短时多次蓝光治疗。比较两组临床疗效及不良反应。比较两组治疗前后胆红素水平。结果:与对照组患儿比较,研究组患儿临床治疗总有效率显著升高(P<0.05),而黄疸消退时间显著缩短(P<0.05)。治疗后研究组患儿β2微球蛋白(β2-MG)、间接胆红素(IBIL)及总胆红素(TBIL)均较对照组显著改善(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:与传统长时间蓝光照射相比,短时多次蓝光疗法更有助于提高新生儿高未结合胆红素血症治疗效果,减少胆红素水平,促进患儿早日恢复。
- 王旭莉
- 关键词:新生儿高未结合胆红素血症蓝光疗法
- WT1基因和CYP3A5基因在儿童急性白血病中的临床意义及相关性研究
- 目的:
通过检测儿童急性白血病患者和对照组儿童WT1基因和CYP3A5基因mRNA表达水平,探讨这两种基因对白血病患者治疗、预后评价的意义;并通过对两者的相关性分析,进一步研究白血病微小残留病与白血病细胞耐药机...
- 王旭莉
- 关键词:WT1基因白血病动态监测
- 文献传递
- ATG/ALG为主的免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效及相关因素分析
- 目的:通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及疗效相关因素。方法:对2003年3月至2007年1月54例诊断为重...
- 王旭莉柴忆欢
- 关键词:重型再生障碍性贫血ALG免疫抑制剂
- 文献传递
- 尿肠型脂肪酸结合蛋白对坏死性小肠结肠炎的诊断价值被引量:2
- 2017年
- 目的探讨尿肠型脂肪酸结合蛋白(i-FABP)在坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)诊断中的价值。方法选取30例NEC患儿作为NEC组,30例同期入院的非NEC患儿与NEC组按1∶1配对作为对照组。当NEC组出现疑似症状时收集两组患儿的尿样,采用酶联免疫法检测尿i-FABP水平,分析其对NEC的诊断效能。结果(1)尿i-FABP水平比较:NEC组[(9.2±3.2)ng/ml]高于对照组[(4.2±1.4)ng/ml],NECⅡ期及以上[(12.4±1.5)ng/ml]高于NECⅠ期[(7.1±2.1)ng/ml],差异均有统计学意义(均P〈0.05);(2)对NEC的诊断效能:绘制尿i-FABP诊断NEC的受试者工作特征曲线,曲线下面积为0.85,当尿i-FABP〉7.8 ng/ml时,其敏感性为83.3%(95%CI 0.47~0.90),特异性为72.2%(95%CI 0.52~0.98),阳性似然比为3.0,阴性似然比为0.23。结论尿i-FABP对NEC的诊断具有一定的辅助价值。
- 王宇王旭莉王辉冯宗太
- 关键词:肠型脂肪酸结合蛋白坏死性小肠结肠炎极低出生体重儿
- WT1基因和CYP3A5基因在儿童急性白血病中的临床意义及相关性研究
- 目的通过检测儿童急性白血病患者和对照组儿童WT1基因和CYP3A5基因mRNA表达水平,探讨这两种基因对白血病患者治疗、预后评价的意义;并通过对两者的相关性分析,进一步研究白血病微小残留病与白血病细胞耐药机制形成之间的关...
- 王旭莉柴忆欢
- 关键词:WT1基因CYP3A5基因儿童急性白血病实时定量RT-PCR
- 文献传递
- 不同胎龄新生儿17-羟孕酮的结果分析被引量:9
- 2012年
- 目的:探讨不同胎龄新生儿17-羟孕酮(17-0HP)分布状况,以及其对筛查先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的影响。方法:采用时间分辨荧光免疫分析方法检测新生儿末稍血17-OHP浓度。结果:胎龄<33周的新生儿17-OHP均数±SD为(8.7±7.5)nmol/L,33周≤胎龄<35周的新生儿17-OHP均数±SD为(12.6±5.8)nmol/L,35周≤胎龄<37周的新生儿17-OHP均数±SD为(14.0±8.8)nmol/L,胎龄≥37周新生儿17-OHP均数±SD为(7.5±4.1)nmol/L。足月儿即胎龄≥37周新生儿17-OHP值与早产儿组比较,有显著性差异(P<0.05)。结论:不同胎龄新生儿17-OHP浓度不同,其结果受多因素影响。
- 陈宇宏王三南王旭莉
- 关键词:17-羟孕酮先天性肾上腺皮质增生症新生儿筛查