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血色病合并贫血、重度黄疸1例报告被引量：2: 2017年; 遗传性血色病（hereditary hemochromatosis,HH）是由铁代谢紊乱引起体内铁负荷过多所致的一种常染色体院性遗传疾病。临床表现为乏力、倦怠、糖尿病、皮肤色素沉着症、肝硬化、心肌病、关节炎等。HH的地理分布呈世界性,在北欧日耳曼和高加索人群中的发病率约1/220-1/250）,在亚太地区较少见。1病例资料患者男性,63岁,因＂反复黄疸40余年,; 朱敏李东颖杜白雪李建生; 关键词：血色素沉着症贫血黄疸

普通变异型免疫缺陷病10例临床分析被引量：1: 2017年; 目的探讨普通变异型免疫缺陷病（CVID）的临床特点、免疫学特征、诊治方法及预后。方法回顾性分析我院经治的10例CVID患者的临床表现、辅助检查结果、诊疗方法及预后等临床资料。结果10例患者的中位发病年龄为4．7岁，中位确诊年龄9．0岁，从发病至确诊的中位时间2．7年。最常见的临床表现为感染，其中呼吸道感染6例（60％），消化道感染5例（50％），3例（30％）合并自身免疫性疾病。10例患者均表现为血清IgG[（1．83±1．53）g/L]及IgA[（0．17±0．15）g／L]明显降低。所有患者均积极予以抗感染联合静脉滴注免疫球蛋白及相应对症治疗，症状好转出院。随访过程中，5例（50％）患者一般情况可，5例（50％）患者死亡。结论反复感染是CVID重要的临床特点之一，CVID患者血清IgG和IgA明显降低，自身免疫性疾病和淋巴瘤为其预后较差的重要影响因素。; 杜白雪李东颖朱敏李建生; 关键词：普通变异型免疫缺陷病免疫特征

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朱敏