目的探讨糖尿病相关性听力减退大鼠听觉神经通路蛋白质水平的变化。方法健康雄性Wistar大鼠30只随机分成对照组和实验组,每组15只,实验组按55 mg/kg一次性尾静脉注射链脲佐菌素制造糖尿病大鼠模型,对照组等量注射柠檬酸缓冲液,3个月后排除中耳炎,经ABR检测,选取正常听力大鼠及糖尿病性听力减退大鼠各10只,采用双向凝胶电泳分离技术(2-DE)、质谱技术(MS),对蜗核及听皮层组织进行蛋白质组差异分析,应用免疫组化技术验证已鉴定的差异蛋白质点。结果蛋白质组差异分析显示:正常大鼠和糖尿病性听力下降大鼠蜗核、听皮层组织部分蛋白质组间存在差异,经肽质指纹图谱(PMF)分析初步鉴定了Prohibitin、Synapsin、Cofilin-1、Annexin A3、T-complex protein 1、dihydropyrimidinase-related protein 2、Pyridoxal phosphate phosphatase等33个蛋白质(蜗核17个,听皮层16个),这些蛋白质可能与糖尿病性听力减退相关。通过对已鉴定蛋白质Prohibitin及Synapsin的免疫组化验证,证实这两种蛋白质在糖尿病性听力减退大鼠听皮层中表达下降。结论正常听力组和糖尿病性听力损失组大鼠蜗核、听皮层组织部分蛋白质组间存在差异,这些蛋白质可能与糖尿病性听力减退有关。
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibroma type I,NF1),是一种由NF1基因突变引起的神经系统常染色体显性遗传疾病,全球发病率约1/3000。神经纤维瘤为NF1的一种典型临床表现,根据神经纤维瘤的病理特点不同可分为结节型、丛状型和弥漫型神经纤维瘤,其中弥漫型神经纤维瘤最少见。本文报道1例罕见的以外鼻部弥漫性神经纤维瘤伴咽喉部弥漫性增生的NF1患者,临床资料报道如下。
