目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎耳部受累的临床特点及治疗预后。方法:回顾性分析解放军总医院第一医学中心诊治的40例ANCA相关性血管炎伴耳部症状患者的临床表现、实验室检查、纯音测听、声导抗检查、颞骨CT及治疗预后。结果:以耳部表现为首发症状者11例(27.5%),其中最常见的耳部症状为听力下降,其余有耳闷、耳溢液以及耳鸣。40例患者中,有35例出现听力下降,传导性耳聋19例(47.5%)、感音神经性耳聋9例(22.5%)、混合性耳聋7例(17.5%);5例患者仅有耳闷、耳鸣,听力检查无异常(12.5%)。40例患者均有多器官受累,最常见于呼吸系统;且ANCA检查均阳性;治疗包括全身使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂。经治疗后,3例听力恢复正常且无波动(7.5%),22例症状减轻(55.0%),6例听力反复波动(15.0%),9例无明显改善(22.5%)。结论:ANCA相关性血管炎中耳炎(otitis media with AAV,OMAAV)疾病改变是动态过程:传导性耳聋(分泌性中耳炎)可以是前期表现,后期可出现双耳混合性耳聋。耳鼻喉科医生在诊治分泌性中耳炎反复发作的患者时,需考虑OMAAV诊断,多系统症状问诊及ANCA检查可帮助鉴别,早期全身用药及免疫抑制剂或生物制剂的应用可帮助患者听力恢复。
目的分析SoundBite^(TM)/品音®牙骨传导听力系统(通过牙齿上配戴微型骨振器将声信号直接传至健侧耳蜗)对单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力改善情况,探讨该装置的应用前景。方法招募单侧感音神经性听力损失成人患者18例,其中男10例,女8例,年龄19~66岁;纯音测听500、1000、2000、4000 Hz四频率纯音平均听阈患耳≥70 dB HL,健耳平均听阈均≤30 dB HL。其中先天或自幼单耳失聪8例,突发性聋7例,梅尼埃病1例,听神经瘤术后1例,慢性中耳炎术后失聪1例。患者上颌后牙槽部位须至少一侧有连续两颗牙齿,以保证微型骨振器(称为口内机)的制作与日常佩戴。成效观测期限为配戴SoundBite^(TM)/品音®装置后的(30±7)d,未同时使用其他单侧聋干预装置。成效评估包括:应用TDH50P气导耳机测试患侧助听前后的纯音听阈;以“心爱飞扬”言语测听软件测试患耳在50、65 dB SPL声级下的单音节识别率;在声场中采用普通话版矩阵式语句(CMNmatrix)测试信噪不同方位下的信噪比识别阈(50%threshold of signal-to-noise ratio,SNR_(50)),以反映患者头影效应、静噪效应及双耳加合效应;采用助听器效果缩略简表(Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit,APHAB)、言语-空间-听音质量(Speech,Spatial and Qualities of Hearing Scale,SSQ)问卷来评价患者使用牙骨装置后的助听效果、空间言语感知等方面的改善程度。结果配戴SoundBite^(TM)/品音®装置30 d后,患侧助听听阈和单音节识别率均显著提高(P值均<0.001);声场中患侧扬声器播放语句而健侧播放稳态言语谱噪声时的SNR_(50)下降幅度(反映头影效应)为(2.6±2.1)dB;而患者前方播放语句而患侧播放噪声时的SNR_(50)(反映静噪效应)降幅则为(0.3±2.8)dB,差异无统计学意义(P值均>0.05);患者前方同时播放语句和噪声时的SNR_(50)下降幅度(反映加合效应)为(1.0±2.2)dB。APHAB的四个亚项中EC(交流便利)�
