蒋艳
- 作品数:8 被引量:15H指数:2
- 供职机构:重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 脊髓MRI在临床孤立综合征转归为多发性硬化的预测价值的Meta分析
- 目的探讨临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,ClS)患者基础脊髓MRI存在脱髓鞘病灶对其最终转归为多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是否具有预测价值。方法检索19...
- 蒋艳谭成兵尧正雄蒋莉
- 文献传递
- 预测临床孤立综合征转化为多发性硬化相关指标的研究进展被引量:2
- 2015年
- 临床孤立综合征(CIS)是指首次发作的中枢神经系统炎性脱髓鞘事件,病变常累及视神经、脑干或脊髓等部位,30%~70%的CIS可转化为多发性硬化(MS)。目前认为,疾病修正治疗可延缓CIS向MS的转化,然而因其对疾病最终影响的不确定性及治疗的不良反应,临床使用比较局限且指征严格。现对CIS进展为MS的预测因素的研究进展进行综述,以期为临床治疗提供参考。
- 蒋艳蒋莉
- 关键词:临床孤立综合征多发性硬化转归
- 儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病57例临床特征及预后分析被引量:11
- 2020年
- 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2~10.5)岁,35例(61.4%)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9%),发热43例(75.4%),脑病40例(70.2%)。临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1%)最多见,5例(8.8%)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05)。52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9%)、基底节(27例,51.9%)、丘脑(22例,42.3%)受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001)。29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05)。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关。
- 孙红谭建敏刘静临李紫妍蒋艳袁萍马建南吴鹏钟敏罗媛媛蒋莉李秀娟
- 关键词:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白预后儿童
- 儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告被引量:2
- 2021年
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。
- 阳川李秀娟钟敏吴鹏马建南袁萍蒋艳蒋莉
- 麻醉药物治疗难治性癫痫持续状态疗效的Meta分析
- 宋晓洁蒋艳蒋莉
- MOCS1基因突变致钼辅酶缺乏症1例被引量:1
- 2021年
- 患儿男,1月龄时因左手抖动1周就诊。血尿酸降低,头颅MRI示脑软化、萎缩、囊变,婴儿期出现小头畸形、特殊面容(长脸、长额头、前额隆起、长人中、低鼻梁、颜面部浮肿、厚下嘴唇)、下肢肌张力增高及严重全面发育迟缓。患儿行全外显子组测序示MOCS1基因存在c.217C>T(p.R73W)纯合变异,来源于父母,该变异判定为"可能致病的"。根据患儿临床表现及基因检查明确诊断为钼辅酶缺乏症A型,该病为国内首次报道。[中国当代儿科杂志,2021,23(4):416-419]
- 吴连洪蒋艳胡越
- 关键词:基因新生儿
- 脊髓MRI对临床孤立综合征转归为多发性硬化的预测价值的Meta分析
- 目的探讨临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者基础脊髓MRI存在脱髓鞘病灶对其最终转归为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是否具有预测价值。方法检索1...
- 蒋艳谭成兵尧正雄蒋莉
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