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内镜下经鼻入路治疗颅底中央区恶性肿瘤被引量：3: 2013年; 目的探讨内镜下经鼻人路切除颅底中央区恶性肿瘤的手术方法和治疗效果。方法回顾性分析颅底恶性肿瘤32例。采用内镜下经鼻人路27例，颅一鼻联合人路5例；其中术后行一期颅底重建16例。结果肿瘤全切除15例，近全切除13例。部分切除4例。术后症状明显改善或缓解23例，无明显好转9例。主要并发症为：脑脊液鼻漏和颅内感染各1例，均治愈；无颅内出血及死亡病例。随访6，74个月，平均27．8个月；至随访期结束，无肿瘤复发10例，带瘤生存12例，死亡10例，5年生存率46．2％。病人术后3个月KPS评分比人院时显著提高（P〈0．05）。结论内镜下经鼻入路结合可靠的颅底重建，能有效切除颅底中央区恶性肿瘤，并提高病人近期生活质量。; 赵赋王博杨智君吴胜田王振民张晶刘丕楠; 关键词：颅底肿瘤手术入路颅底重建神经内镜

盐酸埃克替尼诱导NF2神经鞘瘤细胞增殖和凋亡研究: 2015年; 探讨盐酸埃克替尼对2型神经纤维瘤病（NF2）神经鞘瘤细胞增殖和凋亡的影响。运用0～80μmol·L^-1盐酸埃克替尼处理NF2听神经鞘瘤原代细胞及大鼠神经鞘瘤细胞系RT4,孵育48 h后通过CCK8比色法检测药物对细胞增殖活力的影响;流式细胞仪检测药物对细胞凋亡的影响;电子显微镜观察药物处理后细胞显微结构变化;同时应用免疫印迹法及实时定量PCR观察凋亡相关蛋白表达情况。盐酸埃克替尼作用后,细胞增殖活性显著降低,呈剂量依赖性。流式细胞仪检测,10、20、40、80μmol·L^-1盐酸埃克替尼作用48 h后,凋亡率分别为（6.10±0.35）%、（10.52±0.87）%、（11.78±0.63）%、（16.05±1.02）%。免疫印迹检测发现,半胱氨酸蛋白水解酶3（Caspase-3）剪切体增多,实时定量PCR结果显示bcl-2基因表达降低,bax基因表达增加。结果表明,盐酸埃克替尼能通过活化Caspase-3及调控bcl-2、bax基因表达诱导细胞凋亡而抑制神经鞘瘤细胞增殖。; 汪颖赵赋张晶王博张琪孙异临刘丕楠; 关键词：盐酸埃克替尼 2型神经纤维瘤病神经鞘瘤表皮生长因子受体

听觉脑干植入技术在2型神经纤维瘤病中的应用进展被引量：2: 2017年; 2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2，NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，95％以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展，大部分NF2患者最终将面临双侧听力完全丧失。由于听神经完整性受损，患者一般难以通过人工耳蜗植入（cochlear implant，CI）进行听力重建。; 周强意赵赋刘丕楠; 关键词：2型神经纤维瘤病听觉脑干植入常染色体显性遗传性疾病听神经鞘瘤听力重建

YTHDC1基因在小鼠小脑发育及人髓母细胞瘤组织中的动态表达: 2019年; 目的探讨RNA m^6A甲基化结合蛋白(YTH结构域包含蛋白1,YTHDC1)在小脑发育和髓母细胞瘤中的表达模式及其可能发挥的作用。方法分别以小鼠小脑、人髓母细胞瘤和细胞系为研究对象,在转录组测序结果的基础上,分析RNA水平表达模式;用免疫印迹和免疫组化检测YTHDC1蛋白的表达;在Daoy细胞中敲低甲基转移酶METTL3并通过m^6A-IP-qPCR方法检测YTHDC1 RNA甲基化水平及对YTHDC1蛋白丰度的影响。结果小鼠小脑发育过程中YTHDC1 RNA水平未见明显改变,蛋白表达显著下降(P<0.05)。YTHDC1在P7的小脑内颗粒神经元高表达,而在P60小脑中表达降低。与正常或癌旁组织相比,YTHDC1在肿瘤组织中RNA水平未见明显改变,蛋白水平总体偏低(P<0.05)。YTHDC1在髓母细胞瘤中RNA m^6A甲基化水平显著升高(P<0.05),而METTL3敲低引起YTHDC1 m^6A甲基化水平下降以及蛋白表达上调。结论小鼠小脑发育及人髓母细胞瘤中YTHDC1蛋白表达变化显著,这一过程受到m^6A甲基化介导的转录后调控作用,进而影响小脑发育及髓母细胞瘤的发生。; 吴高锒赵赋张晶李春德牛亚梅刘丕楠佟伟民; 关键词：RNA 小脑发育髓母细胞瘤

2型神经纤维瘤病合并颅内脑膜瘤的临床特点和手术疗效被引量：12: 2018年; 目的探讨2型神经纤维瘤病（NF2）合并颅内脑膜瘤的临床特点与手术治疗。方法回顾性分析2001年1月至2015年7月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例NF2合并颅内脑膜瘤患者的临床资料。所有患者均采用显微外科手术切除肿瘤，术后对所有患者行临床及影像学随访。结果18例患者共76个脑膜瘤，手术切除21个，其中19个为全切除（SimpsonⅠ或Ⅱ级），2个为大部分切除（SimpsonⅣ级）；9个位于幕上（6个位于大脑镰旁，3个位于大脑凸面），直径为4．0～8．7cm，平均（5．7±1．9）cm；11个位于颅底（6个位于枕大孔区、4个位于中颅窝底、1个位于小脑幕），直径为1．5—3．7cm，平均（2．7±0．6）cm；1个位于第四脑室内。18例患者中，11例术后病情平稳，5例出现术后感染，2例出现新发神经功能缺损症状。出院时14例患者症状较术前改善。病理学检查结果为：5个为移行型或混合型，4个为纤维型，2个为砂砾型，2个为过渡型，1个为内皮型，1个为血管瘤型，1个为非典型性，1个为脑膜瘤和室管膜瘤混杂，4个病理类型不明。18例患者的随访时间为11～97个月，中位随访时间为42．5个月。随访期间，15例患者症状改善，3例无明显变化，未发现手术切除肿瘤复发。结论NF2脑膜瘤以多发为主，可见于颅内不同区域，手术的主要目的是切除肿瘤以改善患者症状并提高患者的生命质量。外科治疗是改善NF2患者预后的重要手段。; 赵赤张顺周强意李仕维张晶杨智君王博赵赋刘丕楠; 关键词：神经纤维瘤病2型脑膜瘤显微外科手术

促纤维增生／结节型髓母细胞瘤病理学特点及相关信号通路研究被引量：4: 2012年; 目的探讨促纤维增生／结节型髓母细胞瘤（DNMB）的组织病理学特征和瘤细胞分化相关的信号通路。方法采用HE染色、Reticulin染色和免疫组织化学染色等方法，对803例髓母细胞瘤石蜡样本进行分析。结果103例样本（103／803）确诊为DNMB，HE染色显示DNMB存在无网状纤维的结节样苍白岛，并由致密的多形性细胞及网状纤维围绕。所有样本Reticulin染色后，可见结节间存在银染成黑色的网状纤维。免疫组化结果：结节内细胞呈现胞质NSE、Syn阳性表达，胞核Neu-N阳性表达；结节内Ki-67标记指数与结节间相比明显较低；GABl和filaminA抗体染色显示结节间及周围细胞胞质阳性，结节内细胞部分表达；B-catenin抗体染色显示结节内、外细胞胞质阳性，但胞核均为阴性。结论DNMB是髓母细胞瘤中组织学形态较为特殊的亚型，Reticulin染色是重要的诊断方法，该肿瘤细胞分化与SHh信号通路激活存在密切联系。; 赵赋张玉琪王振民王小平杨智君罗麟FeliceGiangaspero刘丕楠; 关键词：髓母细胞瘤病理学

2型神经纤维瘤病神经系统肿瘤多学科协作诊疗策略中国专家共识被引量：3: 2021年; 一、前言2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传病,由22号染色体的NF2基因突变引起,表现为全身多系统病变综合征,主要包括神经系统病变、眼科病变和皮肤病变。其中,NF2相关神经系统多发肿瘤是最严重的病变,也是致死、致残的主要原因。该病非常复杂,临床无法治愈且可持续进展,治疗上需多学科协作,充分评估患者的整体状态、肿瘤负荷、治疗获益以及治疗风险后,制定个体化治疗方案,合理地采用手术、放射外科、药物以及神经功能重建等方法治疗,从而延长患者的生存期,同时保护和维持重要的神经功能,以期提高患者的生存质量。; 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会刘丕楠李朋赵赋; 关键词：神经系统病变神经系统肿瘤神经功能重建肿瘤负荷 NF2基因

5-羟甲基胞嘧啶在中枢神经系统疾病中的表达及调控研究进展: 2019年; DNA甲基化修饰在颅脑发育及疾病发生、发展等生理过程中发挥重要作用。近期研究发现,TET蛋白家族羟化酶可使5-甲基胞嘧啶(5mC)去甲基化,从而调控DNA甲基化的平衡。此过程的中间产物5-羟甲基胞嘧啶(5hmC)在哺乳动物神经组织中特异性高表达,并且在神经系统发育中具有重要作用。目前,已有多项研究证据表明,5hmC表达水平在中枢神经系统疾病的发生和发展时期发生显著变化。本文对5hmC在中枢神经系统常见肿瘤和神经退行性病变中的表达与调控的最新研究进展进行总结。; 吴涛赵赋刘丕楠; 关键词：神经退行性病变中枢神经系统神经系统发育 DNA甲基化去甲基化神经组织

脑膜瘤分子生物学的研究进展被引量：2: 2017年; 脑膜瘤是最常见的中枢神经系统肿瘤之一,约占成人原发性中枢神经系统肿瘤的24％～ 30％,年发病率约为13/10万[1].脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽状细胞.根据世界卫生组织（WHO）提出的分级标准,脑膜瘤依据组织学类型可分为3级：良性（WHO Ⅰ级）、非典型性（WHOⅡ级）及恶性/间变性（WHO Ⅲ级）,其中Ⅰ级脑膜瘤占全部脑膜瘤的80％以上.脑膜瘤的组织学类型多样,单个脑膜瘤中就可出现多种组织学类型[2].大多数脑膜瘤为良性,临床表现主要由肿瘤的压迫和占位效应造成,如头痛、癫痫、局灶性水肿等.而颅底脑膜瘤因毗邻重要解剖结构,常引起严重的症状,如鞍区脑膜瘤可压迫视神经引起视力障碍和视野缺损;小脑脑桥角脑膜瘤造成听神经或面神经受损;岩斜区脑膜瘤位于脑干和基底动脉附近,可能危及生命等.; 赵赤刘丕楠赵赋; 关键词：颅底脑膜瘤分子生物学组织学类型岩斜区脑膜瘤蛛网膜颗粒

Molecular subgroups of adult medulloblastoma:a long-term single-institution study: 赵赋刘丕楠李春德

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赵赋

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