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自身免疫性疾病患者长期使用羟氯喹治疗的安全性被引量：16: 2015年; 目的观察长期使用羟氯喹（hydroxychloroquine,HCQ）治疗系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等自身免疫性疾病的安全性。方法回顾性收集2013年6月至2014年12月就诊于北京协和医院风湿免疫科门诊且口服HCQ累计时间超过6个月的患者资料,通过问卷、眼科检查、血常规、肝肾功能监测等,分析患者长期使用HCQ的安全性,包括眼、皮肤、中枢神经系统、神经肌肉、血液系统、胃肠道、过敏反应等不良反应。结果共纳入412例患者,HCQ用药时间（39.01±26.03）月（6-161个月）,累计剂量（261.54±246.12）g（36.2-1638g）。7例（1.69%）患者出现眼部症状和（或）眼科检查异常。其中2例（2/412,0.48%）眼球调节反射障碍,1例（1/412,0.24%）视野缺损,2例（2/412,0.48%）可疑黄斑病变,2例（2/412,0.48%）视网膜沉积。9例（9/412,2.18%）患者出现皮肤不良反应;6例（6/412,1.46%）患者出现恶心、反酸、腹胀、胃部不适等胃肠道症状;1例（1/412,0.24%）患者肝酶升高;1例（1/412,0.24%）肌肉酸痛;未见血液系统、中枢神经系统、心血管系统等受累。结论长期使用HCQ的安全性和耐受性较好。; 闫琳毅张海艇林玮张文; 关键词：羟氯喹安全性

以IgG4相关性硬化性纵隔炎为突出表现的淋巴瘤一例被引量：7: 2012年; 患者女．47岁。因胸闷、憋气3个月余，加重1个月，于2011年9月入北京协和医院诊治。入院前3个月患者出现胸闷、憋气，不伴咳嗽、咳痰、心悸及胸痛，无发热。; 林玮陈华张文张奉春; 关键词：IGG4 淋巴瘤纵隔炎硬化性胸闷

贝赫切特综合征病因和发病机制被引量：15: 2015年; 贝赫切特综合征是一种多器官受累,以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征性表现的自身炎性疾病。遗传免疫因素和环境等综合因素导致了该疾病的发生。辅助T细胞1、γδT细胞、自然杀伤细胞等淋巴细胞及相关细胞因子参与其发病。本文对贝赫切特综合征病因和发病机制研究作一综述。; 林玮张文; 关键词：贝赫切特综合征白塞病病因发病机制

IgG4相关性疾病被引量：40: 2010年; IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。; 林玮张文; 关键词：IGG4相关性疾病

IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究被引量：21: 2012年; 目的探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎（ALP）的临床特征。方法2010年12月至2012年6月间北京协和医院IgG4相关疾病队列研究中纳入50例患者，其中IgG4相关AIP14例，总结其临床、实验室、放射学特点和治疗反应。结果男性9例，女性5例，年龄41～71岁，平均（55-10）岁。梗阻性黄疸（8／14）是胰腺病变的突出表现。胰腺外受累器官包括涎腺10例、淋巴结7例、胆管6例、肺脏6例、肾脏2例、泪腺2例，以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各1例。血清IgG4水平增高[（1．4-35.2）g，L，平均（11±10）g/L]。影像学检查显示胰腺弥漫性“腊肠样”肿大13例，胰体尾肿大1例，伴主胰管弥漫性狭窄4例。12例进行组织病理学检查，显示大量淋巴浆细胞浸润，伴纤维化，IgG4染色阳性。13例应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗，取得显著临床和放射学效果。结论IgG4相关AIP具有独特的临床、血清学、影像学和组织病理学改变，糖皮质激素治疗反应良好。; 吴庆军陈华林玮王迁郑文洁李梦涛冷晓梅徐东沈敏费允云苏金梅王立张文张烜赵岩曾小峰张奉春; 关键词：胰腺炎自身免疫疾病

IgG4相关性疾病患者的临床特征：来自118例中国患者的前瞻性队列研究被引量：2: 2015年; 2015年6月Rheumatology（Oxford）杂志发表了中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院张文教授牵头的一项关于IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的研究：“IgG4相关性疾病临床特征：来自118例中国患者的前瞻性队列研究”[L in W, Lu S, Chen H, et al. Clinical characteristics of immunoglobulin G4-related disease： a prospective study of 118 Chinese patients[ J]. Rheumatology （Oxford）, 2015 ],; 陈雨林玮张文; 关键词：前瞻性队列研究相关性疾病 IGG4

IgG4相关性米库利兹病临床研究被引量：12: 2013年; 目的探讨IgG4相关性米库利兹病（MD）的临床特征、治疗及预后。方法自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究，共纳入患者42例，其中18例为MD，分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应。结果18例MD患者占同期IgG4相关性疾病42．9％。其中男10例，女8例，平均年龄（48±14）岁。平均随诊8．18个月。全部患者均有唾液腺和泪腺受累，15例合并其他脏器损害，包括自身免疫性胰腺炎7例，硬化性胆管炎4例，淋巴结肿大者6例。10例患者有过敏史。所有患者血清IgG4亚类显著升高。16例进行组织学检查有大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，伴纤维组织增生，IgG4染色阳性。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果明显。结论MD是一种IgG4相关、以泪腺和唾液腺受累为主的多系统受累的自身免疫病，自身抗体多为阴性，激素治疗反应良好。; 林玮陈华吴庆军郑文洁史群冷晓梅徐东沈敏张文赵岩曾小峰张奉春; 关键词：IGG4相关性疾病 IGG4

应用蛋白指纹图谱筛选肿瘤坏死因子抑制剂治疗类风湿关节炎的生物标志物被引量：2: 2013年; 目的通过蛋白组学研究发现与肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)单克隆抗体治疗类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)疗效相关的新的血清生物标志物。方法入组患者为17例经传统改善病情抗风湿药治疗后病情仍为中至重度活动性RA患者,分别在第0、2、6、14和22周联合英夫利西单抗(200mg/次)静脉滴注。分别留取治疗前(第0周)、治疗中(第14周)及治疗后(第26周)血清,并进行详细临床病情评估。使用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)方法检测血清中蛋白组学。结果英夫利西单抗治疗后临床改善者13例(76.5%),无改善者4例(23.5%)。在治疗有效的患者中,蛋白组学分析共有10种小分子蛋白水平随治疗而下降;而治疗无效的患者上述10种蛋白水平无显著变化。此外,无论是治疗有效还是治疗无改善的患者血清中均有2种蛋白分子峰值随治疗升高。结论利用蛋白组学方法可发现与TNF抑制剂治疗相关的血清蛋白标志物,这些标志物可能有助于预测TNF抑制剂的有效性。; 史群林玮胡朝军白伊娜张文张奉春; 关键词：类风湿关节炎肿瘤坏死因子抑制剂蛋白组学

IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析被引量：12: 2014年; 目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化（RPF）的临床特征、治疗及预后.方法收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病（IgG4-RD）病例,总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应.结果共纳入IgG4-RD 107例,其中RPF 22例（21％）.年龄（63 ±11）岁,男∶女4.5∶1.最常见表现为腰痛（55％）.20例（91％）合并其他脏器损害,包括淋巴结炎（41％）、主动脉炎（36％）、涎腺炎（32％）、泪腺炎（23％）及自身免疫性胰腺炎（18％）.10例（46％）患者有过敏史.血清IgG4亚类均显著升高.外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例（23％）,检测血清总IgE的13例中12例升高.行活体组织检查12例,包括腹膜后组织2例,显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,纤维组织增生,IgG4染色阳性.均使用糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗,疗效明显.结论部分RPF与IgG4-RD密切相关,对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好。; 陈华林玮闫琳毅张海艇吴庆军王立费允云苏金梅王迁李菁张文田新平张烜赵岩曾小峰张奉春; 关键词：腹膜后纤维化 IGG4相关性疾病 IGG4

原发性干燥综合征神经系统表现: 研究了原发性干燥综合征(pSS)并发神经系统损伤的临床特点,对北京协和医院1995—2011年合并神经系统损伤的pSS住院患者临床表现、实验室检查、影像学以及肌电图等资料进行回顾性分析,总结其临床特点,并和同期无神经损害...; 林玮张文赵岩曾小峰张奉春

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