张仲斌
- 作品数:33 被引量:47H指数:5
- 供职机构:北京大学第一医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金国家科技支撑计划北京市重点实验室更多>>
- 相关领域:医药卫生农业科学更多>>
- 亚历山大病Ⅱ型4例临床及文献复习被引量:5
- 2016年
- 目的通过分析Ⅱ型亚历山大病(AxD)患者的临床及头颅MRI特点,提高临床医师对本病的认识,以利于早期识别。方法以北京大学第一医院胶质纤维酸性蛋白基因确诊的4例及文献报道的128例Ⅱ型AxD患者为研究对象,对其临床表型及头颅MRI特征进行总结。结果1.基因确诊的4例Ⅱ型AxD患者中有2例仅头颅MRI异常但尚无临床症状的成年患者;2例患儿临床表现为下肢运动障碍、锥体束症状、发作性加重、癫痫发作等,其中1例患儿病程中出现球麻痹症状。4例患者头颅MRI均出现异常,但仅1例符合本病典型MRI诊断标准,余3例MRI表现为逐渐出现的延髓及上部颈髓的萎缩或脑干病灶、脑室旁白质异常信号或基底核区异常,其中l例无明显白质异常。2.文献报道的128例Ⅱ型AxD患者:发病年龄为(32±19)岁,主要以球麻痹和/或假性球麻痹(32.48%,38/117例)、下肢运动障碍(31.62%,37/117例)、自主神经功能障碍(13.67%,16/117例)等为发病症状,病程中出现球麻痹和/或假性球麻痹(73.50%,86/117例)、锥体束症状(60.68%,71/117例)、共济失调(51.28%,60/117例)等表现。头颅MRI特点为脑干(主要为延髓)及脊髓部位萎缩或异常信号,小脑齿状核、白质、基底核及丘脑信号异常亦较常见。结论Ⅱ型AxD发病较晚,临床表现主要为球麻痹和/或假性球麻痹、下肢运动障碍、锥体束征等,头颅MRI主要表现为脑干(主要为延髓)及脊髓萎缩、异常信号等。
- 班婷婷吴晔张仲斌臧莉莉王静敏姜玉武
- 关键词:亚历山大病
- 癫痫患儿局灶性皮质发育不良Ⅱ型脑组织存在炎症通路HMGB1-TLR4异常激活
- 张仲斌刘庆祝王惠刘明董颖姜玉武蔡立新吴晔
- 34例基因确诊Ⅰ型亚历山大病患儿自然病程随访及基因型分析
- 山大病(Alexander disease,AxD)是第一个被人类发现的人类遗传性星形胶质细胞病.为GFAP(Glial Fbrillary Acid Protein)基因突变导致的常染色体显性遗传的脑白质病.根据发病年...
- 班婷婷吴晔臧丽丽顾强王静敏张仲斌姜玉武
- 关键词:儿童患者亚历山大病自然病程基因型
- 拉莫三嗪治疗儿童癫痫的疗效相关因素分析
- 是小儿神经系统最常见疾病之一,药物为癫痫治疗的主要方法.拉莫三嗪(Lamotrigine LTG)是新一代广谱抗癫痫药物.本研究以北京大学第一医院小儿神经门诊及病房的癫痫患者为研究对象,总结拉莫三嗪治疗效果,并分析疗效的...
- 韩颖张仲斌王颖慧王云秀王丽张月华吴晔
- 关键词:儿童患者癫痫拉莫三嗪临床药理疗效评价
- 不同年龄组癫痫患儿拉莫三嗪群体药代动力学模型及影响疗效相关因素分析
- 张仲斌韩颖臧丽丽王颖慧王云秀王丽吴晔
- 影响拉莫三嗪治疗儿童癫痫疗效的相关因素分析被引量:2
- 2017年
- 目的:分析拉莫三嗪(LTG)治疗儿童癫痫的疗效及影响疗效的因素。方法:选取2012年5月至2014年11月于北京大学第一医院小儿神经科门诊就诊及病房住院的癫痫患儿为研究对象,回顾性分析应用拉莫三嗪治疗的临床资料,进行疗效评价;分析性别、起病年龄、起病前发育情况、发作类型、加用拉莫三嗪时的病程、单药/添加治疗、血药浓度等对拉莫三嗪疗效的影响。结果:185例患儿纳入研究,无发作率16.2%,有效率38.9%,无效率44.9%,总有效率55.1%;单因素分析显示,起病前发育情况(P=0.002)及发作形式(P=0.072)与拉莫三嗪疗效相关;经多因素分析,仅起病前发育情况与疗效相关[OR=2.67,95%CI(1.39,5.10),P=0.003]。结论:拉莫三嗪治疗儿童癫痫有一定的疗效,患儿起病前发育情况与拉莫三嗪疗效相关。
- 韩颖张仲斌王颖慧王云秀王丽张月华吴晔
- 关键词:拉莫三嗪儿童癫痫单因素
- 43例基因确诊Ⅰ型亚历山大病患儿自然病程随访研究
- 班婷婷吴晔臧莉莉张仲斌王静敏姜玉武
- 34例基因确诊Ⅰ型亚历山大病患儿自然病程随访及基因型分析
- 班婷婷吴晔臧莉莉张仲斌王静敏姜玉武
- 局灶性皮质发育不良Ⅱ型存在HMGB1-TLR4炎症通路异常上调
- 在儿童癫痫外科病灶切除术中,局灶性皮质发育不良(FCD)是最常见的组织病理类型,其中FCDⅡ型占所有FCD的66%.本研究探索FCDⅡ型病灶内神经元及胶质细胞中HMGB1-TLR4炎症通路是否存在异常上调,从而导致下游促...
- 张仲斌刘庆祝王惠刘明董颖姜玉武蔡立新吴晔
- 关键词:小儿患者难治性癫痫
- 癫痫患儿局灶性皮质发育不良Ⅱ型脑组织存在炎症通路HMGB1-TLR4异常激活
- <正>目的利用癫痫患儿手术切除的局灶性皮质发育不良II型(Focal cortical dysplasia,FCD type II)脑组织标本,与病灶周边区进行对照,探索病灶内神经元及胶质细胞中炎症通路HMGB1-TLR...
- 张仲斌刘庆祝王惠刘明董颖姜玉武蔡立新吴晔
- 文献传递