孙利
- 作品数:80 被引量:304H指数:10
- 供职机构:复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金国家教育部博士点基金上海市自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生自动化与计算机技术语言文字文化科学更多>>
- 肾脏风湿科患儿抑郁症状调查及危险因素研究
- 目的 慢病患儿抑郁情绪发生率高,对原发病转归、诊疗依从性、家庭和谐、患儿回归学校和社会有不良影响,国内相关临床研究较少.本研究希望了解肾脏风湿病住院患儿抑郁症状发生率;比较不同抑郁筛查量表与DSM-5诊断标准的相关性;了...
- 徐燕清孙利沈茜朱大倩
- 关键词:风湿性疾病肾脏疾病抑郁
- 儿童原发性肾病综合征中血管生成素样蛋白3的表达被引量:17
- 2006年
- 目的研究血管生成素样蛋白3(angiopoietin-like 3 protein,ANGPTL3)在儿童原发性肾病综合征(PNS)患者肾组织中表达分布及其参与蛋白尿发生的机制。方法 ANGPTL3分别与足细胞核标记抗原(WT1)、基底膜标记抗原类肝素硫酸蛋白多糖perlecan进行双标记法免疫荧光染色。应用免疫组化的方法检测ANGPTL3和pedecan在不同病理类型的69例PNS及血尿患儿,包括微小病变(MCD)31例、膜性肾病(MN)6例、局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)6 例、IgA肾病16例、薄基底膜肾病(TBMN)10例以及2例正常对照肾组织中表达,并以IMS彩色图像分析系统量化为免疫组化指数。在MCD病例中将尿蛋白肌酐比值分别与肾组织中 ANGPTL3和perlecan肾小球内染色强度及电镜下平均足突宽度(FWP)进行相关分析。对不同病理诊断时间(发病至肾穿刺)分组患儿肾小球ANGPTL3和perlecan的表达进行比较。结果 (1) ANGPTL3在正常肾组织呈现微弱的沉积,而在不同病理类型的肾病综合征患儿的肾组织的肾小球和肾小管存在不同程度的表达。肾小球内ANGPTL3表达量在MCD(7.49±1.96)、MN(6.27± 0.98)中显著高于正常对照(0.02±0.001)、TBMN(0.02±0.001)及FSGS(3.14±0.49)(均P< 0.05)。在IgA肾病(系膜增生型)中,蛋白尿组肾小球中ANGPTL3表达量显著高于单纯血尿组 (1.90±0.81比0.03±0.01,P<0.05)。(2)在MCD肾组织中,WT1及perlecan荧光双标记染色显示,ANGPTL3在足细胞胞浆及沿肾小球血管袢表达。(3)ANGPTL3在肾小球表达量分别与尿蛋白肌酐比值及电镜下平均足突宽度正相关(r为0.86、0.84,P均<0.05),并与perlecan在肾小球内表达量负相关(r为-0.83,P<0.05)。(4)不同发病年限的MCD患儿肾组织中肾小球 ANGPTL3及perlecan的表达无显著性差异。结论在不同程度的蛋白尿及不同足突融合程度的肾组织中存在ANGPTL3的表达差异。在MCD中,ANGPTL3主要在足细胞胞浆表达,肾小球中
- 饶佳徐虹孙利赵仲华张秀荣
- 关键词:肾病综合征
- 上海单中心101例儿童狼疮性肾炎的长期随访分析被引量:7
- 2011年
- 目的分析儿童狼疮性肾炎(LN)的预后及其影响因素。方法对101例LN的患儿进行回顾性分析。分为肾活检组与未肾活检组;病理分型包括A组(I+Ⅱ型),B组(Ⅲ+Ⅳ型),C组(V型)3组;诱导期药物环磷酰胺(CTX)组与霉酚酸酯(MMF)组;临床结局缓解组(完全缓解和部分缓解)和无效组(治疗无效和死亡)。用药不依从定义为诱导期CTX冲击间期大于45d或疗程不足,或MMF或其他免疫抑制剂自行停止服用1周以上。用SPSS11.0软件中的Life—Tables分析累积生存率。结果(1)LN患儿3年和5年的累积生存率为93.59%和87.80%;3年和5年的肾脏累积生存率为100%和91.12%。(2)单因素分析显示诱导期疾病缓解与是否肾活检、不同病理类型、不同药物诱导、治疗是否依从和发病时蛋白尿量5个因素有关;维持期疾病缓解与前4个因素有关。(3)多因素分析显示维持期与疾病缓解相关的主要因素为治疗是否依从(χ2=9.818,P=0.002)。用药依从性差主要发生在未行肾活检组(χ2=9.569,P=0.002)。(4)Ⅲ和Ⅳ型LN中,无用药不依从发生,MMF和CTX在此组中疗效无明显差异(P=0.405)。结论LN儿童疾病缓解的主要影响因素为免疫抑制剂的用药依从性。未行肾活检组患儿疾病缓解率低可能与病理类型不确定及用药依从性差有关。在Ⅲ和Ⅳ型LN中,MMF和CTX的诱导缓解疗效无差异。对尿液检查轻度异常的LN患儿应坚持行肾活检病理检查,可指导治疗、改善预后。
- 孙利徐虹刘海梅周利军曹琦沈茜方晓燕
- 关键词:狼疮肾炎预后存活率分析儿童
- 内窥镜在儿童腹型过敏性紫癜诊治中的作用被引量:1
- 2014年
- 回顾分析261例儿童腹型过敏性紫癜临床资料。结果提示,内窥镜检查可早期诊断暂未出现皮肤紫癜的腹型过敏性紫癜,进行鉴别诊断,并了解消化道受累程度及范围,指导激素减量速度,以及缩短住院时间。
- 黄丽密孙利钱燕凌雅沈茜曹琦黄瑛
- 关键词:内窥镜检查紫癜过敏性
- 非典型溶血尿毒综合征患儿14例临床表型与基因型分析被引量:7
- 2017年
- 目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果 14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。
- 王春燕沈茜孙利李国民吴冰冰徐虹
- 关键词:儿童临床表型基因
- RNeasy Protect Mini Kit对肾活检标本RNA保存和纯化的作用
- 2004年
- 沈茜杨毅孙利徐虹
- 关键词:PROTECTMINIKIT肾活检标本RNA肾穿刺
- SETD2基因突变致慢性无菌性骨髓炎伴智力发育落后1例病例报告
- 2024年
- 1 病例资料女,10岁,因“左膝关节及下肢疼痛2年”于2023年2月就诊于复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科。患儿2年前无明显诱因出现左膝关节疼痛,伴下肢骨痛,活动后加重,严重时跛行,当地医院双膝关节CT提示双侧股骨下段异常密度,双膝关节增强MR提示双侧股骨下段异常信号,考虑“维生素D缺乏”,予维生素口服后疼痛逐渐加重。自发病以来无发热、皮疹、关节红肿及晨僵,无呕吐、腹泻、眼红和视力下降等。
- 张小媚吕倩影张涛龚一女刘海梅马阳阳徐虹孙利
- 关键词:双膝关节左膝关节关节红肿病例报告基因突变
- 基于CDR的临床决策支持系统设计及应用初探被引量:12
- 2014年
- 目的:通过临床决策支持系统建设,充分发掘临床数据应用价值,降低医疗差错,提升医疗质量和保障患者安全。方法:研究和学习国际、国内临床决策支持系统相关标准和建设经验,结合专科的临床需求,实现临床指南的结构化表达,基于临床数据中心提供的患者临床数据,实时给予医生提醒和警告。结果:临床决策支持系统可以辅助专科医生进行病情危重评分、制定治疗方案、推荐成套医嘱等。结论:基于CDR的临床决策支持系统是建设智慧医院的核心,可以避免部分人为差错,是医生践行循证医学的有力工具。
- 葛小玲孙利薛颜叶成杰徐虹
- 关键词:临床决策支持系统知识库
- 第3例 发热10天伴少尿、水肿1周
- 2006年
- 刘海梅徐虹周利军孙利徐素梅黄国英
- 关键词:阴囊水肿发热少尿凹陷性水肿病例摘要对症处理
- 肿瘤坏死因子-(拮抗剂(益赛普)用于幼年特发性关节炎全身型患儿1例
- TNF-(是一个关键的致炎因子,在发出致炎信号的过程中起着重要的作用。国内研制的第一个重组人 II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(益赛普)是一种全人肿瘤坏死因子(TNF)拮抗剂,它能够特异性地拮抗TNF,阻断TNF的生...
- 孙利徐虹周利军刘海梅
- 文献传递