目的:探讨消化系统神经内分泌瘤(neroendocrine tumor,NET)的临床病理学特征。方法:消化系统神经内分泌瘤患者162例,对其病理标本进行病理学检查和免疫组化染色,分析临床病理学特征与预后的关系。结果:162例消化系统NET中食管1例(0.62%),胃32例(19.75%),肠道101例(62.35%),胰腺23例(14.20%),阑尾3例(1.85%),肝脏1例(0.62%),胆管1例(0.62%)。肿块直径<2 cm 128例(79.0%),≥2 cm 34例(21.0%)。病理分级NET G1129例(79.6%),G219例(11.7%),G314例(8.7%)。无淋巴结转移151例(93.2%),有淋巴结转移11例(6.8%)。临床分期Ⅰ期136例(84.0%),Ⅱ期11例(6.8%),Ⅲ期8例(4.9%),Ⅳ期7例(4.3%)。免疫组化Syn阳性率100.0%,CD56阳性率80.7%,CgA阳性率72.2%。患者生存时间与肿块大小、病理分级、临床分期及淋巴结转移有关,均有统计学意义(P<0.05)。结论:消化系统神经内分泌瘤肿块直径<2 cm、无淋巴结转移、病理分级低、临床分期早的患者生存时间较长。
目的探讨嗜酸性空泡状肾肿瘤(eosinophilic vacuolated tumor of the kidney,EVT)的临床病理学特征和分子遗传学特征。方法回顾性分析2例EVT的临床病理资料,行免疫组化EnVision法染色、高通量DNA测序及随访,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄分别为60岁和79岁。肿块最大径分别为3.5 cm和5.5 cm。肿瘤边界清楚、无包膜,呈实性生长,切面呈棕褐色及红褐色。镜下见肿瘤细胞呈器官样、巢状分布,局灶可见管囊状区域。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性,部分胞质内见大小不一的空泡。肿瘤细胞核明显,呈圆形、卵圆形,部分细胞可见大核仁。肿瘤内及周围见厚壁血管。免疫表型:2例肿瘤细胞CD117均弥漫阳性,RCC、TFE3、CK7和vimentin均阴性,CD10均灶区阳性,1例CKpan和SDHB弥漫阳性,而Ki67增殖指数<1%,另1例EMA、E-cadherin和PAX8阳性,而CA-9阴性。高通量DNA测序证实1例存在PTEN基因突变。平均随访7个月,患者无瘤生存。结论EVT是一种罕见的嗜酸细胞性肾肿瘤,具有独特的形态学、免疫表型和分子学特征,生物学行为惰性,识别这种新的罕见的具有独特特征的实体肿瘤将更好的分类肾肿瘤。
