高俜娉
- 作品数：28 被引量：56H指数：4
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- 合并脑干高级别胶质瘤的儿童神经纤维瘤病1型1例并文献复习
- 2023年
- 神经纤维瘤病1型(NF1)是一种见于成人和儿童的常染色体显性遗传性疾病,NF1合并高级别胶质瘤者较为少见.本文报道1例合并脑干高级别胶质瘤的儿童NF1患者的临床资料.该例患儿外伤后出现神经功能缺损症状;有明确的家族遗传史,全外显子组基因测序证实其与母亲同时存在NF1 c.499_502het_delTGTT,p.C167Qfs变异,c.499-502位置碱基有TGTT缺失引起的移码变异、杂合.经活组织检查确诊为颈延髓弥漫性中线胶质瘤合并H3K27M突变,世界卫生组织肿瘤分级4级.未行放化疗,随访9个月肿瘤无进展.
- 夏泽阳宋云海高俜娉鲍南杨波
- 关键词：高级别胶质瘤家族遗传史神经纤维瘤病1型NF1肿瘤分级脑干
- 神经管缺陷的病因、治疗及未来展望被引量：6
- 2013年
- 神经管缺陷（NerualTubeDefects，NTDs），亦称神经管闭合不全，是神经管发育过程中闭合失败导致的一种先天性畸形。不同临床类型的NTDs严重程度差别迥异。重则如颅脊柱裂，无脑儿等可导致流产、死胎或出生不久即死亡，轻者如脑膜膨出、脊膜膨出则预后良好，而常见的脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等，能长期生存，但致残率高，带来严重公共卫生问题和社会问题，亦是本文关注的重点。
- 高俜娉鲍南
- 关键词：神经管缺陷脊髓脊膜膨出神经管闭合不全病因公共卫生问题先天性畸形
- 伴FET-CREB融合的儿童颅内间叶性肿瘤1例并文献复习
- 2025年
- 伴FET-CREB融合的儿童颅内间叶性肿瘤临床罕见,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科2023年6月收治了1例伴FET-CREB融合的颅内间叶性肿瘤患儿,以发热起病,术前头颅MRI提示右侧桥前池斜坡实性占位,行手术全切除后组织及分子病理学确诊为伴FET-CREB融合的间叶性肿瘤,术后行放、化疗辅助治疗,术后14个月随访患儿预后良好,未见肿瘤复发。
- 高俜娉马靖夏泽阳宋云海鲍南杨波
- 预防性手术治疗儿童无症状脊髓脂肪瘤被引量：1
- 2019年
- 目的探讨预防性手术治疗儿童无症状脊髓脂肪瘤的临床效果及意义。方法回顾性分析2001年4月至2015年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科采取预防性手术治疗168例无症状脊髓脂肪瘤患儿的临床资料。患儿手术年龄为1.5个月至15.0岁(中位年龄为7个月),术前均无疼痛、大小便失禁和(或)双下肢功能障碍等神经系统症状。手术方法包括:切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤以及脊髓内的脂肪次全切除,并将脊髓包括末端圆锥从硬脊膜囊上剪开并分离,以松解脊髓拴系。结果168例患儿中,132例脊髓背侧型脂肪瘤均全切除,36例方型及包绕型脂肪瘤次全切除。5例术后出现脑脊液漏致皮下积液,经多次穿刺抽液并加压包扎后治愈。6例术后即刻出现大小便轻度失禁,其中5例1个月内完全恢复正常,1例症状持续无缓解。168例患儿中,159例获随访,随访时间为3~19年(中位随访时间为76个月)。13例(8.2%)术后远期出现症状,其中12例为脊髓粘连,1例为脊髓脂肪瘤复发。结论对于儿童无症状脊髓脂肪瘤,预防性手术治疗能够减少患儿日后神经功能障碍的发生。
- 鲍南杨波宋云海秦荣高俜娉夏泽阳
- 关键词：脊髓脂肪瘤神经外科手术
- 间歇性流量控制脑室外引流术在婴幼儿急性脑积水中的降颅压作用被引量：5
- 2020年
- 目的观察间歇性流量控制外引流术在婴幼儿急性脑积水颅内感染期或脑室出血期中的降颅压作用。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科行侧脑室外引流术的急性脑积水患儿的临床资料,共43例。所有患儿均为颅内感染期或出血期有明显颅高压表现者。采取间歇性流量控制外引流方式,在患儿安静或睡眠时开放引流,每日引流总量控制在约100 ml。观察外引流术的疗效及相关的颅内出血、脑脊液漏及感染等并发症的发生率。结果 43例患儿共行47例次脑室穿刺外引流术,所有患儿颅高压症状均明显改善,脑室感染或脑室出血均治愈。置管的中位时间为14(5~60)d。外引流期间继发性脑室内出血2例(4.7%),脑脊液漏3例(7.0%),引流管堵塞2例(4.7%),无一例发生导管相关性继发感染。二期均行脑室-腹腔分流术。结论婴幼儿急性脑积水颅内感染期或脑室出血期采用间歇性流量控制外引流术能安全、有效地降低颅内压,降低脑出血和硬膜下积液的风险,不增加继发性感染的风险。
- 高俜娉鲍南宋云海杨波夏泽阳
- 关键词：脑积水脑室外引流术脑室出血
- 神经内镜下第三脑室底造瘘术治疗儿童脑积水被引量：17
- 2017年
- 目的分析神经内镜下第三脑室底造瘘术（ETV）治疗儿童脑积水的疗效及其影响因素。方法回顾性纳入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2010年5月至2015年6月经ETV治疗的脑积水患儿101例，年龄1个月至18岁（中位年龄29个月）。评估手术效果及影响手术成功率的因素。结果术后随访6个月至5年（中位时间为25个月）。101例患儿中，ETV治疗后79例成功，成功率为78．2％。其中肿瘤和囊肿等占位引起的脑积水治疗的成功率或比例分别为96．2％（25／26）和12／14，导水管梗阻为75．0％（24／32），感染后脑积水成功比例为5／9，新生儿颅内出血后脑积水成功比例为5／8，Chiari畸形为6／9，交通性脑积水为2／3，ETV治疗不同病因脑积水的成功率差异有统计学意义（P〈0．05）。〈2岁者手术的成功率为67．3％（31／46），t〉2岁者成功率为89．1％（49／55），差异有统计学意义（P=0．007）。22例治疗失败的患者中，4例再次行内镜探查，3例证实为造瘘口堵塞，1例提示为梗阻性脑积水合并脑脊液吸收功能障碍。结论ETV是治疗儿童脑积水的有效方法，病因、年龄是影响ETV预后的因素。解剖变异、术后造瘘口再次堵塞及梗阻性脑积水合并脑脊液吸收功能障碍是造成ETV失败的常见原因。〈2岁的患儿ETV手术失败风险高，选择时应慎重。
- 安宗剑鲍南杨波宋云海高俜娉
- 关键词：脑积水神经内镜儿童第三脑室底造瘘术
- 触发肌电图对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值
- 2024年
- 目的探讨触发肌电图(tEMG)对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的85例术中行tEMG监测的脊髓拴系综合征患儿的临床资料。术前48例患儿存在神经功能障碍,所有患儿均行脊髓拴系松解术,记录术前病变部位神经根引出靶向肌肉的复合肌肉动作电位(CMAP)的tEMG刺激阈值及波幅;术后即刻再次对神经根进行监测,比较术前、术后即刻tEMG阈值的差异;术后即刻以术前tEMG的阈值刺激神经根,比较术前、术后即刻引出CMAP波幅的差异(每例患者的tEMG阈值及CMAP波幅均为刺激其病变部位双侧神经根后获得的平均值)。评估患儿术后神经功能的改善情况。结果85例患儿的手术均顺利完成,术后经病理学证实为脊髓脂肪瘤43例,脂肪脊髓脊膜膨出8例,脊髓脊膜膨出6例,继发性脊髓拴系综合征28例。术后均无脑脊液漏、切口感染等并发症发生。术后70.8%(34/48)的患儿神经功能障碍改善。与术前相比,患儿病变部位神经根的tEMG阈值[M(Q_(1),Q_(3))]在术后即刻明显下降,差异具有统计学意义[术前:3.40(1.60,5.00)mA,术后即刻:2.10(1.50,3.50)mA,Z=5.89,P<0.001];其中术后即刻31例脊髓脂肪瘤、8例脂肪脊髓脊膜膨出、5例脊髓脊膜膨出、17例继发性脊髓拴系综合征患儿的tEMG阈值均较术前明显下降,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。使用术前的tEMG阈值刺激术后即刻的神经根,术后即刻患儿的CMAP波幅[M(Q_(1),Q_(3))]较术前明显升高,差异具有统计学意义[术前:8.40(5.00,17.50)μV,术后即刻:17.50(8.15,26.78)μV,Z=-6.20,P<0.001];其中术后即刻36例脊髓脂肪瘤、6例脊髓脊膜膨出、18例继发性脊髓拴系综合征患儿的CMAP波幅较术前明显升高,差异均具有统计学意义(均P<0.05),而8例脂肪脊髓脊膜膨出患儿术前、术后即刻CMAP的波幅改变不明显
- 杨梦婷杨波宋云海高俜娉夏泽阳鲍南
- 关键词：儿童脊髓拴系综合征
- 内镜第三脑室底造瘘术在儿童后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水中的应用分析被引量：3
- 2023年
- 目的探讨内镜第三脑室底造瘘术(ETV)在儿童后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水中的应用效果及并发症情况.方法回顾性分析2013年9月至2021年9月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的93例后颅窝肿瘤患儿的临床资料.所有患儿均存在急性梗阻性脑积水所致的颅高压症状,并于二期肿瘤切除术前行一期ETV.分析ETV的术后疗效、并发症发生率,以及肿瘤切除术后的脑积水复发率.结果98.9%(92/93)的患儿ETV成功实施,且术后颅高压症状缓解,1例患儿因术中出血导致行ETV失败.术后并发症(1例发生颅内感染)的发生率为1.1%(1/92),经抗感染治疗后好转.肿瘤切除术后的脑积水复发率为6.5%(6/92),经再次手术置入脑室-腹腔分流管,脑积水均获得缓解.结论小儿后颅窝肿瘤合并梗阻性脑积水需急诊缓解颅高压时应首选ETV,其并发症少,且肿瘤切除术后的脑积水复发率低.
- 高俜娉杨波宋云海夏泽阳鲍南
- 关键词：脑积水脑肿瘤
- 囊壁附着脉络丛鞍上池囊肿的临床分析(附19例报告)
- 2023年
- 目的 分析囊壁上附着异位脉络丛的鞍上池囊肿的临床特点和治疗方法,并探讨囊肿增大的机制.方法 回顾性分析2017年2月至2022年2月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的19例鞍上池囊肿患儿的临床资料.患儿的中位年龄为9.4个月(1~48个月).17例在母亲孕检中发现鞍上池囊肿并行胎儿MRI明确诊断,另2例分别在出生后6、42个月发现并确诊.术前MRI显示,17例患儿的囊肿呈进行性增大.19例患儿中,2例囊肿仍局限于鞍上池生长,另17例自鞍区向周边扩大并压迫颞叶、顶叶、枕叶、小脑或脑干.2例伴中度脑积水,7例脑室受压变小,另10例脑室大小在正常范围内.8例在神经内镜下经颞部行囊肿-脑池开窗术,11例在神经内镜下经额叶行囊肿-第三脑室-桥前池开窗术.术后定期门诊随访,进行影像学复查以评估囊肿的变化及有无复发.结果 术中发现,19例患儿的鞍区部位囊壁上均有散在的珊瑚状脉络丛结构.所有患儿均顺利完成手术,无手术并发症发生.19例患儿均获得随访,随访时间为(12.8±7.0)个月(3~24个月),17例患儿生长发育良好,且囊肿缩小>50%,MRI检查显示囊肿无复发;2例行囊肿-脑池开窗术的患儿出现术后复发,分别接受囊肿-腹腔分流术和囊肿-第三脑室-桥前池开窗术后好转.结论 胎儿及儿童早期发现的鞍上池囊肿具有快速增大且向周边扩展的临床特点,其囊壁上的异位脉络丛主动分泌脑脊液可能是囊肿增大的主要机制,神经内镜下囊肿-第三脑室-桥前池开窗术应为首选治疗方法.
- 孙莲萍梁秦川孙守庆高俜娉夏泽阳
- 关键词：中枢神经系统囊肿脉络丛鞍上池
- 发热为首发表现的儿童颅内间叶性肿瘤1例
- 2023年
- 患儿,女性,9岁。因“间歇性反复发热1个月余”于2023年6月就诊入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心。体温最高超过39℃,可下降至正常。不伴头痛、恶心、呕吐、咳嗽流涕、抽搐等症状,无乏力、食欲下降及体质量减轻。神经系统体格检查阴性。完善相关实验室检查,包括三大常规、炎性标记物评估、免疫功能评估、脑脊液常规生化及培养、病毒、结核、真菌等病原学检查,发现C反应蛋白和淀粉样蛋白略增高,血沉明显增高,血浆纤维蛋白原升高,血清补体C3、C4、总补体和铁蛋白升高,IL-1β和IL-6增高(表1)。其余均为阴性。
- 高俜娉马靖夏泽阳宋云海鲍南杨波
- 关键词：儿童发热
