目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床特点、病理诊断、治疗及预后。方法对2例PCNSL进行免疫组化染色并复习相关国内外文献。结果 2例PCNSL,1例为间变性大细胞型-T细胞来源,另1例为弥漫性大B细胞型,HIV均阴性。PCNSL临床表现无特异性,颅内压增高、精神失常为常见症状,影像检查缺乏特征性改变,免疫表型以B细胞为主(87.5%~98%),大剂量氨甲蝶呤联合全脑放疗缓解率高。结论 PCNSL术前难以诊断,需依赖病理检查确诊,治疗困难,预后差。