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朱赟: 作品数：63 被引量：59H指数：4; 供职机构：苏州大学附属儿童医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金江苏省临床医学科技专项更多>>; 相关领域：医药卫生农业科学文化科学交通运输工程更多>>

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PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征2例的临床和基因分析: 2023年; 磷脂酰肌醇3-激酶δ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome, APDS)是由磷脂酰肌醇3-激酶δ(phosphoinositide 3-kinase δ, PI3Kδ)过度活化引起的原发性免疫缺陷病[1]。APDS1是因PIK3CD基因突变引起, 而APDS2是由PIK3RI基因突变引起[2], 都导致PI3K-AKT-mTOR信号通路过度活化, 造成淋巴细胞增殖和免疫抑制[3]。现国内外报道的热点集中在c.3061G>A(E1021K)位点突变, 尚未见c.1690-8C>T位点突变。现报道苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科经基因检查确诊的2例APDS患儿, 以期加深对此病的认识。; 江璐林强沈芸妍朱赟徐勤英李晓忠; 关键词：过度活化原发性免疫缺陷病基因分析 APD 综合征 D基因

儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征一例: <正>目的:提高儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的认识。方法:回顾性分析本院一例系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征患儿的诊治经过,查阅相关文献。结果:患儿男性,13岁2月,因'全身皮疹七天,发热四天'收住我院肾...; 冯雅君唐韩云沈芸妍朱赟徐勤英李晓忠; 文献传递

幼年特发性关节炎全身型合并严重肝功能不全二例并文献复习: 2018年; 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病,全身型幼年特发性关节炎（systemic-onset JIA,SOJIA）是其中一个亚型,SOJIA合并严重肝功能不全并不常见,但发展成肝脏衰竭死亡率高。本文通过比较2例幼年特发性关节炎全身型合并严重肝功能不全患儿的临床特点和治疗及预后,探讨血液灌流的作用,; 江璐沈芸妍朱赟徐勤英李晓忠; 关键词：幼年特发性关节炎全身型肝功能不全血液灌流

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎中长程疗效的观察总结: 2022年; 目的总结托珠单抗(TCZ)用于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的给药方案,探讨可行、实用、经济的sJIA治疗方法。方法收集苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科2014年3月至2020年3月使用TCZ治疗sJIA患儿的相关资料,从TCZ给药间隔、药物疗效、激素减停情况以及不良反应等方面进行分析和总结。结果共收集15例患儿,起病年龄为(6.75±2.84)岁,平均病程为(3.53±2.90)年,TCZ治疗疗程为(2.02±0.96)年。15例患者均在加用TCZ治疗后根据病情由2周逐渐延长用药间隔时间。其中1例延长至24周后已停用TCZ,其余14例尚未停药,门诊定期复查。TCZ治疗期间出现的不良反应有:过敏、胃肠道感染、轻度转氨酶升高。结论在加用TCZ后,患儿的临床症状出现明显缓解。TCZ的用药间隔时间需根据临床症状逐渐延长直至停药。TCZ治疗期间,需警惕巨噬细胞活化综合征(MAS)的发生。; 姚华唐韩云王文娟朱赟林强陈如月柳仁凤李晓忠; 关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征疗效

骨髓间充质干细胞治疗儿童系统性红斑狼疮一例: <正>目的:探讨骨髓间充质干细胞对儿童系统性红斑狼疮的治疗意义及前景。方法:回顾本院一例确诊'系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎(Ⅳ级)'患儿的治疗经过,探讨在甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,免疫吸附效果不佳情况下,应用骨髓间充质...; 唐韩云朱赟徐勤英王丽峰闵月程江封其华李艳红李晓忠; 文献传递

骨髓间充质干细胞治疗儿童系统性红斑狼疮一例并文献复习: 目的:探讨骨髓间充质干细胞对儿童系统性红斑狼疮的治疗意义及前景.方法:回顾本院一例确诊"系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎(Ⅳ级)"患儿的治疗经过,探讨在甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,免疫吸附效果不佳情况下,应用骨髓间充质干细胞...; 唐韩云朱赟徐勤英王丽峰闵月程江封其华李艳红李晓忠

81例儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤临床分析: 2017年; 目的探讨儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤的病因、病理以及治疗和预后。方法回顾分析81例行造血干细胞移植患儿的临床资料,并复习相关文献。结果在81例患儿中,男50例、女31例,年龄8个月~17岁。肾前性损伤30例(37%),予积极补液等对症治疗后即恢复。肾性损伤9例(11.1%),其中4例放弃或转院,预后不详;其余5例行肾活检明确病理,经积极对症、对因治疗后,4例肌酐以及肾小球滤过率均恢复正常,但在长期随访中,1例因原发疾病复发、干细胞再输注合并肾衰竭死亡,其余3例进入慢性肾脏病;1例合并肾脏血栓性微血管病进入慢性透析。肾后性损伤包括出血性膀胱炎23例(28.4%)和泌尿道感染13例(16.0%),予大量补液、碱化尿液以及抗感染等治疗后,短期内多恢复,预后良好。结论造血干细胞移植后泌尿系损伤分为肾前性、肾性及肾后性,其中肾性损伤多复发。; 陈如月唐韩云陈青冯雅君沈芸妍徐勤英朱赟朱雪明李晓忠; 关键词：移植物抗宿主病肾毒性药物儿童

儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变两例并文献复习: 目的儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变死亡率高，通过比较两例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后，探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效，以期为此类病例的治疗提供借鉴。方法回顾性分析并比...; 江璐沈芸妍唐韩云朱赟徐勤英李晓忠