胸腺肿瘤是胸部实体肿瘤中相对罕见的一个类型[1]。在中国,胸腺肿瘤的发病率约为3.93/100万,这大致为肺癌发病率的1/100、食管癌发病率的1/25。此发病率高于北美报告的胸腺肿瘤发病率[2.14/100万;基于美国医疗保险监督、流行病学和最终结果(Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER)数据库]。不过,SEER数据库也显示,胸腺肿瘤在亚裔中的发病率(3.74/100万)要远高于白人(1.89/100万),且与中国的数据接近。这意味着,胸腺肿〈br〉 瘤在不同的种族和种属之间可能存在差异。与此同时,这两个登记系统均只记录了临床上已处于进展期的“恶性肿瘤”;许多尚处于早期的低级别病变被视作“良性肿瘤”,故未予登记。因此,胸腺肿瘤的确切发病率被大大低估了。随着其他恶性肿瘤(如肺癌)的筛查日益推广,更早期的胸腺肿瘤也有望被及早发现。
背景与目的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)对胸腺瘤患者预后的影响至今尚不明确,本文旨在比较单纯胸腺瘤与合并肌无力胸腺瘤患者的手术预后。方法 1992年至2012年中国胸腺协作组(Chinese Alliance for Research in Thymomas,ChART)数据库录入的18个胸外科中心诊断胸腺瘤并接受相关手术的患者分为合并重症肌无力组(合并组)和单纯胸腺瘤组(对照组)。收集两组患者的人口学资料及临床资料,比较两组患者生存率。结果共1,850例患者纳入研究,其中合并肌无力组及单纯胸腺瘤组分别421人和1429人,行胸腺全切的比例分别是91.2%和71.0%(P<0.05);肌无力组患者的WHO病理类型多分布于AB、B1和B2型,优于单纯胸腺瘤组(P<0.05);合并肌无力组的Masaoka分期较早(I和Ⅱ期)的比例高于单纯胸腺瘤组。5年和10年的总体生存率在MG组和非MG组中分别为93%和88%;83%和81%(P=0.034);在Masaoka III、IVa和IVb期胸腺瘤患者中,合并肌无力患者的生存曲线高于单纯胸腺瘤患者(P=0.003)。在进展型胸腺瘤患者中,MG组和非MG组患者的Masaoka III、IVa、IVb的构成比相似,组织学结果中,MG组的AB/B1/B2/B3型的比例高于C型比例更高的非MG组(P<0.001)。整体的单因素分析结果提示,MG、WHO分型、Masaoka分期、手术方式、化疗、放疗和临床切除状况均为预后的影响因素。而在多因素分析中,WHO分型、Masaoka分期和临床切除状况是独立的预后预测指标。结论虽然重症肌无力不是独立的预后影响因素,但是在胸腺瘤患者中,合并MG的患者预后较优,尤其是Masaoka分期晚期的患者,可能与疾病的早期发现、病理类型分布相对较好、整体R0切除率较高以及复发率较低有关。