刘守彬
- 作品数：12 被引量：65H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京同仁医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市卫生局科学研究项目首都医学发展科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 一个中国人常染色体显性黄斑营养不良家系遗传连锁分析
- 目的:对一个中国人常染色体显性黄斑营养不良(Autoso- mal Dominant Macular Dystrophy)家系进行遗传连锁分析, 对这个家系的致病基因进行初步的染色体定位。方法:收集一个4代共59名成员的...
- 韩毳张宁刘宁朴马凯杨庆松刘守彬熊瑛
- 文献传递
- 单眼原发性视网膜色素变性一例
- 2012年
- 患者 女性，43岁．右眼视物不清十余年。患者自幼感觉右眼视力较左眼差，无明显夜盲症状，近年右眼视力下降明显，无视物变形、视物遮挡。
- 张军燕刘守彬严伟马凯
- 关键词：右眼视力视物不清视力下降视物变形
- 视神经炎的磁共振成像与视觉诱发电位的对比研究被引量：3
- 2007年
- 目的探讨诊断视神经炎的有效MRI检查序列以及MRI与VEP的相关性。设计回顾性病例系列。研究对象55例(110眼)出院诊断视神经炎、视神经乳头炎、多发性硬化、视神经脊髓炎的视力下降患者。方法对上述患者行常规颅脑MRI、视神经STIR和Gd-DTPA增强扫描联合脂肪抑制技术,分析MRI图像,对MRI和VEP结果与临床视力表现的一致性进行分析;对MRI与VEP的一致性进行分析。主要指标视力,MRI视神经信号、形态、强化,视觉诱发电位P_(100)潜伏期。结果视力与MRI之间的一致性为81.81%,Kappa(κ)值为0.500。视力与VEP之间的一致性为86.32%,κ=0.581。MRI表现与VEP结果之间存在一定的一致性,κ=0.378。结论MRI脂肪抑制技术和Gd-DTPA增强扫描联合脂肪抑制技术有助于视神经炎定位和定性诊断,VEP有助于视神经炎的诊断和亚临床病灶发现。MRI结合VEP能提高诊断的准确率。(眼科,2007,16:319-322)
- 燕飞李静刘守彬张晓君王振常
- 关键词：视神经炎脱髓鞘疾病磁共振成像视觉诱发电位
- 碱性成纤维生长因子对大鼠视神经损伤的保护作用被引量：15
- 2000年
- 目的 探讨碱性成纤维生长因子 (b FGF)对视神经损伤的保护作用。方法 用精确校准方法在成年鼠造成部分视神经损伤模型 ,球后注射生理盐水、VB1 2 、b FGF。伤后 1h和 4wk测量闪光视神经诱发电位 (F- VEP)。结果 伤后 1h,F- VEP潜伏期延长且电位幅值降低 ,与正常比较有明显差异。伤后 4wk时生理盐水和 VB1 2 组对刺激没有应答 ,b FGF组 F- VEP接近正常。结论 b FGF对视神经损伤后视神经节细胞和轴索退变有明显的保护作用。
- 胡爱莲孙葆忱董冬生刘守彬李校坤
- 关键词：碱性成纤维生长因子视神经损伤视觉诱发电位
- 视觉诱发电位在视神经病变诊断中的作用被引量：6
- 2005年
- 目的 探讨视觉诱发电位在初诊为视神经炎的急性视力下降患者病因诊断中的应用价值。设计 回顾性病例系 列。研究对象 66例(115眼)初诊为视神经炎的急性视力下降患者。方法 比较66例不同病因急性视力下降患者的图形翻转 视觉诱发电位(P-VEP)异常。主要指标 视觉诱发电位P100潜伏期和振幅。结果 P-VEP在特发性脱髓鞘性视神经炎 (IDON)、其他类型视神经炎、缺血性视神经病和压迫性视神经病中异常率分别为89．7％、93．7％、100．0％和60．0％;颅内疾病导 致的视盘水肿、心因性视力下降和原田氏病未发现VEP异常。P-VEP潜伏期延长在IDON、其他类型视神经炎、缺血性视神经病 分别为64．1％、62．5％和16．7％。P-VEP振幅下降在该三组则分别为30．7％、68．7％和83．3％。IDON组P-VEP潜伏期(152．0ms± 18．5ms)与其他类型视神经炎组(136．0ms±20．2ms)相比有显著性差异(t=3．603,P=0．01)。结论 P-VEP有助于急性视力下降 患者的病因诊断,并对鉴别不同病因的视神经病变有一定帮助。
- 魏文斌张晓君刘守彬高玉红王景昭余华峰
- 关键词：视觉诱发电位视神经炎缺血性视神经病变脱髓鞘疾病
- 兔视网膜下非活动视觉假体载片植入对ERG的影响被引量：1
- 2008年
- 目的用视网膜电图(ERG)探究视网膜下非活动视觉假体载片植入对视网膜功能的影响。方法24只新西兰白兔,随机分为手术组和伪手术组(各12只兔)。记录各组术前及术后7、15、30、60d(每时间点3只兔)ERGb波振幅。统计各组ERG的a波和b波振幅数值,进行t检验和单因素方差分析。结果各组间及手术组、伪手术组时间点间ERGa波振幅未见明显差异。手术组术后ERGb波振幅较术前正常对照组有不同程度升高(P=0.038),手术组与伪手术组间及伪手术组与术前正常对照组间差异无统计学意义(P=0.649和P=0.369),手术组和伪手术组时间点间差异无统计学意义。结论手术组视网膜下非活动视觉假体载片植入后ERGb波振幅有不同程度的升高,提示载片植入后在一定时间范围内可能保护视网膜的功能。
- 刘芳刘武刘守彬莫宾李倩李翔
- 关键词：视网膜电图机械损伤
- 大鼠视神经夹挫伤视网膜视神经病理学动态观察及功能检测被引量：21
- 2003年
- 目的 :动态观察视神经夹挫伤后视网膜、视神经形态学和视功能变化 ,揭示其病理过程的内在规律 ,为视神经保护研究提供依据。方法 :应用光镜、电镜观察正常及视神经夹挫伤 2 4、4 8、72小时 ,1、2、4周大鼠的视神经和视网膜形态学改变 ,闪光视觉诱发电位检测正常及视神经损伤后 1小时、4周大鼠的视功能状况。结果 :视神经部分损伤诱导视网膜神经节细胞 (RGCs)严重下降 ,损伤后的前 2周RGCs快速减少 ,2周以后缓慢减少 ;电镜下可见RGCs染色质明显聚集 ,胞体皱缩 ,核膜、胞膜完整 ;也可见核膜溶解 ,细胞器水肿、崩解 ;视神经纤维在损伤过程交错存在着轴突空泡样变 ,髓鞘崩解、消失 ,胶质细胞增生 ;视神经急性损伤F VEP波形较正常变得低而宽 ,损伤 4周波形消失。结论 :神经元继发性损伤是视功能进行性下降的重要原因 ,保护神经元免受继发性损伤是视神经保护的重要方面 。
- 胡爱莲孙葆忱李辽青孙宪丽刘守彬董冬生
- 关键词：视网膜神经节细胞病理学
- 卵黄样黄斑营养不良致病基因的两个新突变被引量：1
- 2017年
- 目的对两个卵黄样黄斑营养不良(Best病)家系进行基因分析,观察其BEST-1基因的突变位点。设计基因分析。研究对象2个分别包括4人和3人的Best病家系成员及50名正常对照者。方法 2个家系成员均进行全面的眼科检查,包括最佳矫正视力、裂隙灯检查、彩色眼底照相、无赤光眼底照相、眼底自发荧光照相、荧光素眼底血管造影(FFA)和眼电图(EOG)检查。抽取家系成员和50个正常对照者的外周静脉血,提取DNA,采用聚合酶链式反应(PCR)扩增BEST-1基因直接Sanger测序,Genbank BLAST比对分析,明确其突变位点。主要指标BEST-1测序图。结果家系1先证者及其父亲均为单眼病变,后者EOG检查患眼光峰暗谷比值(Arden值)为1.08(<1.5)。眼底像可见患眼黄斑区卵黄样改变,FFA早期病变区仅表现稍低荧光,而眼底自发荧光显示因黄斑区异常脂褐质堆积呈现相应部位高荧光。该家系中其余2名成员各项眼科检查均正常且无视力下降等主诉。2例患者的BEST-1基因在外显子4的第401位碱基发生错义突变(c.401C>G),该突变导致BEST-1基因编码的氨基酸序列中第105位氨基酸由精氨酸变为甘氨酸(p.Arg105Gly)。家系2先证者为双眼发病,眼底检查双眼黄斑区卵黄样改变,FFA早期病变区仅表现稍低荧光,而眼底自发荧光示相应部位高荧光。其中1例无视力下降主诉,其EOG检查Arden值为1.2(<1.5)。先证者及1例EOG检查异常者的BEST-1基因在外显子2的第236位碱基发生错义突变(c.236T>A),该突变导致BEST-1基因编码的氨基酸序列中第50位氨基酸由酪氨酸变为天冬酰胺(p.Tyr50Asn)。家系其他成员及50名正常对照者的DNA分析中均未检测到上述两个突变。结论 c.401C>G、c.236T>A突变目前尚未被报道,为Best病家系的两个新的突变位点。
- 弓利雪顾虹刘守彬刘宁朴马凯
- 高度近视眼血流动力学与视网膜电流图改变的相关性研究
- 目的:探讨高度近视眼微循环改变与视觉电生理功能改变的关系。方法:高度近视组共74人122只眼,均经A型超声证实为轴性近视,近视度数-6．00D～-17．00D。正常对照组80人134只眼,屈光度-1．00D～+1．00D...
- 丁宁魏文斌杨文利刘守彬
- 文献传递
- 中心晕轮状黄斑营养障碍家系的临床研究和致病基因分析被引量：1
- 2007年
- 目的报道一个少见的中国人中心晕轮状黄斑营养障碍家系,通过候选基因突变分析探讨该家系发病的分子遗传学基础。设计病例系列和突变分析。研究对象中心晕轮状黄斑营养障碍一家系。方法43位家庭成员接受家系调查和临床检查。应用聚合酶链反应(PCR)和DNA序列测定技术对候选基因GUCAlA、RDS和ELOVLA全部外显子和邻近内含子进行检测。主要指标临床特征和基因序列测定。结果家庭成员连续三代发病,共发现患者7人,男女共患,患者双眼发病,病变局限于后极部,呈进行性发展。早期患者视力正常.黄斑区轻度色素变动,随病情进展出现黄斑萎缩。视网膜电图显示视锥细胞功能正常或轻度受损。GUCAIA、RDS和ELOVIA基因的全部外显子和邻近内含子未检出致病性突变。3名患者和3名正常人在RDS基因第一外显子出现杂合或纯合558C>T(Val106Val)多态性改变。结论该家系患者呈常染色体显性遗传。临床表现符合中心晕轮状黄斑营养障碍的基本特征,临床表型与GUCAIA、RDS和ELOVLA基因编码序列无关。
- 张宁韩毳马凯徐军刘守彬杨庆松熊颖刘宁朴
- 关键词：常染色体显性遗传突变分析
