- 8p11骨髓增殖综合征1例并文献回顾
- 2015年
- 8p11骨髓增殖综合征(8p11 myeloproliferative syndrome,EMS)是一组以白细胞计数明显增高、髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多、淋巴瘤为特征的临床综合征。分子生物学定义是定位于8号染色体短臂(8p11-12)上的成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor 1,FGFR1)基因与伙伴基因易位或插入而产生的侵袭性肿瘤。2008年WHO将本病定义为髓系、淋系肿瘤伴有成纤维细胞生长因子受体1异常。目前共发现14种与FGFR1重排相关的伙伴基因,其中最常见的是位于13q11-12上的ZNF198。EMS预后差,患者常在短期内迅速进展为急性髓系白血病,目前只有异基因造血干细胞移植能有效控制该病。现报告我科诊断的1例EMS病例,并就其分子生物学特征、发病机制和治疗等的研究现状进行讨论。
- 肖方陈任安王文清黄斯勇严学倩王萌王颖刘利
- 关键词：病例报告
- 人脐带间充质干细胞分离、鉴定方法及其治疗难治性免疫性血小板减少症的有效性及安全性研究被引量：5
- 2017年
- 目的探讨人脐带间充质干细胞(hUC-MSCs)分离、鉴定方法及其治疗难治性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性及安全性。方法选取2016年12月—2017年7月西安高新医院收治的难治性ITP患者6例。脐带取自足月剖宫产健康产妇,采用酶消化法分离、培养hUC-MSCs,BD FACSCalibur流式细胞仪检测hUC-MSCs免疫表型,成骨、成脂诱导分化实验评估hUC-MSCs分化能力。6例患者均静脉输注hUC-MSCs(1×10~6/kg),输注后1个月如患者血小板计数≤50×10~9/L可重复输注1次。所有患者至少随访3个月,随访截至2017-11-01,观察患者临床疗效、复发情况及治疗期间不良反应发生情况,并采用流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群表达情况。结果采用酶消化法分离、培养hUC-MSCs,可见原代细胞贴壁生长并逐渐融合成片状,形态均一,倒置相差显微镜下观察细胞类似于成纤维细胞,成长梭形流水状贴壁生长,细胞形态良好,并随着细胞传代,细胞形态未发生变化。流式细胞术检测结果显示,hUC-MSCs高表达CD_(73)、CD_(90)、CD_(105),表达量均>98.0%;不表达或低表达CD_3、CD_(11b)、CD_(19)。成骨、成脂诱导分化实验结果显示,hUC-MSCs能向成骨细胞、脂肪细胞分化。输注hUC-MSCs后,6例患者完全反应3例,有效2例,无效1例,总有效率为5/6;随访期间复发1例,再次输注hUC-MSCs后仍有效。hUC-MSCs输注前后患者外周血CD_3^+CD_4^+T淋巴细胞比例、CD_3^+CD_8^+T淋巴细胞比例及CD^+_(19)B淋巴细胞比例比较,差异无统计学意义(P>0.05);hUC-MSCs输注后CD^+_(16)CD^+_(56)自然杀伤细胞(NK细胞)比例和CD_4^+CD^+_(25)CD^-_(127)辅助性T细胞(Treg细胞)比例均高于hUC-MSCs输注前(P<0.05)。本组患者治疗期间2例出现轻度发热,对症处理后完全缓解;1例患者出现激素依赖,经抗病毒治疗后痊愈。结论采用酶消化法能有效分离、培养hUC-MSCs,流式细胞术及成骨、成脂诱导分化实验能有效鉴定hUC-MSCs分化�
- 黄斯勇白喜龙伍艳兰胡彬王刚锋王颖张蓉罗红香徐静梁英民
- 关键词：免疫性血小板减少症脐带间充质干细胞细胞分离
- Notch1在外周T细胞淋巴瘤中的表达及基因突变及其与临床生存期的相关性研究被引量：2
- 2012年
- 目的:检测活化型notch1(NICD)蛋白在外周T细胞淋巴瘤组织中的表达情况,探讨活化型notch1对外周T细胞淋巴瘤患者生存时间的影响,分析其与NOTCH1基因突变之间的关系。方法:免疫组织化学法检测20例外周T细胞淋巴瘤(13例PTCLNOS、7例ALCL)及5例反应性增生患者病变组织活化型notch 1(NICD)抗体的表达,PCR-SSCP及基因测序法分析NOTCH1基因HD-N、HD-C、TAD、PEST片段的突变情况。结果:20例外周T细胞淋巴瘤NICD蛋白均为阳性,5例慢性淋巴结炎均为阴性,其中PTCL NOS组织较ALCL高表达NICD蛋白。淋巴瘤患者HD-N、HD-C、PEST片段存在基因点突变。结论:NOTCH1基因点突变可能为异常表达NICD的原因之一,异常表达的NICD影响外周T细胞淋巴瘤的生存时间。
- 张蓓秦炜炜陈仁安兰淼姚丽王萌肖芳王颖刘利
- 关键词：NOTCH1突变外周T细胞淋巴瘤急性T淋巴细胞白血病NF-KB
- 分析10例成人Ph染色体和/或BCR－ABL阳性混合表型急性白血病的临床及实验室特征
- 2016年
- 目的 总结成人Ph染色体和/或BCR－ABL阳性混合表型急性白血病(Ph＋MPAL)的临床及实验室特征.方法 对１０例Ph＋MPAL患者临床资料进行回顾性分析.结果 Ph＋MPAL患者检出率为１５??３８％,白细胞计数增高.１０例患者均为髓系和B淋系混合表达.７例患者为CD３４高９例可检测到Ph染色体.１０例患者均有BCR－ABL基因融合.治疗后完全缓解患者有７例.结论 Ph＋MPAL患者多表现为髓系和淋系混合表达,在临床治疗过程中,应兼顾淋系和髓系的联合化疗方案,联合应用造血干细胞移植,以提高临床治疗效果.
- 黄斯勇伍艳兰王颖胡彬李国辉刘利梁英民
- 关键词：PH染色体BCR-ABL
- 序贯诱导法治疗高危急性非淋巴细胞白血病被引量：2
- 2011年
- 目的探讨小剂量HA（LD—HA）方案及标准方案序贯诱导法治疗高危急性非淋巴细胞白血病（ANLL）的疗效。方法对50例不适合常规诱导的高危ANLL患者（LD—HA组）进行了序贯诱导。第1个周期诱导方案为LD．HA，首次诱导仍未缓解者，更换为标准方案（DA或HA）诱导。选择同期以DA或HA方案诱导治疗的23例ANLL患者（DA／HA组）作为对照，最多诱导2个周期。结果LD．HA组患者完全缓解率为80．0％（40／50），诱导过程死亡2例；中位无瘤生存时间为19．6个月，中位生存时间为12．2个月；1、3、5年生存率分别为57．0％、24．1％、18．8％。DA／HA组共17例完全缓解，缓解率为73．9％；中位无瘤生存时间为19．8个月，中位生存时间为12．1个月；1、3、5年生存率分别为56．58％、27．1％、27．1％，两组相比，1、3、5年生存率差异无统计学意义（Х^2值分别为0．009、0．237、1．807，P值均〉0．05）。结论以LD—HA及标准方案序贯诱导高危ANLL患者，可获得较高的完全缓解率及长期生存率。
- 李国辉刘利郝淼旺陈任安黄斯勇王锦程肖芳郭欢绪王颖亓晖王萌张静宜何华梁英民
- 关键词：抗肿瘤联合化疗方案
- 化疗联合微移植诱导治疗难治及复发急性髓系白血病疗效观察被引量：6
- 2016年
- 目的研究化疗联合微移植方案治疗难治及复发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效。方法收集2014年2-8月在唐都医院血液内科采用化疗联合微移植方案诱导治疗的12例难治及复发急性髓系白血病患者,对治疗效果进行分析。结果 12例患者均完成1个疗程的化疗联合微移植,其中获得完全缓解3例,部分缓解3例,未缓解6例,有效率50%。达到完全缓解的3例中2例随后分别行二次微移植、异基因骨髓移植治疗,1例患者在第1次微移植后1个月时出现移植物抗宿主病(GVHD)导致死亡。部分缓解3例中2例行二次微移植治疗,仍未缓解,1例放弃治疗。6例未缓解中2例分别行二次微移植、异基因骨髓移植结果均未缓解,2例因并发症于院外死亡,2例放弃治疗。结论化疗联合微移植提高了难治、复发ANLL的缓解率,并且降低单纯化疗的毒性作用,是难治复发ANLL的较好的治疗手段。
- 王颖陈任安李国辉尹郸丹赵辉及月茹亓晖陈怡付伟刘利
- 自体造血干细胞移植治疗B细胞淋巴瘤的临床研究被引量：6
- 2017年
- 目的探讨自体造血干细胞移植（auto-HSCT）治疗B细胞淋巴瘤的临床疗效、安全性及预后影响因素。方法选择2001年3月至2014年12月，于第四军医大学唐都医院接受自体造血干细胞移植（auto-HSCT）的50例B细胞淋巴瘤患者为研究对象。其中，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者为24例，滤泡淋巴瘤（FL）为2例，B淋巴母细胞淋巴瘤为3例，B细胞淋巴瘤（未明确分型）为21例。按照患者接受auto-HSCT的次数，将其分为：单次auto-HSCT组（n＝28，仅接受1次auto-HSCT）和双次自体造血干细胞移植（DAHSCT）组（n＝22，于第1次auto-HSCT后，2-6个月内有计划地进行第2次auto-HSCT）。采用回顾性研究方法，收集所有患者的相关临床病例资料。根据《通用不良事件术语标准4.0版》（CTCAE v4.0）评估患者auto-HSCT后不良反应严重程度。根据修订后的国际工作组（IWG）淋巴瘤疗效标准评价auto-HSCT的疗效，并且计算auto-HSCT治疗总反应率。采用Kaplan-Meier法，对患者进行生存分析。2组患者总体生存（OS）率和无进展生存（PFS）率比较，采用对数秩检验（log-rank检验）。采用Cox回归分析，对可能影响本研究B细胞淋巴瘤患者OS期的影响因素进行单因素分析。根据已有研究结果及临床经验，对于单因素分析有统计学意义的影响因素，进一步进行多因素Cox回归分析。结果①单次auto-HSCT组和DAHSCT组患者的临床分期和年龄校正的国际预后指数（aaIPI）评分构成比分别比较，差异均有统计学意义（临床分期为Ⅰ-Ⅱ的患者构成比：25.0%比54.5%，χ2＝4.565，P＝0.033；aaIPI评分为0-2分的患者构成比：35.7%比86.4%，χ2＝12.974，P〈0.001）。②本研究50例患者均采集到满足要求的外周造血干细胞。单次auto-HSCT组和DAHSCT组患者回输的中位CD34＋细胞数分别为3.6×10^6/kg[（2.8-5.4）×10^6/kg]和3.8×10^6/kg[（3.0-6.2）×10^6/kg]，二者�
- 伍艳兰刘利黄斯勇胡彬王颖李国辉郝淼旺刘强陈任安梁英民
- 关键词：淋巴瘤B细胞造血干细胞移植自体
- 巨幼红细胞性贫血患者血浆维生素B9和维生素B12水平对骨髓组织p53表达的影响研究被引量：7
- 2020年
- 目的探究巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia, MBA)患者血浆维生素B9(VB9)和维生素B12(VB12)水平对p53表达的影响。方法选择自2015年3月~2018年5月68例MBA患者为病例组,另选取同期68例健康者为对照组。分别比较VB9和VB12的分布情况、比较p53在不同程度VB9和VB12分布中的表达水平、比较两组间同型半胱氨酸(Hcy)的含量和分布情况和分析低VB9和VB12的MBA患者同型半胱氨酸的含量与p53表达的相关性。结果病例组VB9和VB12水平分别为5.28±0.36ng/ml及144.51±28.17pg/ml,显著低于对照组(5.73±0.45ng/ml,176.33±31.54pg/ml),差异有统计学意义(t=-6.44,-6.20,均P<0.001)。在VB9和VB12含量均偏低时,病例组患者的分布频数显著高于对照组(t=4.847,P <0.05)。在VB9和VB12含量均偏低时,病例组细胞p53表达中度和重度染色的比例较高,与其余两组病例组的差异具有统计学意义(t=7.551,P <0.05)。病例组的同型半胱氨酸含量为43.2μmol/L,且同型半胱氨酸患者分布比例为80%,显著高于对照组(t=4.226,P <0.05)。在VB9和VB12含量均偏低时患者中同型半胱氨酸含量与p53表达呈正相关性(Y=0.655X+12.42,r=0.661)。结论 p53的高表达可作为低VB9和VB12水平诱导MBA产生的标志物,为MBA的诊断提供有效参考。
- 张蓉李国辉王颖刘赞赵会迎梁英民
- 关键词：巨幼红细胞性贫血维生素B12P53
- 儿童急性T淋巴细胞白血病中NOTCH１基因突变的特征及临床意义分析
- 2016年
- 目的 观察分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T－ALL)中NOTCH１基因突变的特征及临床意义.方法 通过对２０１３年１月－２０１５年５月期间我院收治的T－ALL患儿NOTCH１基因的HD区域和PEST区域测序,观察T－ALL患儿NOTCH１基因突变发生率、发生位点、类型,以及突变与疾病的严重程度和短期预后之间的关系.结果 ２５例患儿中有１３例存在NOTCH１基因的突变,突变发生率为５２％.在发生NOTCH１基因突变的１３例患儿中,有７例存在突变点,４例存在插入突变,２例缺失突变,８例基因突变发生于HD－N区域,３例突变发生于HD－C区域,２例发生于PEST区域.１３例NOTCH１基因突变的患儿初诊均有WBC＞１０×１０９/L,无突变的患儿７例WBC＞１０×１０９/L,具有明显差异(P＜０??０５).１３例NOTCH１基因突变的患儿中２例一年内死亡,１１例一年内缓解;１２例无基因突变的患儿中４例一年内复发,其余均缓解,无患儿死亡.结论 儿童T－ALL患者NOTCH１基因突变发生率较高,突变类型及位点呈多样性,存在NOTCH１基因突变的患儿病情比无基因突变患儿更严重.
- 黄斯勇伍艳兰胡彬王颖李国辉刘利梁英民
- 关键词：T细胞型
- 微移植治疗老年急性髓系白血病的临床效果及对预后的影响被引量：1
- 2019年
- 目的分析微移植治疗老年急性髓系白血病(AML)的临床效果及对预后的影响。方法选取在西安高新医院血液科接受治疗的40例AML患者为研究对象,采用随机数表法将患者分为观察组和对照组,各20例。对照组给予常规化疗,观察组在此基础上给予微移植治疗。比较两组治疗效果、治疗前、后血常规检测值,并分析预后,记录术后感染及死亡情况。结果观察组的治疗缓解率高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组WBC、PBMC值均降低,PLT值均升高,且观察组优于对照组(P<0.05)。观察组无感染情况且无死亡,对照组因肺部感染和败血症出现死亡2例,组间比较,差异不显著(P>0.05)。结论微移植治疗老年AML的效果较佳,预后好,安全可靠,值得临床推广。
- 王颖李国辉黄斯勇张蓉胡彬刘赞徐静梁英民
- 关键词：老年急性髓系白血病
