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BP180NC16a与大疱性类天疱疮病情变化的关系被引量：8: 2009年; 目的探讨大疱性类天疱疮(BP)患者外周血血清IIF滴度、BP180NC16a-ELISA指数与病情变化的相关性。方法监测12例以系统糖皮质激素治疗为主的泛发性BP患者不同时期病情变化及其相应的IIF滴度和BP180NC16a-ELISA指数,并对结果进行分析。结果IIF滴度与病情变化没有平行关系,BP180NC16a-ELISA指数与病情变化较平行。结论BP180NC16a-ELISA指数可作为BP病情的监测和调整治疗方案的重要参考。; 李妍王娣陈喜雪钟珊邱于芳赵俊郁朱学骏

米诺环素联合烟酰胺治疗25例大疱性类天疱疮被引量：7: 2006年; 选择大疱性类天疱疮患者25例，用米诺环素联合烟酰胺治疗。随访6个月～2年。结果：10例完全控制，11例部分控制，4例未能控制。6例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应。米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮，疗效肯定，副作用相对较低，是值得推荐的治疗方法之一。; 陈喜雪王娣尹保会朱学骏; 关键词：大疱性类天疱疮米诺环素烟酰胺

面部单侧萎缩合并颅脑病变1例: 2004年; 报告1例面部单侧萎缩合并颅脑病变。患儿女,6岁。因左侧额头凹陷及左侧鼻翼变薄6个月就诊,无任何自觉症状,亦无类似皮肤病及神经系统疾病家族史。磁共振成像MRI示患侧颅骨变薄及颅脑病变,但病变目前无法定性,仍在密切随访中。回顾近30年相关文献,发现该病较多合并中枢神经异常,故应对确诊的患者行影像学检查,以期发现亚临床疾患。; 王娣涂平朱学骏; 关键词：面部颅脑病变硬斑病

大疱性类天疱疮的治疗:二十年病例之回顾性研究: 目的目前皮质类固醇仍是治疗大疱性类天疱疮的首选药物,常与免疫抑制剂联合使用,但尚无公认的最佳方案。我们总结20余年治疗124例大疱性类天疱疮的经验,试图提出一个有效且可行的合理方案。患者与方法 1985年3月至2005年...; 王娣陈喜雪朱学骏; 文献传递

特应性皮炎皮损角质形成细胞NF-κB表达及外用他克莫司对其的影响被引量：14: 2004年; 目的 :探讨核因子κB(Rel/NF κB)在特应性皮炎 (AD)发病机制中的意义及外用他克莫司对转录因子NF κB表达方式的影响。方法 :采用免疫组织化学二步法检测 9例中至重度AD患者急性发作期炎性皮损与正常皮肤角质形成细胞 (KC)NF κB的表达方式 ,以及外用 0 .1% (质量分数 )或 0 .0 3% (质量分数 )他克莫司软膏治疗AD 3周后NF κB表达方式的变化。结果 :免疫组化检测显示NF κBp6 5和NF κBp5 0在正常皮肤基底层KC胞浆及核散在表达或缺乏。NF κBp5 0在AD患者急性发作期炎性皮损KC胞浆及核过度表达 ,NF κBp5 0以核表达为主 ,NF κBp6 5以核周及胞浆表达为主 ,主要定位于基底层至颗粒层。与治疗前比较 ,治疗 3周后临床治愈或改善的AD皮损部位KC的NF κBp5 0核表达消失或在基底细胞核及胞浆呈散在表达 ,NF κBp6 5核周表达消失及胞浆表达显著减少。结论 :角质形成细胞NF κB过度活化可做为启动或维持AD皮肤炎症反应的基础 ,他克莫司通过直接或间接作用抑制KC的NF κB核表达 ,从而抑制与NF κB调控有关的AD皮肤天然免疫炎症反应。; 谢志强刘玲玲窦侠闻卫兢王娣朱学骏; 关键词：NF-ΚBP65 胞浆他克莫司外用角质形成细胞

特应性皮炎皮损角质形成细胞TLR2和TLR4的表达被引量：5: 2006年; 目的:探讨Toll样受体(TLR)2和TLR4在特应性皮炎(AD)表达及发病机制中的意义。方法:采用免疫组织化学法检测9例中至重度AD患者急性发作期炎性皮损TLR2和TLR4表达。结果:免疫组化检测显示在正常皮肤基底细胞层角质形成细胞(KC)胞膜散在表达TLR2和TLR4。TLR2和TLR4均在AD急性发作期炎性皮损KC胞膜及胞浆过度表达,以膜表达为主,主要定位于基底细胞层至棘细胞层。结论:AD皮损角质形成细胞TLR2和TLR4过度表达可能与AD皮肤天然免疫炎症反应有关。; 谢志强刘玲玲窦霞闻卫兢王娣赵俊郁朱学骏; 关键词：特应性皮炎 TOLL样受体

泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症一家系报道及其致病基因BPAG2突变研究被引量：1: 2005年; 目的报道一个泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症家系,验证其缺陷蛋白,并研究相应基因突变。方法根据临床表现及辅助检查确诊本病,结合电镜及免疫荧光发现缺陷蛋白为BPAG2,对家系中患者及正常人BPAG2基因COL17Al的56个外显子进行PCR扩增,产物直接测序。结果家系中2例患者COLJ17A1第52个外显子第3897-3900位4个密码子ATCT纯合缺失,导致其后开放阅读框移位及其下游第31位碱基处出现提前终止密码;患者表型正常的父母检测到同一位置该小片段的杂合性缺失。结论3897delATCT为本患者的致病性基因突变,并可能导致“无义突变介导的mRNA降解”,使BPAG2表达缺失。; 王娣吴艳王云卜定方武玲慎涂平朱学骏; 关键词：表皮松解症致病基因皮肤病理

乳头硬下疳1例被引量：3: 2004年; 患者女,31岁.因右侧乳头皮疹伴疼痛2个月,于2001年12月10日来我科就诊.皮肤科检查:右侧乳头及乳晕有直径约1.5 cm的圆形硬结,乳头两侧约9点和2点处各有一边界清楚的椭圆形暗红色结痂,隆起皮面,表面湿润,未见溃疡及脓性分泌物(图1).临床疑诊为Paget病,行组织病理检查,结果示表皮不规则增生,真皮全层弥漫致密的炎症细胞浸润,见大量浆细胞(图2,3).再次追问病史,患者承认曾有非婚性接触史,查梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)(+),快速血浆反应素试验(RPR)(+),定量为1:32,诊断为硬下疳.予苄星青霉素240万U肌内注射,每周1次,连用3周,治疗后皮疹很快消退,随访至9个月RPR转阴.; 王娣涂平; 关键词：硬下疳乳头梅毒

以溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮: 2006年; 报告1例以溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)。患者女,18岁。在出现SLE典型临床表现之前2年出现溶血性贫血症状,经Coombs试验确诊为自身免疫性溶血性贫血。回顾相关文献发现,以溶血性贫血为首发症状的SLE少见,且多伴有抗心磷脂抗体阳性,后者是否是导致溶血的直接原因目前仍有争议。该例患者将来可能出现继发性抗磷脂综合征的症状,如血栓形成、血小板减少、自发性流产等,应密切随访。; 王娣涂平朱学骏

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王娣