杨文钰
- 作品数：35 被引量：103H指数：5
- 供职机构：北京协和医学院血液病医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学农业科学更多>>
- CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果被引量：20
- 2014年
- 目的 评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果 本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％ （56/159） （P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％ （6/159） （P =0.044）.�
- 刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡
- 关键词：儿童微小残留病
- 异基因外周血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例被引量：1
- 2002年
- 黄达永宋文秀杨文钰
- 关键词：系统性红斑狼疮外周血干细胞移植异基因病例报告
- 儿童难治性血细胞减少的临床特征分析被引量：3
- 2015年
- 目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。
- 安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡
- 关键词：难治性血细胞减少预后儿童
- 儿童急性早幼粒细胞白血病76例随访报告被引量：3
- 2009年
- 目的探讨儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗及预后，并评估砷剂在儿童APL中的疗效。方法对76例初治APL患儿进行疗效及预后相关因素分析。采用SPSS10．0软件进行统计学分析。结果本组76例APL患儿，6例早期死亡。其余70例患儿依据诱导方案的不同分成3组：1组44例，单用全反式维甲酸（ATRA）；2组7例，单用三氧化二砷（As2O3）；3组19例，联合应用ATRA和As2O3。1组的完全缓解率为100％，2组＋3组的完全缓解率为100％。6例临床复发，2例分子生物学复发，复发部位均为骨髓。5年累计复发率为13．8％，5年累积无事件生存（EFS）率、无病生存（DFS）率、总生存（OS）率分别为79．5％、86．3％和90．5％。在1组与2组＋3组之间的5年EFS、DFS没有明显差异。初诊时白细胞计数可能是影响儿童预后最主要的因素。结论ATRA治疗儿童APL疗效好。砷剂治疗儿童APL的疗效亦较好，耐受性好。砷剂可以用于不能耐受ATRA副作用的患儿，亦可用于初治和复发的儿童APL。
- 张丽陈玉梅邹尧陈晓娟杨文钰王书春王建祥竺晓凡
- 关键词：白血病早幼粒细胞急性儿童亚砷酸盐类
- 半身交替照射及自身外周血干细胞移植治疗急性白血病被引量：3
- 2003年
- 宋文秀杨文钰黄达永瞿文刘敏华常力方褚建新王君
- 关键词：急性白血病干细胞移植
- 人胚胎干细胞向嗜酸性粒细胞高效定向诱导分化模型的建立被引量：1
- 2015年
- 目的建立从人胚胎干细胞向成熟嗜酸性粒细胞定向诱导分化的高效体外培养模型。方法采用人胚胎干细胞与小鼠主动脉-性腺-中肾(m AGM)基质细胞共培养的方法,进行早期造血干细胞诱导分化,将诱导分化的造血干细胞进行悬浮培养,在含有血清的培养基中,分阶段添加不同细胞因子组合进行成熟嗜酸性粒细胞的定向分化和增殖。结果获得从CD34+CD45+细胞扩增了约651倍,且纯度高达95%以上,CD88+Siglec-8+EPO+的成熟嗜酸性粒细胞。结论本研究建立了1种人胚胎干细胞高效定向分化为成熟嗜酸性粒细胞的模型,为进一步深入研究嗜酸性粒细胞的早期发育调控和相关疾病的发生机制奠定了基础。
- 潘旭杨文钰孙文翠毛斌郁金凤路旭琳黄淑赖默温周涯邹庆李晴曾宪波周家喜马峰
- 关键词：人胚胎干细胞嗜酸性粒细胞定向诱导分化
- 单细胞凝胶电泳试验在范可尼贫血诊断中的意义及其与丝裂霉素C试验相关性研究被引量：4
- 2013年
- 目的评价单细胞凝胶电泳（SCGE，又称彗星试验）试验在范可尼贫血（FA）诊断中的意义及其与丝裂霉素C诱导的染色体断裂试验之间的相关性。方法选取2007年1月-2011年6月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的248例血细胞减少患儿的骨髓（或外周血）单个核细胞进行丝裂霉素c及SCGE试验。分别分析两种试验的检测结果，并将两种试验方法的结果进行相关性分析。通过对SCGE试验各个指标的受试者T作特征（ROC）曲线下面积的比较，寻找最适合的SCGE参数。结果（1）248例患儿男122例，女126例，男女比例0．97：1。中位年龄5岁（0．2—15岁）。17例诊断为FA，231例为非FA。（2）在丝裂霉素C为80ng／ml浓度下染色体畸变数目FA组为[（32．2±4．8）％]，高于非FA组[（19．9±3．0）％]和正常对照组[（21．6±4．8）％]，组问差异有统计学意义（F=95．678，P〈0．01）。（3）SCGE试验结果中，将17例FA患儿与231例非FA患儿各参数比较，两组患儿间均有统计学差异（P=0．000）。（4）将单细胞凝胶电泳各分析参数与丝裂霉素C的不同浓度下染色体畸变结果进行相关性分析。SCGE各参数指标与丝裂霉素c浓度80ng／ml的染色体畸变数均相关（P=0．000），其中，最为显著相关的参数是彗星细胞率（r=0．848，P=0．000）。（5）SCGE试验指标的ROC曲线结果表明：彗星细胞率的ROC曲线下面积最大，为0．999。结论SCGE试验可以作为FA诊断的辅助检查之一。SCGE的试验结果与丝裂霉素C的80ng／ml的染色体畸变数显著相关，FA患儿与非FA患儿的SCGE的试验结果差异有统计学意义，彗星细胞率可作为重要分析参数。
- 张丽刘强邹尧刘晓明张家源王书春陈晓娟郭晔杨文钰阮敏刘天峰刘芳蔡晓矜陈玉梅竺晓凡
- 关键词：贫血范可尼贫血全血细胞减少
- 大剂量甲强龙联合方案治疗复发或高危儿童急性淋巴细胞白血病的临床研究被引量：3
- 2007年
- 目的评估大剂量甲强龙(HDMP)为主的联合化疗方案对复发或高危儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和毒副作用。方法选择2003年6月至2006年2月收治的复发和高危ALL患儿19例,年龄3～16岁,中位年龄7岁;其中男14例,女5例,16例为复发和多次复发,3例为初诊高危组且泼尼松预治疗反应不佳,全部接受大剂量甲强龙联合方案治疗。结果19例HDMP方案再诱导治疗者,CR 17例,CR率94%,NR1例,早期死亡1例。患者不良反应主要有感染、血压增高、肌无力、消化道反应和凝血功能异常。结论HDMP为主的联合化疗方案对复发或高危儿童ALL的疗效显著,在加强支持对症治疗下不良反应可以控制。
- 邹尧张丽陈晓娟陈玉梅王书春杨文钰刘天峰竺晓凡
- 关键词：儿童
- 全文增补中
- 供-受者红细胞抗原不合对异基因造血干细胞移植的影响被引量：1
- 2005年
- 造血干细胞移植是治疗恶性血液病及一些难治性血液系统疾病最有效的方法之一,其中 HLA配型相合红细胞抗原不合的供受者之间可以进行异基因造血干细胞移植,但有引起急、慢性溶血性贫血、红系植活延迟、纯红细胞再障等移植后并发症的可能。本文将其对allo-HSCT的影响作一综述。
- 杨文钰曾云冯四洲
- 关键词：红细胞抗原供受者慢性溶血性贫血血液系统疾病纯红细胞再障HLA配型
- 儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究被引量：2
- 2014年
- 目的 探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法 收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果 本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％ （16.0％ ～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论 伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.
- 阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡
- 关键词：儿童DNA突变分析
