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进行性肌营养不良时纤溶酶原激活物抑制物-1的表达: 目的:肌纤维变性-再生,继之异常的结缔组织增生是进行性肌营养不良(PMD)的一个特征,确切的细胞外基质(ECM)积累和重塑的发病机制不详,纤维蛋白溶解通路可能起重要作用。机体内纤维蛋白溶解的关键调节剂之一是纤溶酶原激活剂...; 孙桂莲赵爽姜红堃张菁; 文献传递

肌营养不良冷冻肌肉标本纤溶酶原激活物抑制物-1的表达被引量：1: 2006年; 目的探讨纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)借助于抑制细胞外基质降解在进行性肌纤维化的发展中作用,揭示PAI-1在肌营养不良(MD)中的作用。方法应用免疫组织化学、双免疫荧光标记和Western印迹分析检测5例Duchenne型肌营养不良(DMD)、3例Becker型肌营养不良(BMD)、9例先天性肌营养不良(CMD)和4例正常活检冷冻肌肉标本中PAI-1的表达和细胞定位。结果PAI-1只在正常肌肉的血管内皮细胞处表达。免疫组织化学及Western印迹分析均表明PAI-1在大多数MD的萎缩肌肉中的表达明显高于正常肌肉。双免疫标记显示PAI-1在再生肌纤维的细胞浆和细胞核、巨噬细胞、巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,在DMD和CMD肌肉中的肌内膜和肌束膜中的某些激活的成纤维细胞中明显表达。结论PAI-1在萎缩肌肉中过度表达的作用尚不清楚,但PAI-1在MD病变肌肉的局部表达增强及其明显的分布类型为PAI-1参与MD的病变提供了依据。; 孙桂莲姜红堃赵爽张菁; 关键词：纤溶酶原激活物抑制物-1 肌营养不良

一种医用临床儿科药片切开装置: 本实用新型公开了一种医用临床儿科药片切开装置，包括：底座、粉碎机构、切片机构、收纳盒和控制器；粉碎机构沿上下方向设置在所述底座的顶端左后方；切片机构可拆卸的安装在所述底座的顶端右前方；收纳盒沿左右方向设置在所述底座的顶端...; 赵兴朱妍妍姚芳张菁范妍周洁清孙钰; 文献传递

以贫血为首发症状的儿童显微镜下多血管炎1例被引量：1: 2011年; 显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种系统性、非肉芽肿性、坏死性、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎，属自身免疫性疾病，主要累及微动脉、微静脉和毛细血管等，也可累及小和（或）中型动脉，常可侵犯全身多个器官使临床表现复杂多样，因此临床上极易被漏诊或误诊，肾、肺活检有助诊断。本病少见，多在50～60岁发病，男性多见，儿童报道甚少，中国医科大学附属第一医院儿科2009年12月诊治以贫血为首发症状的儿童MPA 1例。报告如下。; 张菁王淑兰姜红; 关键词：显微镜下多血管炎儿童

儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析被引量：4: 2011年; 膜性肾病是一种病理形态学诊断，临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征，好发于中老年，男性多见。儿童膜性肾病少见，其发病率为5％-8％，多为继发性乙肝肾炎或狼疮肾炎。儿童特发性膜性肾病（ideopathic membranous nephropathy，IMN）较少见，国内报道甚少。中国医科大学第一附属医院诊治儿童IMN3例，报告如下。; 王淑兰张菁姜红安东范秋灵刘楠; 关键词：特发性膜性肾病儿童病理

中国儿童短QT综合征首例报告及家系调查被引量：2: 2008年; 目的探讨中国儿童短QT综合征的临床特征及遗传学特点。方法对中国医科大学附属第一医院儿科于2006年收治的1例儿童短QT综合征患儿(患儿男,13岁,以晕厥、抽搐1次为主诉入院,既往健康)临床资料进行分析,并对患儿父母两个家系的22名成员进行遗传学调查。结果查体无异常所见。体表心电图示窦性心律,Q-T间期240ms,QTc270ms,Ⅱ、ⅡI、avF、V4-6导联T波高尖;Holter心电图除见上述改变外,还可见房性和室性期前收缩,心脏彩色超声和心脏X线片未见异常;心肌酶谱、肌钙蛋白和血钾、钠、钙等离子检测值均在正常范围。家系调查表明患儿母亲于12年前猝死在家中,之前曾有反复晕厥、抽搐发作史。体表心电图示Q-T间期260～280ms,T波高尖。在多次住院抢救观察期间,心电图显示尖端扭转型室速、心室颤动。除患儿母亲外,其他成员均无晕厥、抽搐及猝死史,患儿父亲心电图Q-T间期380ms,其他健在者也未见Q-T间期缩短。结论短QT综合征可表现为晕厥、抽搐发作,心电图Q-T间期缩短、QTc≤300ms,心脏结构正常,可有家族猝死史。本例符合常染色体显性遗传。; 张乾忠胡宛如姜红何莉胡潇滨张菁张良杨志亮; 关键词：儿童短QT综合征家系调查

进行性肌营养不良患儿肌肉标本金属蛋白酶组织抑制剂-1的表达及临床意义被引量：2: 2006年; 目的探讨金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)在进行性肌营养不良(PMD)发病中的作用。方法中国医科大学附属第一医院等单位于2002年4月至2003年3月,借助免疫组织化学、双免疫荧光标记和Western印迹分析的方法,检测Duchenne型肌营养不良(DMD)、Becker型肌营养不良(BMD)和先天性肌营养不良(CMD)患儿活检肌肉标本中TIMP-1的表达和细胞定位。结果免疫组织化学和双免疫荧光标记结果显示TIMP-1在正常肌肉的血管内皮细胞处表达;免疫组织化学和Western印迹分析均显示在PMD萎缩的肌肉中TIMP-1的表达明显增强;双免疫荧光标记进一步显示TIMP-1在再生肌肉纤维、巨噬细胞和巨噬细胞浸润的坏死纤维中明显表达,DMD和CMD肌肉中的肌内膜和肌束膜中某些激活的成纤维细胞也强烈表达TIMP-1。结论在PMD病变部位TIMP-1产生增多及其分布类型提示TIMP-1可能参与了PMD的发病。; 孙桂莲赵爽姜红堃张菁荻野谷和裕; 关键词：肌营养不良金属蛋白酶组织抑制剂-1

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张菁