周薇薇
- 作品数:58 被引量:130H指数:6
- 供职机构:上海交通大学医学院附属瑞金医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金上海市科学技术委员会科研基金上海市“科技创新行动计划”更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病
- 2023年
- 原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)是一种少见的促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征,占所有库欣综合征的0.6%~1.9%。PPNAD由Chute等[1]于1949年首先报道,是儿童、青少年ACTH非依赖的库欣综合征中最常见的确诊病因,其也是卡尼综合征(Carney complex,CNC)[2]较主要的成分之一,大约60%以上PPNAD的患者可诊断为CNC[3]。
- 顾燕云周薇薇王卫庆宁光
- 关键词:库欣综合征黏液瘤皮质醇流行病学
- 原发性双侧大结节样肾上腺增生症的认识变迁
- 2023年
- 原发性双侧大结节样肾上腺增生症(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)最早由Kirschner等于1964年首次描述,以双侧肾上腺皮质大于1 cm的良性大结节伴不同程度的皮质醇过量分泌为特征。大部分PBMAH患者发病年龄在45~60岁,无性别差异,进展多缓慢。PBMAH临床表现轻重不一,典型表型为体重增加、向心性肥胖、锁骨上窝和背部脂肪垫、紫纹、皮肤菲薄、瘀斑、多毛和痤疮等。
- 周薇薇王卫庆
- 关键词:向心性肥胖发病年龄大结节脂肪垫锁骨上窝
- 库欣病机制新认识
- 2023年
- 分泌促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)的ACTH细胞腺瘤即库欣病,占垂体肿瘤的15%,发病率为1.6例/百万人,肿瘤通常较小(约6 mm)[1-3]。ACTH细胞腺瘤可致高皮质醇血症,约占库欣综合征的70%。成人ACTH细胞腺瘤的诊断年龄为40~60岁,女性发病率是男性的5~10倍;儿童罕见,只占所有ACTH细胞腺瘤的10%,未见性别偏好。
- 周薇薇郑思畅王卫庆
- 关键词:促肾上腺皮质激素
- 线粒体琥珀酸脱氢酶基因突变检测方法和试剂盒
- 本发明公开了检测样品中是否存在线粒体琥珀酸脱氢酶(SDH)基因变异的试剂,以及包含所述试剂的试剂盒,所述的试剂或试剂盒可用于进行嗜铬细胞瘤的易感性分析。本发明还公开了优化的获得SDH基因扩增产物的方法,以及确定待测核酸样...
- 宁光崔斌王卫庆郑旭磊苏颋为姜蕾周薇薇袁文祺
- 文献传递
- 原发性双侧大结节样肾上腺增生症的临床特征探讨
- 2023年
- 目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生症(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)的临床特征及性别差异。方法回顾性纳入本中心2014年起诊断的PBMAH 140例,所有患者均行激素水平、影像学检查和代谢指标的评估。结果PBMAH队列中临床库欣综合征占76.4%,女性占47.9%。与亚临床组相比,临床组有着更高的血皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平、更低的促肾上腺皮质激素、更高的小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇抑制值和更大的肾上腺最大径,且肥胖、高血压、糖尿病和低钾血症比例更高(均P<0.05)。与男性相比,女性组的肾上腺最大径更小(P<0.001)、HbA_(1C)更低(P=0.003)、总胆固醇(P=0.005)和低密度脂蛋白胆固醇水平更高(P=0.035)。校正年龄和病程后,男性组的24 h尿游离皮质醇与体重指数呈负相关性;进一步校正体重指数后,与舒张压、空腹血糖、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)2 h血糖和HbA_(1C)呈正相关性,与血钾水平呈负相关性。而女性组的24 h尿游离皮质醇仅与舒张压、空腹血糖和OGTT 2 h血糖呈正相关性(均P<0.05)。随访结果显示,单侧肾上腺切除术的缓解率为80.0%,复发率为17.9%。结论PBMAH相关代谢紊乱与临床库欣综合征和男性关系更密切,且单侧肾上腺切除术作为有效治疗方式能使大部分患者获益。
- 周薇薇苏颋为祝宇姜蕾孙福康蒋怡然戴军张翠何竑超钟旭武鲁铭郑思畅王卫庆
- 关键词:代谢紊乱性别差异
- 疑难库欣综合征的诊断和治疗
- <正>库欣综合征发病率每百万人2~3例,但不是一种罕见疾病,血糖控制不佳、难治性高血压、骨质疏松等特殊人群中其发病率最高达10.8%。库欣综合征往往合并多种并发症(糖脂代谢异常、高血压、心脏病和感染),病死和致残率很高。...
- 周薇薇
- 文献传递
- 双侧孤立性肾上腺肿瘤引起的库欣综合征的临床诊治分析被引量:3
- 2016年
- 目的评估单侧肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺大部切除术对于治疗双侧孤立性肾上腺肿瘤所致库欣综合征的效果,并探讨其治疗原则。方法2007年至2013年,共有10例患者被诊断为双侧孤立性肾上腺肿瘤引起的库欣综合征。对比分析患者术前和术后的临床症状、激素水平、生化和代谢参数以及影像数据的变化。5例患者根据双侧肾上腺静脉采血的结果,选择优势分泌侧进行手术切除。5例患者根据计算机断层扫描结果直接选择直径大者进行切除手术。结果单侧肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺大部切除术术后,24 h尿皮质醇显著降低(P〈0.05),午夜血皮质醇水平显著降低(P〈0.01)。血促肾上腺皮质激素水平显著增加(P〈0.01)。9例患者不再需要接受对侧手术,1例患者因为库欣综合征症状未得到缓解而在5个月后接受了对侧肾上腺肿瘤切除术。结论单侧肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺大部切除术对于治疗由双侧孤立性肾上腺肿瘤所致库欣综合征是一个有效且安全的方法。
- 成康周薇薇黄宝星曹万里宿恒川余忠伟孙福康王卫庆
- 关键词:双侧肾上腺肿瘤库欣综合征
- ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生的多层螺旋CT表现被引量:11
- 2012年
- 目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的多层螺旋CT特征性表现。方法回顾性分析24例(男性14例,女性10例)经临床证实的AIMAH患者的多层螺旋CT形态学表现和强化方式。结果24例患者均为双侧肾上腺受累(100%),双侧肾上腺明显增大,伴多个大小不等结节,结节大小约为0.50~3.85cm[平均(1.79±1.02)cm],正常肾上腺组织被扭曲,结节之间的肾上腺肢体亦可明显增粗,增大的肾上腺保持原有的轮廓,呈特征性“生姜样”改变。22例(91.7%)增生的肾上腺呈均匀轻度强化。仅1例出现有钙化。结论多层螺旋CT能很好地显示肾上腺病灶的形态学改变和强化特点,同时结合临床表现和生化指标,可明显提高检出AIMAH的敏感性和准确性。
- 宋琦周薇薇苏颈为杜联军丁蓓张欢潘自来陈克敏严福华王卫庆宁光方文强
- 关键词:肾上腺增生促肾上腺皮质激素
- 嗜铬细胞瘤转移的临床影响因素研究被引量:1
- 2015年
- 收集和分析2002年至2012年上海市瑞金医院内分泌科收治的274例嗜铬细胞瘤患者的临床资料,通过单因素和多因素非转移生存分析探究嗜铬细胞瘤转移的影响因素。结果提示原发肿瘤直径≥6cm和肾上腺外患者非转移生存时间显著降低(P〈0.05)。直径和部位的转移风险比(HR)为1.14和3.38。原发直径和部位是转移的独立影响因素。
- 钟旭叶蕾苏頲为姜蕾蒋怡然周薇薇武鲁铭宁光王卫庆
- 关键词:嗜铬细胞瘤COX回归
- 改良岩下窦静脉采血在库欣病诊断中的应用被引量:7
- 2016年
- 目的岩下窦静脉采血(inferiorpetrosalsinussampling,IPSS)有助于确认ACTH依赖性库欣综合征患者中ACTH肿瘤的分泌来源,但存在一定的假阴性。本研究拟通过催乳素校正来改良IPSS技术,探讨其在库欣病诊断中的临床意义。方法纳入93例ACTH依赖性库欣综合征患者,包括87例库欣病和6例异位ACTH综合征患者。所有患者均进行了催乳素校正的IPSS检查。结果库欣病患者ACTH岩下窦/外周(inferiorpetrosalsinustoperipheralgradient,IPS/P)比值和催乳素校正IPS/P比值均显著高于异位ACTH综合征患者[11.3(5.0~22.4)对1.4(1.2~2.0),3.3(1.9~4.8)对0.5(0.2~1.0),均P〈0.01]。非改良IPSS的假阴性率为10.3%;经催乳素校正后,IPSS诊断准确性从89.2%提高到96.8%。与其它定位诊断试验比较.催乳素校正IPSS的敏感性和特异性最高。结论IPSS对鉴别ACTH肿瘤来源而言是一种可信度很高的检查,采用催乳素校正能减少IPSS假阴性结果,有效提高诊断准确性。
- 周薇薇苏颈为姜蕾蒋怡然张华吴志远武鲁铭宁光王卫庆
- 关键词:库欣病催乳素