- 特鲁索综合征致急性多发性脑梗死4例(附文献复习)被引量：1
- 2021年
- 目的:分析以急性多发性脑梗死为主要表现的特鲁索(Trousseau)综合征的临床及影像学特征。方法:回顾分析2019年6月~2020年12月中日友好医院神经内科收治的4例以急性多发性脑梗死为表现的Trousseau综合征患者的临床资料,并结合文献报道分析该病临床和影像特征。结果:4例患者中男3例,女1例;发病年龄62~79岁;均患肺腺癌。2例病程中再发脑梗死;3例患者D-二聚体明显升高;颅脑MRI均表现急性多发性脑梗死,其中2例伴脑转移瘤、3例脑外转移;2例伴有静脉系统血栓;3例予低分子肝素抗凝治疗。结论:急性多发性脑梗死是Trousseau综合征的一种表现,对于不符合单支动脉供血区的急性多发性脑梗死,病因需考虑恶性肿瘤所致高凝状态;肿瘤晚期患者易并发Trousseau综合征。
- 王璐秦姝竹张佩瑶王康金淼
- 关键词：血栓栓塞脑梗死
- 成人型神经元核内包涵体病2例临床及病理研究被引量：4
- 2019年
- 目的:初步探讨我国成人型神经元核内包涵体病患者的临床和病理特点。方法:收集患者临床资料,对2例成人型神经元核内包涵体病患者的皮肤组织病理和超微结构进行观察。结果:较重的1例患者以反复意识障碍,痴呆,伴发热、呕吐为主要表现,较轻的患者以头晕伴恶心、呕吐起病。例1的皮肤组织病理结果可见汗腺细胞核内嗜酸性包涵体;例2的皮肤组织电镜下可见成纤维细胞核内包涵体结构。结论:成人型神经元核内包涵体病患者临床表现存在异质性,皮肤活检结合头颅核磁弥散像(DWI)皮髓质交界高信号有助于该病的诊断。发作性消化道症状可能是我国患者的主要临床表现之一。
- 王璐董明睿洪道俊袁云汪伟邵自强彭丹涛
- 关键词：白质脑病活组织检查
- 帕金森病伴发焦虑患者静息状态下大脑局部一致性研究
- 2021年
- 目的:研究帕金森病伴焦虑(PDA)患者静息状态下局部脑功能的变化。方法:对26例PDA患者及26例年龄性别相匹配的健康受试者进行静息态功能磁共振扫描,计算并比较其大脑局部一致性(Reho)的差异。结果:静息状态下,与正常被试组相比,PDA患者Reho升高的脑区包括左侧额中回(簇体积140,t=4.7754),左侧壳核(簇体积70,t=4.7754),左侧角回(簇体积68,t=3.7362);Reho减低脑区包括左侧小脑半球(簇体积98,t=-4.1288),右侧小脑半球(簇体积98,t=-4.1300),以上所有脑区升高或降低的Reho均存在统计学差异(均P<0.05,簇体积>54,AlphaSim多重比较校正)。结论:静息状态下,PDA患者多个脑区Reho存在变化。
- 张佩瑶王璐秦姝竹张燕玲金淼王康
- 关键词：帕金森病焦虑静息态
- 巨噬细胞在急性呼吸窘迫综合征肺纤维化中作用的研究进展被引量：5
- 2017年
- 急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome,ARDS）是由多种流行病学因素引起的以进行性呼吸窘迫和难治性低氧血症为临床特征的呼吸危重症。半个世界以来,即使在实施肺保护性通气策略的情况下,ARDS的死亡率仍高达30%-40%。多项国内外研究表明,ARDS肺纤维化的发生与预后密切相关。
- 王璐张楠楠张祎刘明洁詹庆元王辰
- 关键词：急性呼吸窘迫综合征肺纤维化巨噬细胞
- 伴神经系统损害的Perrault综合征患者的临床表型及基因变异分析被引量：1
- 2019年
- 目的 对1例伴有神经系统损害的Perrault综合征患者进行TWNK基因变异分析,明确其致病原因.方法 应用高通量测序及Sanger测序法对患者TWNK基因进行变异分析.结果 高通量测序结果显示患者TWNK基因存在c.794G>A(p.Arg265His)和c.1181G>A (p.Arg394His)杂合变异;Sanger测序验证结果显示患者TWNK基因存在c.794G>A(p.Arg65His)和c.1181G>A(p.Arg394His)复合杂合变异,其父亲携带c.1181G>A(p.Arg394His)杂合变异,母亲携带c.794G>A(p.Arg265His),因此患者的变异分别来自父母.其中,c.1181G>A(dbSNP:rs752211501)为已报道的致病性变异;c.794G>A为未报道过的新变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会基因变异分类标准,为可能的致病突变.结论 Perrault综合征患者可伴有神经系统多部位损害,TWNK基因c.794G>A(p.Arg265His)和c.1181G>A(p.Arg394 His)复合杂合变异可能为患者的致病原因.
- 段晓慧汪伟董明睿王璐邵自强王朝霞袁云汪仁斌彭丹涛
- 关键词：遗传性周围神经病小脑萎缩
- 应用体外膜肺氧合治疗侵袭性肺曲霉病致脓毒性休克伴多脏器功能衰竭一例
- 2016年
- 北京青年呼吸学者沙龙2016年第2次活动于2016年3月31日在中华医学会举行，主要针对体外膜肺氧合（ECMO）技术在重症呼吸衰竭中的临床应用进行了探讨，本次沙龙活动由中日友好医院詹庆元主任医师主持。
- 王璐詹庆元
- 关键词：体外膜肺氧合多脏器功能衰竭侵袭性肺曲霉病脓毒性休克北京青年呼吸学者沙龙重症呼吸衰竭
- 大潮气量法建立小鼠呼吸机诱导肺损伤肺纤维化模型
- 王璐张楠楠张祎刘冬霖刘明洁詹庆元王辰
- 长期血液透析患者丙型肝炎病毒感染的研究被引量：2
- 2001年
- 目的 调查长期血液透析患者丙型肝炎感染状况。方法 用酶联免疫吸附试验 ( EL ISA)法和RT- PCR法检测 13 7例长期血液透析患者血清中的抗丙型肝炎病毒 ( HCV)和丙型肝炎病毒核糖核酸( HCVRNA) ,并且同时检测丙氨酸转氨酶 ( AL T)和天冬氨酸转氨酶 ( AST) ,计算其变动率。结果 13 7例长期血液透析患者中仅抗 HCV阳性 8例 ,仅 HCVRNA阳性 15例 ,抗 HCV与 HCVRNA同时阳性者 2 4例 ,感染率3 4 .3 %。且透析时间 <2 a的 HCV感染率为 15 % ,透析时间 >2 a以上的其感染率增至 3 7.6%。结论 血透患者中 HCV的感染应引起重视 ,透析的年限越长 ,被 HCV感染的机率就越大。酶学指征的变动率不能作为长期透析患者
- 程恳王璐井新辉
- 关键词：血液透析丙型肝炎病毒感染ELISART-PCR
- SR-B1hi巨噬细胞新亚群参与呼吸机相关肺损伤的机制研究
- 目的：呼吸机诱导肺损伤(VILI)后组织修复与患者预后密切相关。研究证实VILI后巨噬细胞可持续维持炎症激活并影响组织修复，但调控的分子机制尚不清楚。本实验拟明确VILI后组织修复过程中，一群高表达SR-B1的巨噬细胞亚...
- 张祎王璐张楠楠詹庆元
- FCGR3A基因多态性影响利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者疗效的分析被引量：2
- 2023年
- 目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的疗效及其与FCGR3A基因多态性的关系。方法对中日友好医院神经内科收治的4例携带FCGR3A-F型基因并接受常规剂量RTX治疗后复发的血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性NMOSD病例的临床特点、外周血CD19^(+)B细胞水平及基因多态性进行回顾性分析。结果男1例、女3例,发病年龄分别为30、35、42和68岁,其中3例为FCGR3A-FF型,1例为FCGR3A-VF型。3例FF型中2例患者及1例VF型患者应用RTX前经历2次以上发作,1例FF型为首次发作。3例FF型患者RTX后首次复发时间分别为1.5、2.0及8.5个月,1例VF型患者首次复发时间为20.0个月。3例FF型患者中2例于RTX诱导治疗后1.5和2.0个月复发,1例于第二轮RTX后2.5个月复发;1例VF型患者于第4轮RTX后2.0个月复发。2例FF型患者更换为吗替麦考酚酯(1000 mg 2次/d)口服,随访1年余未再复发;1例FF型和1例VF型患者依据外周血CD19^(+)B细胞水平缩短RTX重复间期,随访8.0个月余未复发。2例FF型和1例VF型患者CD19^(+)B细胞水平分别于RTX治疗后1.5~2.5个月快速回升至3、21和1个/μL。结论携带FCGR3A-FF型基因的NMOSD患者在接受RTX治疗后复发风险较高,首次复发时间较短,建议针对这类患者调整治疗方案或考虑使用其他免疫抑制药物。
- 张伟赫崔蕾张晔琼王璐孙丽丽焦劲松彭丹涛矫毓娟
- 关键词：利妥昔单抗疗效
