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隐匿阴茎105例手术治疗体会被引量：3: 2013年; 目的介绍小儿先天性隐匿阴茎的一种手术方法。方法采用经阴茎腹侧入路治疗105例先天性隐匿阴茎。结果105例患儿术后阴茎显露良好，静息状态下阴茎显露长度平均增加（2．0±0．5）cm；术后发生重度包皮水肿4例，3例伴表皮糜烂，1例伴伤121感染，经换药均治愈。术后随访3-12个月，绝大多数家长、患儿对阴茎外观满意。结论经阴茎腹侧入路治疗先天性隐匿阴茎操作简单，术后外观满意，并发症少，手术效果良好。; 刘晓东李守林谢谨谨; 关键词：隐匿阴茎儿童手术方法

主动分期尿道下裂修复术的临床研究及近期尿动力学评估被引量：3: 2016年; 目的探讨分期手术治疗重型尿道下裂的价值。方法回顾性分析2011年8月至2015年3月33例重型尿道下裂分期手术的临床效果及尿道功能的尿动力学评估资料，同时选取年龄相当的无尿道疾病住院患儿作为正常对照组进行对比分析。本组年龄2岁5个月～11岁，随访最长32个月。一期手术矫正下曲后按Barcat分型均为后型。二期手术术式主要有Duplay、Snodgrass、Thiersch，还有改良Koyanagi或Onlay。两期手术间隔8～16个月，平均12个月。成形尿道长度平均4．5cm。分别于术后1个月及6个月2个时段行尿流率检查，测量最大尿流率、排尿时间、排尿量、QC值，评估尿流曲线，并与正常对照组对比。按照Qmax低于正常对照组均数的2个标准差定义为梗阻尿流。结果本组术后均无阴茎弯曲，正位尿道口31例，尿道外口退缩2例；尿瘘8例（24．2％）；无尿道狭窄患儿。术后1个月时，梗阻型尿流和非梗阻型尿流分别占53．0%（9／17）和47．0％（8／17）；而术后6个月时段对应值为46．2％（6／13）和53．8％（7／13），比较构成比，差异无统计学意义。术后1个月时段梗阻型尿流曲线（平台曲线、不规则曲线）和非梗阻型尿流曲线构成比分别为76．5％（13／17）和23．5％（4／17），术后6个月时段则分别为76．9％（10／13）和23．1％（3／13）；正常对照组为10．6％（7／66）和89．4％（59／66）。术后2个时段梗阻型尿流曲线的比例均高于正常对照组，且差异有统计学意义（P〈0．05）；而术后2个时段比较差异无统计学意义。结论主动选择性分期手术修复重型尿道下裂，尿瘘发生率较高，但并发尿道狭窄风险极低；尿流率测定结果显示术后半年内尿道功能呈现功能性梗阻。; 徐万华赵为广尹鉴淳杨志林谢谨谨; 关键词：尿道下裂尿道成形术并发症尿流率

影响尿道下裂术后并发症危险因素的多中心研究被引量：1: 2023年; 目的:通过分析多中心尿道下裂解剖学数据及术后随访结果,了解我国尿道下裂诊治现状,探讨影响尿道下裂术后并发症的危险因素。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院等15家儿童医学中心首诊收治的包括随访在内数据完整的尿道下裂患儿的临床资料,分析患儿术式选择依据及不同术式并发症影响因素。单因素分析中不服从正态分布的计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用卡方检验;选取单因素分析中P<0.05的影响因素纳入多因素logistic分析,计算OR值以及95%CI。采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)下的面积(area under the curve,AUC)来检验尿道缺损长度对尿道下裂术后并发症的分辨能力,并根据约登指数来确定最佳临界值。结果:符合纳入排除标准的患儿共1011例,按Barcat分型分为远端型248例、中间型214例、近侧型549例。其中尿道板纵切卷管尿道成形术(tubularized incised plate urethroplasty,TIP)组336例,并发症84例,并发症发生率为25.0%(84/336),包括尿道瘘53例(15.8%,53/336)、尿道狭窄29例(8.6%,29/336)、尿道憩室3例(0.9%,3/336)。单因素分析结果显示阴茎头宽度、尿道板舟状窝宽度、尿道板纵切后宽度是TIP术式术后并发症的危险因素,而手术时年龄、阴茎长度、阴茎头长度、尿道缺损长度、尿道板平整度及弹性不是TIP术式术后并发症危险因素。多因素logistic分析结果显示尿道板纵切后宽度(OR=0.836,95%CI:0.742~0.942,P=0.003)及阴茎头宽度(OR=0.851,95%CI:0.749~0.965,P=0.012)是TIP术式术后并发症的独立危险因素。根据尿道板纵切后宽度的ROC曲线图(AUC=0.649,P<0.001),计算出约登指数最大时获得临界值为11.5 mm。根据阴茎头宽度的ROC曲线图(AUC=0.630,P<0.001),计算出约登指数最大时获得临界值为15.5 mm。; 方一圩宋宏程孙宁张潍平唐耘熳王学军黄鲁刚曾莉杨屹刘鑫潮敏张晔马洪刘红张敬悌康磊张旭辉孟庆明李守林谢谨谨周学锋李宁陈超苏成何大维刘星吴文波唐静谢华吴旻关勇王欣; 关键词：尿道下裂尿道成形术并发症

MYRF基因变异致46,XY性发育异常合并主动脉缩窄: 2023年; 总结1例髓鞘调节因子(myelin regulatory factor,MYRF)基因变异所致46,XY性发育异常患儿的临床特征并进行文献复习,加深专科医生对MYRF基因变异导致的临床疾病谱的认识。患儿呈女性表型伴轻度男性化,染色体为46,XY,Y染色体性别决定基因(sex-determining region of Y gene,SRY基因)阳性,实验室检查符合原发性性腺功能低下,超声未探及性腺,可见残存生殖道,心脏超声示主动脉缩窄,MYRF基因c.2518C>T(p.R840*)杂合变异,患儿父亲未携带此变异,患儿母亲失联,未完善基因检测,根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南分析为致病性变异。对2018年至2021年报道MYRF基因变异致性发育异常的16个病例进行复习,MYRF基因变异、46,XY及46,XX个体均可致病,可同时影响性腺及生殖管道,还可累及多系统。本例患儿由MYRF基因变异所致46,XY性发育异常伴罕见心血管合并症。在46,XY原发性性腺功能低下而无发育良好的米勒管结构时需考虑本病,确诊后需完善多脏器功能评估。; 金柯馨苏喆焦燕华潘丽丽范舒旻谢谨谨; 关键词：性发育异常主动脉缩窄

双侧高位隐睾腹腔镜下一期下降固定22例被引量：9: 2009年; 目的探讨双侧高位隐睾腹腔镜下一期睾丸下降固定术的临床疗效。方法回顾性分析22例双侧高位隐睾患儿的临床资料，平均年龄3．9（1．1～11．7）岁，均于腹腔镜下行一期睾丸下降同定术。结果22例中，除3侧睾丸缺如外，其余41侧均顺利完成一期睾丸下降同定，其中26侧行一期Fowler—Stephens手术。术后随访6～40个月，平均随访22个月，下降的睾丸无回缩、无萎缩。结论双侧高位隐睾行腹腔镜下一期睾丸下降固定术是可行的。; 张文袁继炎周学锋王小林谢谨谨

医患双方评价量表在重型尿道下裂分期修复术后随访评估中的应用被引量：1: 2017年; 目的探讨用医患双方评价量表评估重型尿道下裂分期手术后随访结果的应用价值。方法制定"家长满意评价量表"和"医生评价量表",对近5年来本院实施分期手术治疗的重型尿道下裂病例随访资料进行评估。结果本院2011年至2016年获随访的重型尿道下裂患者43例。家长评价各项满意度(满意及非常满意占比)分别为:阴茎整体外观93.0%,勃起时阴茎伸直97.7%,阴茎头形状93.0%,尿道外口位置和形状90.7%,阴茎皮肤外观90.7%,阴茎长度86.0%。医生评价满意度:阴茎整体外观91.4%,勃起时阴茎伸直、阴茎皮肤外观、尿道外口位置均为100.0%,阴茎头形状85.7%,尿道外口形状80.0%。家长与医生评价的阴茎整体外观、勃起时阴茎伸直、阴茎头形状、阴茎皮肤外观、尿道外口位置和形状的对应项目满意度比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论医患双方评价量表能较为客观、全面地评估尿道下裂手术效果。医患双方对重型尿道下裂分期手术后的阴茎整体外观、勃起时阴茎伸直、尿道外口位置、阴茎皮肤外观满意度较高;家长对患儿阴茎长度的满意度较低。; 周广伦徐万华尹鉴淳谢谨谨杨志林赵为广江鉴群郭慧杰; 关键词：尿道下裂分期手术病人满意度

近端型尿道下裂治疗现状及近期预后分析的多中心研究被引量：4: 2022年; 目的应用多中心数据研究近端型尿道下裂的手术方式选择和预后影响因素。方法收集2018年12月至2019年12月国内15家儿童临床中心首诊治疗且随访数据完整的近端型尿道下裂549例患儿的临床资料,其中矫正阴茎下弯后尿道开口位于阴茎近端196例、阴茎阴囊交界处132例、阴囊147例、会阴74例。按手术方式进行分组,其中TIP术式占9.5%(52/549)、Onlay术式占4.7%(26/549)、Duckett术式占59.2%(325/549)、Duckett+Duplay术式占5.5%(30/549)、Koyanagi术式占9.7%(53/549)、分期术式占11.5%(63/549)。分析不同术式的治疗效果及影响预后的相关因素。结果阴茎长度平均3.68 cm;阴茎头长度平均10.5 mm;阴茎头宽度平均10.5 mm;尿道缺损长度平均3.52 cm。阴茎下弯平均57.5°。尿道缺损长度及阴茎下弯度数各组差异有统计学意义(P<0.001)。TIP术式组中88.5%的尿道板弹性良好。尿道板弹性及平整度各术式组差异有统计学意义(P<0.001)。549例平均随访时间26个月,并发症发生率43.7%(240/549),其中TIP术式组并发症发生率30.8%(16/52),Onlay术式组并发症发生率38.5%(10/26),Duckett术式组并发症发生率52.9%(172/325),Duckett+Duplay术式组并发症发生率40%(12/30),Koyanagi术式组并发症发生率30.2%(16/53),分期术式组并发症发生率22.2%(14/63)。6组术式术后并发症发生率差异具有统计学意义(P<0.001)。结论近端型尿道下裂治疗难度大,一期术式术后并发症率发生率30.2%~52.9%。需根据阴茎的具体条件严格选择合适的手术方式。对于近端型尿道下裂,当尿道板平整度及弹性差或合并重度阴茎下弯时,不能应用TIP术式,需选择横断尿道板的术式,当尿道缺损长且阴茎下弯严重时,可选用分期术式。; 方一圩宋宏程孙宁张潍平唐耘熳王学军黄鲁刚曾莉杨屹刘鑫潮敏张晔马洪刘红张敬悌康磊张旭辉孟庆明李守林谢谨谨周学锋李宁陈超苏成何大维刘星吴文波唐静谢华吴旻关勇王欣; 关键词：尿道下裂尿道板阴茎下弯

先天性肾盂输尿管连接部梗阻与分化抑制因子-2异常表的关系研究及新生儿期手术干预的疗效观察: 本研究分为二部分：　　第一部分：先天性肾盂输尿管连接部梗阻与分化抑制因子-2异常表达的关系研究　　目的：通过研究先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿的肾盂输尿管连接部和正常肾盂输尿管连接部中分化抑制因子-2(Id2)的...; 谢谨谨; 关键词：肾盂输尿管梗阻分化抑制因子新生儿期手术干预疗效观察; 文献传递

中国0~14岁男童睾丸体积的超声测量研究被引量：1: 2020年; 目的:为了获得中国男童从出生到14岁的超声测量的睾丸体积的正常参考值范围。方法:收集我院门诊或住院行睾丸超声检查的睾丸正常的0~14岁的男童,按年龄分成14组,每组不少于100例,行超声测量,计算各年龄组的睾丸体积的均数、标准差及中位数。结果:共测量1607例,得到各组的睾丸体积的平均值及标准差、中位数。0~8岁睾丸体积增大缓慢(0.372~0.678 ml),9岁以后睾丸开始加速增长(1.040~4.600 ml)。9~10岁、10~11岁、11~12岁、12~13岁、13~14岁的睾丸体积分别为(1.040±0.970)ml、(1.876±1.631)ml、(2.831±2.155)ml、(3.640±2.376)ml、(4.600±3.559)ml。但是,0~1岁组的睾丸体积比1~2岁体积大(0.403±0.130 ml vs 0.372±0.110 ml,P=0.04),与年龄呈负相关。结论:超声是一种有效的测量睾丸体积的方法,为0~14岁的中国男童提供了睾丸体积的正常参考值,可用于指导临床诊疗和咨询。; 杨志林柯志聪李守林周蔚周广伦尹鉴淳姜俊海李家强谢谨谨; 关键词：睾丸体积男童超声测量

先天性肾盂输尿管连接部梗阻与分化抑制因子-2异常表达的关系研究及新生儿期手术干预的疗效观察: 谢谨谨; 关键词：先天性肾盂输尿管连接部梗阻发病机制新生儿手术

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谢谨谨

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