李星鑫
- 作品数：14 被引量：35H指数：4
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金天津市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症溶血特征的比较
- 李伟望黄振东聂能邵英起李星鑫葛美丽张静黄金波金朋郑以州施均
- 先天性小细胞低色素性贫血患者网织红细胞血红蛋白含量临床应用价值评估
- 连玉施均黄振东张静黄金波李星鑫葛美丽邵英起郑以州
- 先天性小细胞低色素性贫血患者网织红细胞血红蛋白含量临床鉴别诊断价值评估
- 连玉孙秀娟聂能白洁黄振东李星鑫葛美丽邵英起张静黄金波郑以州施均
- 伴细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者长期随访研究
- 目的:探讨伴细胞遗传学异常的再生障碍性贫血(AA)患者的临床特点及预后.方法:回顾性分析2000年～2013年住院治疗的AA患者中染色体核型分析异常者的临床资料及长期随访结果.结果:1.初诊时存在染色体核型异常的AA 1...
- 李英梅李星鑫王芳施均姜中兴孙慧孙玲刘少君郑以州邹典斌
- 70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文)被引量：8
- 2015年
- 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。
- 葛美丽李星鑫邵英起施均郑以州
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血预后因素
- 表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血患者长期随访研究被引量：3
- 2013年
- 目的探讨表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血（AA）患者的临床特征。方法回顾性分析2000年1月至2011年10月568例大细胞性贫血AA（mAA）患者的临床资料。结果@568例初诊AA患者中153例（26．9％）为mAA，其中非重型AA（NSAA）114例（74．5％）、重型AA（SAA）39例（25．5％）、超重型AA（VSAA）0例；而376例正细胞性贫血AA（nAA）患者中NSAA、SAA、VSAA比例分别为16．2％、45．2％、38．6％（X^2=181．390；P=0．000）。mAA患者中位年龄明显高于nAA组[30（4～70）岁对19（3～68）岁，P=0．001]。②NSAA、SAA组mAA与nAA患者的HGB、中性粒细胞绝对值、血小板计数、6个月疗效、总体生存（0S）率差异均无统计学意义。但SAA组mAA患者的外周血中位网织红细胞计数（Ret）显著高于nAA患者[23．90（2．99～61．00）×10^9／L对13．10（0～70．60）×10^9／L，P=0．000]，骨髓红系比例中位值亦高于nAA[0．235（0～0．580）对0．145（0～0．650），P=0．043]；而NSAA组mAA患者外周血Ret、骨髓红系比例比较差异均无统计学意义。⑧mAA、nAA组患者初诊时PNH克隆阳性、染色体异常患者的比例比较，差异均无统计学意义。随访153例mRNA、376例nAA患者中分别有7、9例转化为PNH（X。=1．099，P=0．294），3、13例转化为骨髓增生异常综合征／急性髓系白血病（）（。=0．399，P=0．528），差异均无统计学意义。结论与nAA患者比较，mAA患者发病年龄偏大，NSAA比例、外周血Ret水平及骨髓红系比例较高，但治疗反应、0s率及克隆性疾病转化率差异无统计学意义。
- 李英梅李星鑫孙慧孙玲万鼎铭刘林湘陈胜梅陈绍倩刘少君郑以州邹典斌
- 关键词：贫血贫血大细胞性
- 获得性再生障碍性贫血克隆性造血的研究
- 范斯斌施均聂能邵英起黄振东张静黄金波李星鑫葛美丽郑以州
- 肝炎相关再生障碍性贫血患者长期随访研究被引量：10
- 2017年
- 目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素。方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS)。结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4∶1,中位发病年龄16(4-43)岁,以重型再生障碍性贫血(SAA)(4例,13%)和极重型再生障碍性贫血(VSAA)(22例,73%)为主。肝炎可与再生障碍性贫血(AA)同时发病(7例,23%),也可先于再生障碍性贫血发病(23例,77%),但以后者更常见。较之与肝炎非同时发病的患者,AA与肝炎同时发病的患者起病时谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平更低(P值分别为0.042、0.012、0.001),但AA起病时淋巴细胞亚群紊乱更明显,表现为外周血CD19^+B细胞比例更低(P=0.046),CD4^+/CD8^+比例失衡更明显,但此差异缺乏显著性(P=0.538)。影响疾病6个月疗效的因素有:疾病严重程度、肝炎时胆红素峰值、骨髓中成熟单核细胞比例(P值分别为0.044、0.006、0.034)。长期随访显示,疾病2年OS为64.3±9.2%,患者6个月疗效显著影响患者的总体预后(P<0.001)。结论:HAAA常发生于年轻男性患者,以SAA及VSAA为主,大多为非甲非乙非丙型肝炎相关的AA,患者早期感染发生率高,肝炎与AA同时发生者免疫紊乱更明显;HAAA患者预后差,6个月无治疗反应者总体预后差,宜早期行异基因造血干细胞移植。
- 尤亚红孟宪彬李星鑫葛美丽聂能黄金波张静黄振东邵英起施均郑以州
- 关键词：再生障碍性贫血肝炎
- 地中海贫血合并获得性骨髓衰竭11例临床诊断及治疗转归
- 范斯斌施均聂能邵英起黄振东张静黄金波李星鑫葛美丽郑以州
- 免疫抑制治疗后合并血流感染的重型再生障碍性贫血患者临床特征及预后分析被引量：5
- 2016年
- 目的分析抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗后合并血流感染的重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征、近期疗效及预后。方法回顾性分析2000年1月至2011年7月行ATG治疗的264例SAA患者的临床特征，并分析合并血流感染患者的细菌学特征及其发生血流感染的危险因素，观察其近期（治疗后3、6个月）疗效，并进行远期预后分析。结果264例患者中有49例（18．6％）ATG治疗后出现血流感染。49例患者中男31例，女18例，中位年龄20（4～62）岁，其中极重型AA（VSAA）38例，SAA11例，治疗后至发生血流感染的中位时间为13（2-233）d。大肠埃希菌、铜绿假单胞菌和肺炎克雷伯杆菌为最常见的菌种，分别占28．4％、20．9％及14．9％。23例（46．9％）患者合并耐药菌血流感染。VSAA患者ATG治疗后血流感染发生率为28．4％（38／134），显著高于SAA患者的8．5％（11／130）（P〈0．001）。VSAA（RR=4．77，95％CI1．97～11．52，P=-0．001）、ATG治疗前1周仍合并感染（RR=4．76，95％C12．05～11．11，P〈0．001）是患者发生血流感染的危险因素。ATG治疗后血流感染患者与无感染者比较，3个月血液学反应率分别为10．6％及35．6％（P〈0．001），6个月血液学反应率分别为17．0％及55．6％（P〈0．001）；5年OS率分别为36．4％（95％CI21-3％～51．5％）及74．5％（95％CI68．4％～80．7％）（P〈0．001）。结论（1）VSAA患者ATG治疗后血流感染发生率高于SAA；②VSAA和ATG治疗前合并感染为发生血流感染的危险因素；③ATG治疗后合并血流感染患者较无感染者近期疗效及远期预后差。
- 李星鑫王敏邵英起聂能施均黄振东张静葛美丽黄金波郑以州
- 关键词：抗胸腺细胞球蛋白贫血血流感染生存期
