黄颜
- 作品数：104 被引量：310H指数：9
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：“首都临床特色应用研究”专项更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学化学工程更多>>
- 吗替麦考酚酯治疗抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1脑炎的临床与免疫参数观察被引量：18
- 2018年
- 目的分析单中心自身免疫性脑炎队列中接受吗替麦考酚酯（MMF）治疗达到1年的抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGll）脑炎病例，对其疗效、相关免疫参数和安全性进行评估。方法选择2014年6月至2017年8月在北京协和医院神经科诊治并接受MMF治疗的抗LGll脑炎病例15例。根据北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》流程对抗LGll脑炎患者进行评估及随访，每2个月评估改良Rankin量表（mRS）评分，并对血清IgG水平、外周血CD．。阳性B细胞、CD。阳性T细胞和CD。阳性T细胞计数等免疫参数进行评估。采用SPSSV20软件对以上数据进行分析。采用Graphpad Prism6．0软件进行统计绘图。对MMF剂量采用足量诱导期（1．5～3．0g／d）与减量维持期（0．75-2．00g／d）的方案。结果15例患者MMF治疗超过1年，其中13例患者治疗后mRS评分较治疗前好转（mRS评分降低≥1分）。全部患者在随访中均达到良好的神经功能状态（mRS评分≤2分，含复发病例3例）；其中治疗后无症状者9例（9／15，mRS评分=0分）。治疗前中位mRS评分为2（1，3）分，治疗后中位mRS评分为0（0，1）分，差异具有统计学意义（Z=-3．115，P=0．002）。外周血CD19阳性B细胞数治疗前中位数（四分位数）值为320（227，628）×10^6／L[正常值（160～350）×10^6／L]，在MMF治疗过程中，CD19阳性B细胞数呈逐步下降的趋势，至观察终点（12个月）达到最低值[152（105，223）×10^6／L]，较治疗前减低（Z=-2．028，P=0．043）。CD4阳性T细胞数治疗后[1055（802，1072）×10^6／L]与治疗前[1136（736，1432）×10^6／L]比较差异无统计学意义。CD。阳性T细胞数治疗后[568（393，743）×10^6／L]与治疗前[627（413，784）×10^6／L]比较差异无统计学意义。血清IgG治疗前[9．07（6．70，11．32）g／L]与治疗后[8．35（6．63，10．69）g／L]比较差异无统计学意义。在6
- 关鸿志徐晓璐朱以诚王斐范思远黄颜金丽日卢强任海涛徐碓彭斌崔丽英
- 关键词：脑炎自身免疫吗替麦考酚酯B淋巴细胞
- 肾上腺脑白质营养不良的诊断及误诊原因分析被引量：1
- 2003年
- 目的探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD的诊断及误诊原因。方法分析6例ALD患者的临床和实验室资料。结果6例患者中4例为儿童脑型,1例为单纯Addison病型,1例为青少年脑型。主要临床表现为进行性运动障碍、语言及智能倒退,伴或不伴肾上腺皮质功能减退。本组3例患者以皮肤色素沉着为首发症状,误诊为原发性Addison病2例患者发病早期被诊断为球后视神经炎及多发性硬化。结论充分认识ALD的临床表现特征,及早进行血极长链脂肪酸VLCFA检查是早期诊断ALD的关键。
- 黄颜刘秀琴
- 关键词：肾上腺脑白质营养不良
- 2发作性睡病的诊断问题探讨
- 一病例某,女,17岁身高164cm.体重:105kg.嗜睡1年无猝倒发作有睡眠麻痹,几乎每天发作有入睡性幻觉无打鼾头MRI(-)MSLT:平均睡眠潜伏期2.5min,可见1次SOREM睡眠.
- 黄颜
- 关键词：发作性睡病疾病诊断病例分析
- 抗Ma2相关性脑炎继发RBD与发作性睡病一例报告
- <正>目的本文报告1例抗Ma2相关性脑炎继发RBD与发作性睡病,国内未见相关报告。本文结合病例和文献进行讨论以提高大家对本病的认识。方法回顾分析患者的临床病史及检查结果。睡眠相关检查包括多次小睡试验和全夜多导睡眠监测。结...
- 黄颜关鸿志郝红琳
- 文献传递
- 广州管圆线虫病致嗜酸细胞性脑膜炎九例患者临床和脑脊液细胞学特点被引量：9
- 2010年
- 目的总结北方地区出现的广州管圆线虫感染引起的嗜酸细胞性脑膜炎病例的临床特点，并探讨脑脊液细胞学对该病的诊断意义。方法对中国医学科学院北京协和医院收治的9例在北京地区发病的患者进行临床观察和脑脊液细胞学等检查，总结分析并复习文献。结果9例患者中男性4例，女性5例。临床表现为急性起病（9例）、发热（9例）、头痛（9例），伴恶心或呕吐（3例）、脑膜刺激征（7例）、视乳头水肿（2例）、肢体感觉异常（7例）、脑神经受累（3例）和肢体瘫痪（1例）等。临床分型：脑膜型8例，脊髓型1例。神经影像学：4例存在软脑膜弥漫强化，脑和脊髓实质点片状异常信号者4例。脑脊液检查：全部患者均有压力升高，白细胞均升高[（70—780）×10。／L]，蛋白均升高，5例有葡萄糖减低。脑脊液细胞学：嗜酸细胞比例均升高。1例（仅行1次腰穿）嗜酸细胞比例5％，其余8例脑脊液嗜酸细胞多次检查在45％-90％，呈现以嗜酸细胞为主的炎症，伴激活淋巴细胞和单核细胞，偶见浆细胞，未见寄生虫虫体。结论脑脊液嗜酸细胞比例超过50％的脑膜炎应高度怀疑广州管圆线虫病。临床结合脑脊液细胞学对诊断广州管圆线虫病有一定实用意义。
- 关鸿志陈琳崔丽英郭玉璞黄颜周雁王建明任海涛
- 关键词：管圆线虫脑膜炎脑脊髓液嗜酸细胞
- 发作期碰触面部动作在颞叶癫痫致痫区定侧中的意义被引量：2
- 2016年
- 目的探讨复杂部分发作（ CPS）发作期上肢碰触面部动作（ FW）在药物难治性颞叶内侧癫痫（ MTLE）致痫区定侧中的应用价值。方法对我院1997—2012年间96例行手术治疗及术后长期随诊（≥3年）的MTLE患者术前发作录像进行回顾性分析，重点关注发作期FW的发生率、出现时段及其与致痫区的侧别关系。结果在96例MTLE患者共523次CPS中，有21例（21.9％）患者的共44次（8.4％） CPS中出现了60次FW。绝大多数（55／60，91％）发作期FW部位限于口鼻区。多数FW（51／60，85％）出现在发作期中后时段。 FW出现侧多为致痫区侧，其定侧致痫区的阳性预测值为16／18。结论上肢FW在MTLE CPS中发生率较低且多出现在发作期后半段。与发作后FW类似，发作期FW完成侧多提示为致痫区侧，可作为定侧致痫区的可靠体征。
- 金丽日卢强黄颜高晶崔丽英窦万臣王任直吴立文
- 关键词：面部致痫区
- 抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎癫发作和脑电图特征被引量：5
- 2018年
- 目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫发作和脑电图特征。方法回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后。结果 35例抗LGI1抗体相关脑炎患者中31例(88.57%)表现为癫发作,主要呈现复杂部分性发作;13例(37.14%)表现为面-臂肌张力障碍发作。影像学主要表现为双侧(16例)或单侧(12例)内侧颞叶T2WI和FLAIR成像高信号;18F-脱氧葡萄糖(8F-FDG)PET主要呈现颞叶和(或)基底节区高代谢(22/24例)。31例行视频脑电图监测,23例背景活动异常,呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波;18例表现为以颞前区为主的样放电;22例视频脑电图捕获到发作,其中18例记录到癫发作,13例表现有颞叶起源的复杂部分性发作(10例)或单纯部分性发作(7例),7例单纯部分性发作患者中5例为竖毛发作,4例为肌阵挛发作,1例继发全面性强直-阵挛发作;6例面-臂肌张力障碍发作患者中2例可见继发颞叶起源的样放电。27例患者予抗癫药物治疗,25例癫发作患者中4例发作频率减少≥50%,11例面-臂肌张力障碍发作患者均无效;8例(29.63%)出现过敏反应。35例患者均行免疫调节治疗,33例静脉注射免疫球蛋白、33例予激素、4例予吗替麦考酚酯、2例予硫唑嘌呤,发作频率均减少≥50%。逐渐停用抗癫药物,17例随访1年内停药,26例随访2年时停药。随访2年,29例未再出现癫发作,仅2例进展为慢性癫。结论抗LGI1抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎,典型表现为面-臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫发作(以竖毛发作为最常见先兆),伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等。早期诊断、及时予免疫调节治疗,预后良好。
- 卢强关鸿志柳青黄颜金丽日周祥琴崔丽英
- 关键词：边缘叶脑炎肿瘤抑制蛋白质类脑电描记术
- 89例发作性运动诱发性肌张力障碍的临床和遗传学分析
- 2015年
- 目的探讨发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)/婴儿痉挛及手足徐动症(ICCA)患者PRRT2突变分布、基因型-表型关系。方法收集我中心诊断家族性或散发性PKD/ICCA患者共89例,应用Sanger测序筛查PRRT2编码外显子和外显子-内含子交界区,新突变在父母DNA和164例正常对照DNA中验证。结果本组病例男女比例3∶1,家族性PKD/ICCA占31.5%。共37.1%(33人)查到PRRT2突变,c.649dup C(p.R217Pfs*8)占全部突变的69.7%;在1例散发PKD发现一个新突变,c.959C>T(p.A320V)。PRRT2突变组平均起病年龄(11.52±4.17)岁,无突变组(14.34±3.55)岁,两组比较有明显差异(P=0.005),发作时间和发作时症状分布两组均无明显差异。结论 c.649dup C突变是中国汉族PKD/ICCA患者最常见突变;发现的一个新突变扩大了PRRT2突变谱;PRRT2突变患者平均起病年龄较无突变早。
- 柳青郭夏楠崔博周祥琴卢强杨英麦王含黄颜万新华彭斌张学崔丽英
- 关键词：肌张力障碍突变基因型-表型
- 一种特殊的与VGKC抗体相关的癫痫发作类型——面-臂肌张力障碍样发作
- 与VGKC抗体相关的边缘叶脑炎已经逐渐被大家所认识。2008年有研究者发现一种特殊类型的癫痫发作类型—面-臂肌张力障碍样发作(Faciobrachial Dystonic Seizures,FBDS),而这些FBDS患者...
- 黄颜金丽日周详琴卢强吴立文
- 重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎35例免疫治疗分析被引量：50
- 2016年
- 目的分析重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎病例的临床特点及治疗方案，以及与国外进行比较，为制定我国该病临床标准化治疗方案提供证据支持。方法回顾性分析在北京协和医院住院诊治的重症抗NMDAR脑炎患者35例。应用统一设计的研究表格记录所有研究对象的人口学资料，临床病史，既往病史，实验室检查，影像学检查，详细记录治疗方案，以及追踪随访情况。结果全部患者出现精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降；不自主运动、言语障碍／缄默、记忆力下降、中枢性低通气、自主神经功能障碍发生率在45％～65％。16例（45．71％）患者需要机械通气支持。发病时mRS评分为4—5分（平均4．86分）。脑脊液压力、白细胞数及蛋白升高的比例分别为42．86％、60．00％、14．29％。31．43％患者头部核磁检查发现病灶，病灶分布于额叶、颞叶、岛叶、海马、扣带回、胼胝体、脑干、小脑部位。一线免疫治疗：全部患者接受1—7个疗程不等的静脉丙种球蛋白治疗，平均3个疗程；91．43％患者接受糖皮质激素治疗，其中54．29％接受高剂量甲泼尼龙冲击治疗；5．71％接受血浆置换。二线免疫治疗5例（14．29％），包括利妥昔单抗4例与静脉CTX1例。15例（42．86％）患者接受了长程免疫治疗。全部患者经免疫治疗均好转并转出重症病房，患者中位ICU治疗周期为46d，中位住院日为72d）。出院时2例mRS评分5分，其他1～4分，住院期间无死亡病例。中位随访时间17．57个月，85．71％患者改良Rankin评分下降至0～2分，1例（2．86％）于出院两年后死亡，11例（31．43％）复发。结论重症抗NMDAR脑炎患者的激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果良好，但初始效果不明显者，可重复静脉丙种球蛋白和（或）甲泼尼龙冲击治疗也仍有效。
- 袁晶彭斌关鸿志黄颜卢强任海涛杨洵哲姜南朱以诚崔丽英
- 关键词：N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重症监护治疗学
