张威
- 作品数：17 被引量：63H指数：3
- 供职机构：苏州医学院附属第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 血管性血友病及其相关基因研究
- 2001年
- 血管性血友病(von Willebrand Disease,vWD)是最常见的遗传性出血性疾病之一,发病率(5～10)/10万人口,最高达1%,是由于血浆中vWF因子质或量异常的疾病.vWF在初期止血过程中起着重要的作用.vWF既是血小板膜糖蛋白GpIb/Ⅸ复合物的受体,介导血小板粘附于受损的血管内皮组织,又是血浆中FVⅢ的载体,起着稳定FVⅢ,延长其半衰期的作用.vWD是一组高度异质性的遗传性疾病.利用我国人口众多,vWD的病人来源丰富的优势,提出适合我国的vWD患者正确的诊断和分型的方法,具有重要的临床意义.用分子生物学的手段对中国vWD患者进行分子生物学的研究,有助于了解中国vWD的分子病因,从而进一步证明vWF基因结构和功能的关系.该项研究的开展具有重要的理论意义.
- 阮长耿王迎春李震宇顾建明张敬宇张威
- 关键词：血管性血友病血浆分子病理VWF
- ELISA法vWF-FⅧ结合试验的建立及其临床应用被引量：1
- 2000年
- 张敬宇王迎春张威阮长耿
- 关键词：血友病VWDELISA
- 急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸治疗时IL-8及其受体表达的观察被引量：3
- 1998年
- 目的：探讨白细胞介素８（ＩＬ８）及其Ａ型受体（ＩＬ８ＲＡ）的表达在全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）中的临床意义。方法：动态检测ＡＰＬ患者１８例ＡＴＲＡ治疗中血浆ＩＬ８水平（ＥＬＩＳＡ法），取３例骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）加ＡＴＲＡ（１０－６ｍｍｏｌ／Ｌ）体外诱导，流式细胞仪动态检测ＭＮＣ膜ＩＬ８ＲＡ的表达。结果：ＭＮＣ加ＡＴＲＡ诱导７２小时，上清ＩＬ８水平明显下降，ＭＮＣ膜表达ＩＬ８ＲＡ增高；维甲酸综合征（ＲＡＳ）发生前血浆ＩＬ８异常升高（达１０１０～２０００ｎｇ／Ｌ），较体温及白细胞数量变化更敏感；感染时血浆ＩＬ６、ＩＬ８水平均明显升高［分别为（１１２．３４±５７．３１）×１０３Ｕ／Ｌ，２３４．１６±７２１８ｎｇ／Ｌ］；弥散性血管内凝血（ＤＩＣ）恶化时ＩＬ８与Ｄ二聚体异常同步上升。结论：ＡＴＲＡ抑制ＡＰＬ细胞分泌ＩＬ８，加强ＩＬ８ＲＡ的表达；监测ＩＬ８水平可预测ＲＡＳ及感染发生；ＩＬ８与Ｄ二聚体异常同步上升提示ＤＩＣ恶化趋势。
- 曾慧兰张学光陶瑞芳陈子兴陈子兴张威张毅刘继明张威王玮张威
- 关键词：APL全反式维甲酸白细胞介素8
- 血小板自身抗体的流式细胞仪检测与意义被引量：28
- 2000年
- 目的 :应用流式细胞术 (FCM)测定血小板自身抗体 PAIg G,研究其对特发性血小板减少性紫癜 (ITP)诊断的意义。方法 :应用 FCM检测 2 0例 ITP患者血小板膜表面及血浆中的抗血小板抗体 ,并与 EL ISA所测结果进行比较。结果 :FCM测得 14例 (70 % ) ITP患者血小板膜自身抗体 PAIg G阳性 ,9例 (4 5 % )血浆抗血小板抗体阳性。EL ISA显示 12例 (6 0 % )患者 PAIg G阳性 ,7例 (35 % )血浆抗血小板抗体阳性。FCM所测结果阳性率稍高于 EL ISA。结论 :FCM可成为血小板自身抗体检测的一项新的快速简便的方法 ,与 EL ISA等方法同时应用可进一步提高 ITP患者抗血小板抗体检测的阳性率与可靠性。
- 韩悦王兆钺朱明清王爱青张威阮长耿
- 关键词：血小板减少性紫癜自身抗体流式细胞术ELISA
- 2A型血管性血友病vWF的基因突变
- 2000年
- 目的 研究中国人 2 A型血管性血友病 (von Willebrand disease,v WD)的分子病理机理 ,了解 v WD的临床表现型和基因型的相关性。方法 对 12 6例先天性出血性疾病患者进行了出血时间、v WF∶Ag、F ∶CAg、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集率的检测和 v WF的血浆多聚物分析。对 2 A型血管性血友病的患者用多聚酶链反应、变性梯度凝胶电泳 ,结合测序的方法进行了基因突变的研究。结果 确诊 2 A型血管性血友病 14例 ,在 3个家系发现了 4例 v WF的基因突变 ,它们是 Arg6 11His、Ala737Glu、Arg834 Trp,其中 Ala737Glu是 1例新的基因突变。结论 2 A型 v WD的基因突变存在高度的异质性 ,对其分子病理机理的研究有助于了解 v WF的基因结构和功能的关系。
- 王迎春张敬宇张威程大卫万海英阮长耿
- 关键词：VWF基因PCR基因突变
- 遗传性因子Ⅴ缺乏症——附一例报告
- 2000年
- 王兆钺程大卫张威阮长耿
- 关键词：遗传性出血性疾病病例报告
- 聚合酶链反应结合TaqⅠ酶切分析检测到一例凝血因子Ⅷ基因热点突变被引量：1
- 1998年
- 聚合酶链反应结合ＴａｑⅠ酶切分析检测到一例凝血因子Ⅷ基因热点突变王泳李震宇万海英张威程大卫阮长耿我们介绍运用聚合酶链反应（ＰＣＲ）结合限制性内切酶ＴａｑⅠ酶切分析方法研究凝血因子Ⅷ（ＦⅧ）基因热点突变，首次在国内发现１例血友病Ａ基因热点突变，现报道如...
- 王泳李震宇万海英张威张威阮长耿
- 关键词：血友病A基因突变聚合酶链反应
- δ-贮存池病——附二例报告
- 1998年
- δ－贮存池病——附二例报告王兆钺陈玉心张晓萍夏明玉张威张磬阮长耿δ－贮存池病（δ－ｓｔｏｒａｇｅｐｏｏｌｄｉｓｅａｓｅ，δ－ＳＰＤ）是一种少见的遗传性血小板疾病，呈常染色体显性遗传。自１９６９年Ｗｅｉｓ发现本病以来，仅见于少数家系［１］。δ－ＳＰＤ患...
- 王兆钺陈玉心陈玉心夏明玉张晓萍张晓萍阮长耿
- 关键词：血小板疾病遗传性病例报告
- 流式细胞术在检测血小板无力症中的意义被引量：4
- 1999年
- 血小板上含有丰富的GPⅡ-Ⅲa,在血小板聚集时,GPⅡb-Ⅲa复合物上的纤维蛋白原受体与纤维蛋白原结合。血小板无力症(Glanzmann’s thrombasthenia,GT)患者是GPⅡb-Ⅲa复合物的质或量的缺陷所致血小板聚集异常。通常用聚丙烯酸胺凝胶电泳(SDS-PAGE)及Western印迹等方法检测膜糖蛋白,但操作烦琐、费时费试剂。流式细胞术(FCM)及特异性单机的应用使血小板膜GP检测有了新突破,特别是纤维蛋白原结合试验使变异型GT的诊断成为可能。我们用FCM检测12例GT患者及其家属的血小板膜GP及纤维蛋白原结合并与SDS-PAGE和Western印迹做比较,以探索FCM方法对GT诊断的价值和意义。
- 韩悦王兆钺王爱青张威赵益明朱明清阮长耿
- 关键词：血小板无力症流式细胞术血小板糖蛋白纤维蛋白原
- 中国人血友病甲患者FⅧ基因突变研究
- 1997年
- 为研究血友病甲发病的分子机理，应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）结合限制性内切酶ＴａｑⅠ酶切分析和ＰＣＲ结合变性梯度凝胶电泳（ＰＣＲ－ＤＧＧＥ），分别研究了７４名中国血友病甲患者ＦⅧ基因外显子１８、２２～２４、２６和外显子８与１４的３′端的基因突变情况，结果检测到一例基因突变，该突变位于第２４号外显子２２０９位密码子，ＣＧＡ－ＴＧＡ，导致了终止密码子的产生。ＰＣＲ－ＤＧＧＥ发现２例基因突变，分别位于外显子８的３４９位密码子，ＧＡＴ－ＧＡＧ，导致Ａｓｐ３４９Ｇｌｕ和外显子１４的１６８９位密码子，ＣＧＣ－ＴＧＣ，使Ａｒｇ１６８９Ｃｙｓ。血友病甲基因突变的研究将有助于开展遗传咨询和产前诊断工作。
- 阮长耿李震宇王泳王泳万海英傅建新顾建明
- 关键词：血友病甲基因突变PCR-DGGE
