崔龙
- 作品数：19 被引量：48H指数：4
- 供职机构：首都儿科研究所更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划国家自然科学基金“首都临床特色应用研究”专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- HEX基因Exon124G／A多态性与胆道畸形发病的相关性被引量：3
- 2010年
- 目的检测胆道畸形患儿HEX基因的单核苷酸多态性（SNPs），探索HEX基因与胆道闭锁（BA）和胆总管囊肿（CBD）发病的相关性。方法BA患儿117例，其中男72例，女45例，年龄1～6个月（1～2个月12例，243个月42例，大于3个月63例）。CBD患儿32例，其中男6例，女26例，年龄1个月～13岁。另取门诊正常体检儿童（无畸形）51例为对照组。提取外周血白细胞DNA，对HEX基因进行PCR扩增并测序，然后对HEX基因序列多态性进行分析，探讨其与胆道畸形发病的相关性。结果24例存在Exon124G／A多态性位点（BA组19例，其中含AA等位基圜纯合子型4例；CBD组3例，对照组2例，两组均为GA杂合型）；18例存在Exon326T／G多态性位点（BA组12例，CBD组2例，对照组4例，三组各含GG等位基因纯合子型1例，其余为TG杂合型）。分别采用卡方检验及Fisher精确概率法进行统计学分析，发现Exon124G／A多态性位点与BA发病有高度相关性（OR=4．75，95％可信区间1．0632～21．2207，P=0．026），而该基因Exon多态性与CBD发病无明显统计学意义（P〉0．05）。结论HEX基因Exon124G／A多态性位点可能影响基因翻译，进而影响肝胆系统的发育，与BA发病具有高度相关性。
- 谢华伟吴建新李龙李媛媛侯文英刘树立崔龙郑伟王文晓张金山
- 关键词：胆道闭锁胆总管囊肿多态性单核苷酸
- 测定胆道闭锁术后皮肤胆红素动态变化与预后的关系
- 2011年
- 目的 初步探讨胆道闭锁患儿术后测定皮肤胆红素动态变化与黄疸消退及预后的关系.方法 2009年7月至12月,收治黄疸患儿52例,男19例,女33例,年龄36 d～304 d,平均年龄83 d,包括胆汁淤积5例,胆道闭锁47例,采血测血清胆红素同时测其皮肤胆红素.同期收治非黄疸患儿59例,男28例,女31例,年龄26 d～200 d,平均年龄119 d,采血测血清胆红素同时测其皮肤胆红素.其中行Kasai手术胆道闭锁患儿23例,男8例,女15例,年龄36d～127d,平均年龄63d,测其住院期间每日皮肤胆红素并以其术后3个月血清总胆红素20μmol/L为界,将其分为黄疸是否消退两组,对比观察两组患儿住院期间皮肤胆红素及其下降水平.结果 皮肤胆红素（x）与血清总胆红素（y）呈线性回归关系,其回归方程为：y=0.945x-46.273（P＜0.05）.正常儿童的皮肤胆红素95%参考值范围为33.14～96.14μmol/L.黄疸消退患儿术后11 d、12 d皮肤胆红素水平（159 μmol/L和151μmol/L）显著低于黄疸未消退患儿（205 μmol/L和210 μmol/L）,差异有统计学意义（P＜0.05）.黄疸消退患儿术后平均每天皮肤胆红素下降较快（5.04 μmol/L vs 2.33 μmol/L,P＜0.05）.结论 测定皮肤胆红素是一种安全可靠的方法,可以较早反映胆道闭锁患儿术后黄疸消退情况.
- 王文晓李龙张金山刘树立谢华伟明安晓崔龙周峻
- 关键词：胆道闭锁胆红素皮肤
- 同源异形盒基因HEX单核苷酸多态性与胆道闭锁病因的相关性被引量：3
- 2008年
- 目的检测胆道闭锁（BA）患儿HEX基因的单核苷酸多态性（SNPs），探索HEX基因的单核苷酸多态性与BA发病的相关性。方法Ⅲ型BA的患儿30例，经术中胆道造影确诊，男17例，女13例，年龄1～5个月，其中1～2个月10例，2～3个月12例，大于3个月8例。同期住院的非胆道畸形患儿20例为对照组。提取外周血白细胞的DNA，对HEX基因的全部4个外显子进行PCR扩增，PCR产物直接测序，判定HEX基因单核苷酸多态性的位置和类型及其与BA发生可能存在的相关性。结果30例BA患儿中，共发现3个多态性位点，其中5例患儿存在第1个外显子24G／A多态性位点；3例患儿存在第3个外显子29T／G多态性位点；1例患儿存在第1个外显子274G／A多态性位点。出现多态性位点的女8例，男1例。第1个外显子的2种多态性在人类基因组计划多态性数据库和继往的研究中未见报道。正常对照组未见上述改变。结论BA患儿存在3个HEX基因多态性位点，由于HEX基因与胚胎时期肝憩室的发育过程有关，该基因的多态性改变可能影响蛋白的翻译及表达的过程，进而影响胆道系统发育。
- 侯文英吴建新李龙李媛媛刘树立谢华伟崔龙
- 关键词：同源盒胆道闭锁多态性单核苷酸
- 经腹腔镜治疗非扩张性胰胆合流异常被引量：1
- 2010年
- 目的探讨经腹腔镜治疗非扩张性胰胆合流异常的效果。方法 2003年2月～2009年1月,13例不合并胆总管囊肿的胰胆合流异常患儿,年龄4～12岁,中位年龄5岁,男5例,女8例。均有腹痛病史,反复胆管炎发作3例,反复梗阻性黄疸病史8例,胰腺炎病史3例。术前超声检查肝内外胆管无扩张,总胆红素(TBIL)34～120μmol/L,直接胆红素(DBIL)18.4～70.8μmol/L。6例转氨酶升高,天冬氨酸转氨酶(AST)38.7～89IU/L,丙氨酸转氨酶(ALT)45～81IU/L。4例血淀粉酶升高,147～198U/L。4例术前ERCP检查发现胰胆合流异常。13例均经术中胆道造影证实存在胰胆合流异常,然后实施胆总管切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术。2例合并肝外胆管结石,首先以3mm镜头用作胆道镜探查,然后用8号尿管以生理盐水冲洗,或用小儿尿道镜将结石勾出或冲出。4例合并蛋白栓处理方法与并发结石者基本相同,但相对容易。结果全部手术均获成功。术中胆道造影显示Komi分型Ⅰ型10例、Ⅱ型3例;共同管长度5～12mm,中位数7.0mm,无中转开腹。手术时间152～216min,中位数170min。术中出血5～10ml,无需输血病例,无脏器损伤,无胆漏、肠漏。术后住院4～7天。TBIL、DBIL术后3周均恢复至正常范围。6例AST、ALT升高者在术后4个月内恢复正常,4例淀粉酶升高者术后3周内恢复正常。术后随访6～50个月,中位数28个月。患儿生长发育良好,无腹痛、黄疸、发热等。肝胆系统超声无胆管扩张、肝硬化表现。结论经腹腔镜治疗伴有反复腹痛、黄疸、胰腺炎等并发症的非扩张性胰胆合流异常效果良好。
- 刘树立李龙侯文英黄柳明王文雅张军马丽霜谢华伟崔龙
- 关键词：胰胆合流异常腹腔镜胆总管胆道畸形
- 胸腔镜纵隔肿物切除二例被引量：4
- 2010年
- 例1：女，4岁3个月。患儿咳嗽，发热，有痰不能咳出，喘气费力3d入院。查胸片提示右上肺病变，CT提示右主支气管处纵隔支气管囊肿。增强CT：支气管隆突下方见囊性肿物影，约38mm×46mm大小（图1）。查体：T37．9℃，R20次／min，双眼睑轻度水肿，双肺呼吸音粗，可闻及明显痰鸣音，三凹征，余无异常。
- 王文晓李龙刘树立张军谢华伟周峻张金山崔龙
- 关键词：纵隔肿物胸腔镜纵隔支气管囊肿右主支气管囊性肿物
- 腹腔镜手术在小儿腹部囊性占位病变治疗中的应用
- 目的总结腹腔镜手术切除囊性占位性病变手术经验和手术要点。方法作者于2002,4-2009,12利用腹腔镜手术治疗小儿囊性占位性病变160例,患儿年龄8±3.5y(3m-16y),男孩91,女孩56.占位直径10±6.7(...
- 刘树立李龙谢华伟王文晓张金山崔龙
- 文献传递
- 短Roux-Y空肠肝支在胆总管囊肿根治术中的应用被引量：2
- 2010年
- 目的探讨小儿肝管空肠Roux-Y吻合术适宜的肝支肠管长度。方法 2001年2月~2008年7月胆总管囊肿根治术176例,根据胆道重建中Roux-limb长度分为2组。短Roux-limb组（S组）：120例,Roux-lmib长度15~20 cm;长Roux-limb组（L组）：56例,Roux-lmib长度35~40 cm。胆肠吻合后吻合口2组均无张力。结果 2组胆肠吻合术顺利。Roux-limb长度S组（17.3±1.7）cm显著短于L组（39.1±1.9）cm（t=76.291,P=0.000）。S组胆肠吻合时间（16.5±5.5）min与L组（15.4±3.9）min无统计学差异（t=1.346,P=0.188）;S组排气时间（24.7±6.7）h与L组（25.8±5.8）h差异无显著性（t=-1.057,P=0.292）;S组术后住院时间（7.4±2.2）d与L组（8.1±2.6）d差异无显著性（t=-1.853,P=0.066）。S组胆漏发生率2.5%（3/120）与L组1.8%（1/56）无统计学差异（χ2=0.000,P=1.000）;2组无胆肠吻合口狭窄。S组随访（35.8±17.8）月与L组（39.2±21.9）月差异无显著性（t=-1.095,P=0.275）。术后3个月,2组胆汁引流良好（总胆红素、直接胆红素正常,B超肝内胆管无扩张）;S组胆管炎发生率0.8%（1/120）与L组1.8%（1/56）无统计学差异（χ2=0.000,P=1.000）;S组肠梗阻发生率2.5%（3/120）与L组3.6%（2/56）差异无显著性（χ2=0.000,P=1.000）。结论在胆总管囊肿根治术中采用短Roux-limb进行胆肠吻合安全、可行,与长Roux-limb效果相同,短Roux-limb具有保留有效肠管,利于患儿生长发育的优点。
- 刘树立李龙黄柳明张军马立霜侯文英谢华伟王文晓崔龙张金山
- 关键词：胆总管囊肿肝管空肠吻合术儿童
- 临时性门腔静脉架桥联合流出道改良重建在部分供肝肝移植中应用的实验研究被引量：2
- 2011年
- 目的通过动物肝移植实验，探索门腔静脉架桥和改良肝静脉出口重建这一联合方法的可行性及价值。方法选择20～25妇和10～15kg健康杂交犬各12只，组成供体组和受体组，并随机配对。供体手术取左外侧叶及左中央叶为供肝，然后完全阻断门静脉。受体犬先预置门腔静脉之间端侧吻合架桥的分流通道，切肝门静脉阻断时开放，供肝植入门静脉吻合后关闭，供肝在部分阻断后腔静脉的条件下背驮式植入，流出道吻合在受体后腔静脉侧壁上。观察门静脉阻断前后供受体生命体征和内脏器官情况，以及门脉血流的血气、生化、压力变化，超声测量并计算受体在阻断前门静脉血流量，并和阻断15min后的分流量进行比较。结果供体组门静脉阻断后迅速出现血压下降，心率增快，5min后门脉压迅速升高至（54．5±12．0）cmH2O，P〈0．01，30min后仍处于较高水平（32．2±4．9）cmH2O，P〈0．01，而门脉血pH降至7．03±0．18（P=0．002），BE降至（-21．3±5．5）mmol／L，P=0．001，乳酸脱氢酶升高至（388．4±150．9）U／L，P=0．002，内脏器官出现严重淤血、水肿、渗出。在无体外转流措施的条件下，受体组经过预先分流处理后均能安全接受供肝植人，无术中死亡者，阻断门静脉主干5min时门脉压稍升高至（18．8±3．1）cmH2O，P=0．046，10min时降至正常（17．8±3．9）cmH2O，P=1．000，30min时仍稳定在（16．3±2．3）cmH2O，P=1．000，内脏颜色红润。受体组分流血流量（276．4±34．1）mL／min和分流前门静脉血流量（291．8±24．7）mL/min比较，差异无统计学意义（P=0．219）。结论在部分供肝背驮式肝移植手术时，预置临时性门腔静脉架桥分流，配合改良肝静脉重建术能同时保持受体下腔静脉和门静脉血流的连续性，有效解除无肝期门脉系统血流瘀滞的问题。
- 周峻王政李龙侯文英谢华伟崔龙王文晓张金山刘树立李胜利明安晓
- 关键词：动物实验
- HNF-6基因单体型与胆道闭锁发病的相关性被引量：4
- 2009年
- 目的探讨HNF-6基因单核甘酸多态性（single nucleotide polymorphisms，SNPs）与胆道闭锁（biliary atresia，BA）发病的相关性。方法2005年至2008年之间收治的经临床诊断、术中胆道造影检查证实均为Ⅲ型BA的患儿作为病例组，117例，男72例，女45例，年龄（2．94±2．43）个月。对照组为125名没有遗传疾病或出生缺陷的年龄段及男女比例与病例组基本匹配的正常婴幼儿。对两组婴幼儿外周血进行基因组DNA提取，用Taqman SNP genotyping assay分型技术对SNPs位点-400G／T（rs2456523）、1666C／T（rs2456525）和858G／T（rs2075613）进行分型和所组成的单体型分析，用χ2检验统计分析病例组和对照组等位基因频率、等位基因型频率及患病风险；同时用Haplo—vieaw软件对HNF-6单体型组成、单体型频率及其患病风险进行统计分析；对一部分结果进行测序验证。结果BA组与对照组HNF-6SNPs：rs2456525C和T等位基因频率C（67．1％vs．59．6％）、T（32．9％vs．40．4％），差异无统计学意义（P〉0．05）；CC（41．1％vs．33．6％）、CT（52．1％vs．52．0％）和TT（6．8％vs．14．4oA）等位基因型频率差异无统计学意义（P〉0．05）。rs2456523G和T等位基因频率G（34．2％ovs．40．8％）、T（65．8％0vs．59．2％），差异无统计学意义（P〉0．05）；TTT（39．3oAvs．35．2％）、GT（53．0％vs．48．0％）和GG（7．7％vs．16．8％）等位基因型频率差异无统计学意义（P〉0．05）。rs2075613G和T等位基因频率G（86．8％vs．84．8％）、T（13．2％vs．15．2％）差异无统计学意义（P〉0．05）；GG（74．4％vs．71．2％）、GT（24．8％vs．27．2％）和TT（0．9％vs．1．6％）等位基因型频率差异无统计学意义（P〉0．05）；而胆道闭锁组与对照组HNF6常见单体型CTG频率差异有统计学意义（P=0．028），单体型CTG的患病风险为1．511。结论HNF-6rs24565
- 崔龙吴建新李龙侯文英伏瑾刘树立谢华伟李媛媛李靖
- 关键词：胆道闭锁多态性单核苷酸
- “一肝三受”动物实验的可行性
- 2012年
- 目的:研究1个肝脏劈离成3个供肝单位的动物实验可行性.方法:普通级健康犬分成供体组(n=30,体质量20-25 kg)和受体组(n=30,体质量8-15kg),供受体随机配对.供体手术断离右外叶和右中叶、左中叶和方叶之间的2处肝组织桥,原位灌注后将左侧区、中央区和右侧区供肝各自的一级肝蒂在近主干处切断,移植物受体体质量比(graft-to-recipient weight ratio,GRWR)>1.0%且最接近1.5%的供肝入选为移植物,植入左侧区、中央区和右侧区供肝的受体分别分入A组、B组和C组.供肝背驮式植入受体,流出口和腔静脉壁端侧吻合,供肝一级肝蒂分别和受体门管三联的主干端端吻合.术后观察受体腹腔及胆汁引流,死亡后进行尸检,移植物取标本进行病理检查.结果:犬肝外观呈分叶状,深陷的叶间裂将各叶分隔开来,各叶间由较少的肝组织桥相连接,右外叶和右中叶间的肝桥组织较左中叶和方叶间的肝桥组织更薄更少,2处肝桥离断时均未发现有大的血管及胆管.门静脉主要分成左支、中支和右支;胆总管也由左、中及右肝管三支肝管汇合而成;肝动脉可存在变异;肝血液经由肝左、中、右3支静脉回流.3组供体的平均体质量、手术时间及失血量差异的比较无统计学意义.体内劈离技术全部得以完成,供肝无热缺血损伤.3组受体体质量、供肝质量和GRWR之间的差异均存在显著的统计学意义(P<0.01),但手术时间、无肝期、失血量及输血量间的差异无统计学意义(P>0.05).3组受体中无术中死亡者,30个供肝均成功植入,所有血管及胆道的吻合均不需要移植物间置,门静脉和动脉重建后均能排泌胆汁,各组新肝均无淤血、缺血区.3组受体存活时间分别为128.3 h±48.5 h、102.7 h±59.8 h和98.7 h±36.8 h,各组之间的差异无统计学意义(P=0.234).死亡后尸检均未发现有吻合口出血、血栓等外科技术性并发症者,移植物标本病理检查肝细胞无
- 周峻王政李龙陈芳林崔龙谢华伟侯文英张金山刘树立明安晓李胜利王海斌
- 关键词：动物模型劈离式肝移植
