郭红梅
- 作品数：91 被引量：311H指数：9
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家临床重点专科建设项目南京市医学科技发展项目更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学化学工程自动化与计算机技术更多>>
- 婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症5例临床特征分析及文献复习被引量：2
- 2019年
- 目的分析婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)临床特征,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月于南京医科大学附属儿童医院住院的5例婴幼儿PIL临床表现、实验室检查、内镜下表现和病理学特点以及治疗方法,结合国内外文献报道,对婴幼儿PIL临床表现、内镜下特点及诊疗进行进一步分析。结果 5例均存在腹泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液以及发热。3例贫血,1例伴惊厥。实验室检查提示,5例外周血淋巴细胞绝对值、血白蛋白和球蛋白浓度均明显下降,2例纤维蛋白原浓度降低;免疫学检查CD4明显降低3例,IgG明显降低5例,NK细胞升高4例,B细胞升高1例。胃镜表现5例均为十二指肠黏膜密集细白色颗粒样隆起;组织病理均为黏膜及黏膜下层淋巴管迂曲和扩张。治疗给予低脂、富含中链三酰甘油(MCT)高蛋白饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染、纠正内环境紊乱和补充各种维生素和微量元素,经内科治疗后感染症状可控制,水肿症状减轻,但腹泻症状改善较缓慢。随访1岁以后腹泻症状可改善,但仍需长期定期补充白蛋白及球蛋白。结论婴幼儿PIL临床表现主要为腹泻、水肿、低蛋白血症、外周血淋巴细胞计数下降,呈现出临床症状重、实验室指标改变显著的特征。
- 闫坤龙程卫霞练敏李玫郭红梅金玉刘志峰
- 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症婴幼儿消化内镜
- 南京地区citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积征SLC25A13基因突变及临床分析
- <正>目的探讨南京地区新生儿特发性胆汁淤积征中NICCD的发病率、SLC25A13基因突变及临床特点。方法2009年9月到2013年8月,我们对南京医科大学附属南京儿童医院收治152例新生儿特发性胆汁淤积征患儿进行SLC...
- 郭红梅郑毕霞李玫
- 文献传递
- 婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯十二指肠一例
- 2019年
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在皮肤、骨损伤,病程中出现反复呕吐,胃镜及活检提示十二指肠受累,最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(多灶、多系统型勒雪病),考虑到多系统受累及预后差,转入血液科行长春花碱联合泼尼松治疗,随访15个月皮疹消退,症状改善,病情稳定。
- 练敏孙琦郭红梅
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症内镜检查病理检查放化疗
- 婴儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁的关系被引量：32
- 2005年
- 目的 探讨巨细胞病毒 (CMV)感染与胆道闭锁的关系 ,了解婴儿CMV肝炎并胆道闭锁的临床特点。方法 对确诊为CMV感染并胆道闭锁 1 6例患儿的临床资料进行回顾性分析 ,并与同期诊断为单纯CMV肝炎 2 9例患儿进行比较。结果 CMV感染并胆道闭锁患儿血清CMV IgM抗体和外周血多形核白细胞中CMV pp65抗原均阳性 9例 ,IgM阳性 1例 ,仅pp65阳性3例 ,IgM和pp65均阴性 3例 (但其肝组织CMV pp65阳性 )。 1 5例肝组织标本中CMV pp65阳性 1 4例。CMV感染并胆道闭锁患儿各项指标明显重于有黄疸的单纯CMV肝炎 (P均 <0 .0 5) ,肝组织病理检查 1 5例显示胆小管增生伴肝纤维化 ,继发性胆汁性肝硬化 2例。结论 CMV感染可同时累及肝细胞和胆管上皮细胞 ,导致胆管闭锁。对以胆汁淤积为主要表现且已明确为CMV感染患儿应警惕是否并胆道闭锁 ,避免丧失手术治疗机会。
- 王晓红郭红梅朱启镕王岱明
- 关键词：巨细胞病毒胆道闭锁儿童
- 婴儿巨细胞病毒肝炎的临床研究
- 第一部分,巨细胞病毒pp65抗原血症检测婴儿巨细胞病毒肝炎的临床研究.HCMV pp65抗原血症检测HCMV感染已较为广泛应用于临床,但对于婴儿HCMV肝炎的诊断价值及其半宣检测对疾病的动态监测研究目前国内尚无文献报道....
- 郭红梅
- 关键词：婴儿肝炎综合症巨细胞病毒PP65抗原血症实时荧光定量PCR
- 儿童消化科门诊患儿血清抗组织转谷氨酰胺酶抗体筛查
- 郭红梅唐英姿王庭庭李玫练敏林谦金玉
- CYP27A1基因突变致脑黄腱瘤1例报告并文献复习
- 2017年
- 目的 探讨固醇-27羟化酶（CYP27A1）基因变异引起的脑黄腱瘤患儿的临床特点，肝脏病理改变及预后。方法 回顾分析1例CYP27A1基因变异引起的脑黄腱瘤患儿的临床特点，并复习相关文献。结果 患儿，女，1个月，表现为胆汁淤积、肝大、转氨酶升高，谷氨酸转移酶及总胆汁酸正常；病理检查提示肝内胆汁淤积、炎症细胞浸润，毛细胆管扩张及增生；基因检测示CYP27A1基因剪接位点c.1263+1G>A/c.1477-3C>G复合杂合变异，其中c.1477-3C>G为一新颖变异。结论 婴儿期出现胆汁淤积、转氨酶升高、肝肿大，而谷氨酸转移酶及总胆汁酸正常或减低，需警惕胆汁酸合成障碍，应尽早完善基因检测，以早期诊断及治疗，改善预后。
- 郭红梅李玫金玉杨光
- 关键词：胆汁淤积代谢缺陷先天性疾病
- 儿童腹泻患者沙门菌多位点序列及耐药特征分析
- 郭红梅徐飞王庭庭金玉
- 合并肛瘘的儿童克罗恩病临床特点分析
- 2022年
- 目的探讨合并肛瘘的儿童克罗恩病(CD)的临床特点、治疗方案及预后。方法采用回顾性病例对照的研究方法, 收集2014年9月1日至2020年8月31日南京医科大学附属儿童医院消化科共确诊66例CD患儿的临床资料。根据确诊前是否合并肛周瘘管, 将患儿分为肛瘘组和非肛瘘组, 统计比较两组患儿初发病时的临床特点。根据是否使用英夫利西单克隆抗体(IFX), 将合并肛瘘的CD患儿分为IFX组和非IFX组, 统计分析两组患儿肛瘘临床缓解情况。结果肛瘘组30例, 其中复杂型肛瘘20例, 单纯型肛瘘10例;肛瘘切开挂线引流手术者11例, 未手术者19例。非肛瘘组36例。肛瘘组患儿男性比例高于非肛瘘组患儿, 差异具有统计学意义(86.7%比58.3%, P = 0.011)。30例肛瘘患儿中, 20例采用IFX诱导缓解+维持治疗, 设为IFX组;10例采用肠内营养诱导缓解+硫唑嘌呤维持治疗, 设为非IFX组。随访6 ~ 12个月, IFX组患儿肛瘘临床缓解率高于非IFX组, 差异具有显著统计学意义(95%比30%, P = 0.0001)。结论合并肛瘘的CD患儿以男性多见, 使用IFX治疗后其肛瘘临床缓解率更高。
- 马雪萍闫坤龙李玫金玉郭红梅
- 关键词：克罗恩病儿童
- 儿童高间接胆红素血症的UGT1A1基因突变谱
- 2024年
- 目的探讨尿苷二磷酸-葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因突变与儿童高间接胆红素血症表型的相关性。方法回顾性分析2013年7月至2019年11月于南京医科大学附属儿童医院消化科就诊的16例高间接胆红素血症患儿,分为Gilbert综合征(GS)、Crigler-Najjar综合征II型(CNS-II)及UGT1A1基因突变无法解释的高间接胆红素血症组,比较其一般临床资料、基因突变位点信息的差别,并通过t检验分析探讨基因突变谱与胆红素水平的关系。结果16例高间接胆红素血症的患者中,10例为GS,3例为CNS-II,3例为UGT1A1基因突变无法解释的高间接胆红素血症。共检测到6个变异类型,其中c.211G>A占37.5%(6/16),c.1456T>G占62.5%(10/16),TATA占37.5%(6/16);与GS相比,CNS发病较早,且血清总胆红素(t=5.539,P<0.05)及间接胆红素水解(t=5.312,P<0.05)均较高,但两组直接胆红素水平(t=1.223,P>0.05)和发病年龄(t=0.361,P>0.05)差异无统计学意义。UGT1A1基因变异的数量与血清胆红素水平之间无相关性,c.1456T>G纯合突变儿童的血清胆红素水平最高。结论儿童UGT1A1基因常见致病变异依次为c.1456T>G、c.211G>A、TATA,说明这些位点突变与儿童高间接胆红素血症的发生相关,对于儿童高间接胆红素血症病因分析,具有重要指导意义。
- 沈颖郭红梅郑玉灿郑必霞闫坤龙孔桂萍林谦金玉刘志峰李玫
- 关键词：高间接胆红素血症基因变异
