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张俊梅: 作品数：62 被引量：104H指数：6; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：首都卫生发展科研专项北京市自然科学基金国家科技支撑计划更多>>; 相关领域：医药卫生哲学宗教农业科学文化科学更多>>

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STING相关的婴儿期发病血管炎一例: 李超李彩凤韩彤昕王江邝伟英周怡芳邓江红张俊梅檀晓华

系膜细胞与狼疮肾纤维化过程的相关性分析: 2015年; 目的观察NZBWF1小鼠肾脏病理动态变化,探讨狼疮肾炎纤维化过程中肾小球系膜细胞及活性氧自由基（ROS）的作用.方法以NZBWF1小鼠为狼疮鼠模型,C57BL/6小鼠为正常对照组.分别于8、12、16周时取肾组织HE、Masson染色后观察小鼠肾脏病变情况,5-溴脱氧尿嘧啶核苷（BrdU）掺入法观察肾小球细胞的增殖情况,用免疫印迹方法检测NOX4蛋白表达情况.结果 HE、Masson染色显示,NZBWF1小鼠8周即可出现少量间质纤维化,12及16周时纤维化进一步加重;对间质纤维化进行半定量分析,对照组、8、12、16周结果分别为0.002 ±0.001,0.016±0.003,0.044±0.010,0.139 ±0.043.NZBWF1小鼠8周时系膜细胞数增多,12、16周时更加明显;对照组、8、12、16周BrdU阳性细胞数分别为0.067±0.033,4.000±0.577,8.000±0.577,14.67±0.333.NOX4蛋白表达也随着纤维化程度加重而逐渐增加.系膜细胞增殖及ROS表达与肾纤维化呈正相关.结论肾小球系膜细胞及ROS参与了狼疮肾的纤维化过程.; 李彩凤李士朋张俊梅檀晓华李妍李超邓江红闫欣; 关键词：纤维化肾小球系膜细胞

英夫利昔单抗在中国儿童BLAU综合征患者的临床应用研究: 目的：本研究的目的是评价英夫利昔单抗在中国儿童BLAU综合征患者应用的效果.方法：风湿免疫科病房诊断的8例BLAU综合征患儿,在泼尼松和甲氨蝶呤治疗基础上,予加用英夫利昔单抗(按3-5mg/kg.次)静点治疗,治疗时间点...; 张俊梅李彩凤; 关键词：儿童患者英夫利昔单抗疗效评价

贝利尤单抗治疗儿童难治性系统性红斑狼疮15例的疗效及预后随访研究被引量：4: 2022年; 目的分析15例应用贝利尤单抗治疗的儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)患儿的转归,初步评价该药的安全性和有效性。方法采用回顾性、真实世界临床研究方法,选取2020年4月1日至2022年3月31日北京儿童医院风湿科明确诊断并完整随访的难治性SLE患儿15例为研究对象。通过对比不同治疗时期(治疗前、治疗4周、8周、12周、6个月和12个月)患儿的临床症状、辅助检查结果、SLE疾病活动指数(SLEDAI-2000)、医师整体评估(PGA)评分的变化情况及不良事件发生情况,判断贝利尤单抗治疗的安全性和有效性。其中计数资料采用百分比表示,计量资料满足正态分布的采用±s表示,计量资料两样本比较采用t检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果患儿男女比例为3∶2,起病年龄(7.93±4.99)岁;基础治疗时间4个月~5年1个月;以狼疮性肾炎(LN)为主要靶器官损害者8例,持续1年以上低补体血症为主者2例,中枢神经系统受累为主者2例;合并抗磷脂综合征2例;婴幼儿早发型SLE 1例。其中1例LN患者合并神经精神性狼疮及双膝关节股骨头远端梗死、3例合并腰椎压缩性骨折及髋关节梗死。患儿均经规范传统治疗诱导缓解3个月及以上,维持期存在疾病活动度轻-中度活动,糖皮质激素减药困难。应用贝利尤单抗基线时,SLEDAI-2000评分4~13分;PGA评分1~2.50分。基础治疗包括糖皮质激素联合免疫抑制剂(环孢素、吗替麦考酚酯、来氟米特片)和抗疟药,依据靶器官损伤情况不同,同时应用环磷酰胺和/或雷公藤治疗。接受静脉注射贝利尤单抗后的药物安全性显示,本研究患儿中有1例治疗后4周出现呼吸道感染症状;另外1例患儿于治疗后8周出现谷丙转氨酶轻度升高,分别给予对症治疗后恢复正常。余13例患儿未发现与药物相关的不良反应。治疗后4周,SLEDAI-2000与PGA评分较基线水平改善,差异有统计学意义(SLEDAI-2000P=0.002;PGAP=; 檀晓华李彩凤赵文甲邝伟英邓江红张俊梅; 关键词：儿童系统性红斑狼疮有效性

STING相关的婴儿期发病血管炎一例: 患者为3月男性小婴儿,因“气促3月余,皮疹2月余”于2016年3月于我院呼吸科住院治疗。患儿生后有气促;生后25天出现面颊部皮疹,遇热加重,有肛周脓肿;生后1月,出现嗓子呼噜;生后1个半月,患儿耳缘处皮肤出现红色斑疹,质...; 李超李彩凤韩彤昕王江邝伟英周怡芳邓江红张俊梅檀晓华

英夫利昔单抗治疗肌腱附着点炎相关性关节炎4年临床特点及转归分析: 目的：探讨幼年附着点炎相关性关节炎(ERA)早期临床诊疗特点及应用英夫利昔单抗治疗4年内转归情况，以期通过早期诊断并及时治疗改善患儿预后。为后期深部探讨生物制剂用于治疗幼年特发性关节炎临床疗效及安全性评价奠定数据基础。; 檀晓华李彩凤韩彤昕邝伟英周怡芳王江邓江红张俊梅; 关键词：英夫利昔单抗

慢性婴儿神经皮肤关节综合征十例基因突变临床表型及治疗随访分析被引量：6: 2019年; 目的探讨慢性婴儿神经、皮肤、关节综合征(CINCA)的基因突变、临床表型、治疗及预后情况,从而提高本病的诊断率、降低致残率和致畸率。方法回顾性分析本院诊断的10例CINCA综合征患儿的临床表型、辅助检查、治疗及随访情况。经家长同意后取患儿及父母各3 ml EDTA抗凝血,用QIAamp全血DNA提取试剂盒(德国Qiagen公司)提取基因组DNA,应用Agilent液相捕获目标基因技术(Agilent公司)进行全外显子基因检测,最后应用Sanger测序法进行验证。结果本研究共发现CINCA综合征患儿NLRP3基因有8个杂合突变位点,分别是913G/A(D305N)、1057G/T(V353L)、1702T/A(F568I)、1703T/A(F568Y)、1710G/C(K570N)、1789A/G(S597G)、1991T/C(M664T)、2269G/A(G757R)。本病多数于生后半月起病,起病表现主要是荨麻疹样皮疹。10例患儿均可见身材矮小和特殊面容。所有患儿病程中均有不同程度发热和荨麻疹样皮疹,9例患儿有明显的关节炎,9例患儿有中枢神经系统受累的表现。8例患儿存在双耳神经性耳聋,7例患儿出现双眼视神经炎,6例患儿有肝脾和/或淋巴结肿大。淀粉样蛋白A明显升高。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗本病的基本用药,疗效不佳者需早期加用生物制剂缓解病情。结论CINCA综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、关节和中枢神经系统受累为主要表现,可合并脏器淀粉样变性,早期诊断和治疗可以减少重要脏器受累。; 张俊梅李彩凤檀晓华朴玉蓉韩彤昕邝伟英王江邓江红李超李妍; 关键词：基因突变临床表型

全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征预警量表临床效果评价被引量：3: 2021年; 目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况,分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治,且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象;入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组:(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例);(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准,但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果;根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果,评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面,治疗后4周,MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66)μg/L比(389.66±221.76)μg/L],差异有统计学意义(t=-83.47,P<0.05)。疾病活动度方面,MAS预警组治疗12个月后,美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)],差异有统计学意义(χ^(2)=6.067,P<0.05)。CHAQ-DI方面,治疗4周、8周、12周、6个月时,MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组,差异均有统计学意义(t=-0.34、-0.27、-0.23、-0.09,均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面,MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元],差异有统计学意义(t=-3.97,P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分,快速判断病情,筛查早期M; 檀晓华邝伟英王江邓江红张俊梅李彩凤; 关键词：幼年特发性关节炎巨噬细胞活化

中国儿童CINCA综合征7例临床分析研究: 李彩凤张俊梅

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标临床应用效果评价: 目的：通过对前期回顾性研究结论进行临床验证，在扩大样本量基础上进一步评价全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标的敏感性及特异性，以期对该病早期、准确预测，并降低疾病发病率及死亡率。; 檀晓华李彩凤李世杰韩彤昕邝伟英周怡芳张俊梅; 关键词：幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征预警预后

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