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儿童噬血细胞综合征10例临床分析: 2012年; 目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。; 官慧刘华林吕富言孙立荣; 关键词：儿童

儿童急性淋巴细胞白血病治疗前后外周血T细胞表面CTLA-4、CD28的表达: 目的：探讨外周血T淋巴细胞表面CTLA-4/CD28的表达与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病及治疗转归的相关性。方法：采用流式细胞仪(FCM)技术分别检测27例B细胞型ALL患儿初发且未治疗前、经VDLD方案治疗达...; 官慧; 关键词：急性淋巴细胞白血病共刺激分子 CTLA-4 CD28; 文献传递

儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症基因诊断及表型分析: 2023年; 目的分析原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的基因及表型。方法回顾性分析2018年1月至2021年6月初诊于青岛大学附属妇女儿童医院且经基因检测确诊为pHLH的4例患儿临床资料及基因检测结果。结果pHLH患儿的起病年龄为1个月~9岁,临床表现以发热、血象异常为主,查体可见肝脾肿大等阳性体征,实验室检查提示机体内大量炎性因子释放。4例患儿经基因检测,均明确诊断为pHLH。其中2例为PRF1基因突变,表型均为家族性噬血细胞综合征(FHL)-2型;1例为UNC13D基因突变,表型为FHL-3型;1例为STXBP2基因突变,表型为FHL-5型。3例患儿接受规范的化疗与造血干细胞移植,1例患儿接受抗感染、丙种球蛋白、地塞米松等治疗,但总体预后均较差。结论 pHLH病情进展快,早期识别难度大,基因检测可作为确诊依据,结合阳性家族史、临床治疗效果、蛋白功能检测等可为该病的综合判断提供帮助。; 陈潇张磊官慧梁卉; 关键词：儿童表型

B-ALL患者外周血T细胞表面CD28和CTLA-4表达的初步研究被引量：1: 2012年; 目的:探讨B型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿外周血IL-2及T淋巴细胞表面CD28、CTLA-4的表达及其临床意义。方法:利用流式细胞(FCM)技术和放射免疫分析法检测41例初发B-ALL患儿外周血T细胞表面CD28、CTLA-4以及血清IL-2的表达,39例正常儿童作为对照,分析其与白血病发病的关系。结果:B-ALL患儿外周血CD4+、CD8+T淋巴细胞CD28表达为(22.79±2.20)%和(4.84±0.32)%,明显低于正常对照组(37.13±1.92)%和(13.24±0.84)%,t值分别为32.67和67.62,P值均<0.05;而CD4+、CD8+T淋巴细胞CTLA-4表达(11.39±0.89;12.32±0.43)明显升高(2.35±0.29;0.73±0.20),t值分别为61.20和154.97,P值均<0.05;血清IL-2的表达明显降低(19.17±8.94 vs 53.61±9.36),P<0.01。结论:B-ALL患儿T淋巴细胞免疫活化能力降低,Th1型细胞因子处于劣势,机体处于免疫抑制状态,抗肿瘤能力降低。; 杨娜宋亮官慧刘华林王芳; 关键词：淋巴细胞活化流式细胞术

幼年特发性关节炎病儿T淋巴细胞CTLA-4表达检测被引量：1: 2012年; 目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)病儿外周血细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4)的表达及其临床意义。方法应用流式细胞仪分别检测36例JIA病儿和39例健康儿童(对照组)外周血T淋巴细胞上CTLA-4表达及淋巴细胞亚群变化。结果 JIA病儿CD4+T和CD8+T细胞上CTLA-4的表达较对照组均显著增高,差异有显著性(t=27.10、26.28,P<0.01);CD3+CD4+T细胞较对照组显著增加,CD3+CD8+T细胞较对照组显著降低,差异有显著性(t=8.01、4.47,P<0.01)。结论 JIA病儿外周血T淋巴细胞CTLA-4的表达异常可能是JIA发病的重要机制之一。; 李强官慧刘华林; 关键词：流式细胞术

ALL病儿T淋巴细胞CD28表达及意义被引量：2: 2012年; 目的探讨儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗前后外周血T淋巴细胞表面CD28的表达及临床意义。方法采用流式细胞术,检测27例初发的B细胞型ALL病儿化疗前后外周血T淋巴细胞表面CD28的表达,其中经化疗后达到完全缓解(CR)21例,未缓解(NR)6例。以同期23例健康体检儿童作为正常对照组。结果与正常对照组比较,治疗前初发ALL病儿外周血CD4+T淋巴细胞表面、CD8+T淋巴细胞表面CD28的表达均显著降低(t=21.56、44.02,P<0.05)。化疗后CR组病儿外周血CD4+T淋巴细胞表面、CD8+T淋巴细胞表面CD28较治疗前均显著升高(t=10.84、25.30,P<0.05),而NR组病儿CD4+T淋巴细胞表面、CD8+T淋巴细胞表面CD28与治疗前比较差异无显著性(P>0.05)。结论 CD28是参与ALL发病的重要共刺激分子,其表达异常可能是ALL的发病因素之一;其表达水平可能是判断ALL预后及化疗敏感性的因素之一。; 官慧刘华林; 关键词：B细胞 CD4阳性T淋巴细胞 CD8阳性T淋巴细胞 CD28

ADA基因新发突变致不典型重症联合免疫缺陷病一例并文献复习: 2023年; 目的:探讨一例腺苷脱氨酶(adenosine deaminase, ADA)基因新发突变致不典型重症联合免疫缺陷病,加强临床医生对该病的早期诊断与认识。方法:回顾性分析2022年2月青岛大学附属妇女儿童医院收治的一例ADA缺乏症致不典型重症联合免疫缺陷病的患儿,结合相关文献分析该病的临床表现、免疫分型及基因诊断。结果:该患儿以反复感染,血液、免疫、呼吸、内分泌等多系统受累为主要临床表现,实验室检查提示淋巴细胞减少、lgE明显升高,基因检测发现ADA基因新发突变位点,诊断为ADA缺乏症致不典型重症联合免疫缺陷病,在积极控制感染同时,予免疫支持治疗,病情好转。目前予积极完善配型,等待造血干细胞移植。结论:不典型重症联合免疫缺陷病患儿起病年龄较晚,免疫损害轻,单靠临床表现较难分辨,基因检测为该病确诊提供重要依据。; 陈潇张磊官慧梁卉; 关键词：免疫缺陷基因检测

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官慧