肖佩芳
- 作品数：114 被引量：149H指数：7
- 供职机构：苏州大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划江苏省社会发展科技计划更多>>
- 相关领域：医药卫生水利工程电气工程更多>>
- 293例再生障碍性贫血患者髓系肿瘤基因变异分析被引量：1
- 2020年
- 目的分析25种髓系肿瘤基因变异与获得性再生障碍性贫血(AA)的相关性。方法收集293例儿童及成人AA患者的临床资料,运用二代测序技术靶向检测25种髓系肿瘤基因,分析AA患者的基因变异情况。结果293例AA患者中,男性155例、女性138例,儿童青少年142例、成人151例,非重型AA178例、重型或极重型115例。共有19例(6.48%)患者检测出髓系肿瘤基因变异,ASXL12例、KRAS 1例、PIGA 2例、TP532例、BCOR 2例、TET25例、SF3B11例、DNMT3A 2例、SH2B32例和MPL 1例。男性变异6例(3.87%)、女性变异13例(9.42%),差异无统计学意义(P>0.05);儿童青少年变异4例(2.82%)、成人变异15例(9.93%),差异有统计学意义(P<0.05);非重型AA患者变异14例(7.78%);重型或极重型AA组变异5例(4.35%),差异无统计学意义(P>0.05)。有变异组及无变异组经过6个月免疫抑制治疗,有效率分别为73.68%(14/19)和63.18%(151/239),差异无统计学意义(P>0.05)。结论AA患者中25种髓系肿瘤基因变异率为6.48%,儿童患者变异较成人患者少,有无基因变异对联合免疫抑制治疗效果无影响。
- 樊晔尹华胡绍燕何广胜卢俊肖佩芳李捷何海龙
- 关键词：再生障碍性贫血
- 急性淋巴细胞白血病患儿糖皮质激素预试验的临床意义被引量：4
- 2013年
- 目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病进行糖皮质激素预试验的临床意义以及与预后的关系.方法 对309例急性淋巴细胞白血病患儿应用糖皮质激素预试验治疗7d,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化分为激素敏感组（PGR组）263例及激素不敏感组（PPR组）46例,分析两组患儿临床特征及治疗转归.结果 PGR组与PPR组初诊白细胞计数分别为30.97×109/L及86.30×109/L,PGR组低于PPR组（P＜0.01）.B系白血病患儿激素敏感率高于T系患儿,分别为86.6％及60.0％ （P ＜0.05）.初诊高危、中位、标危组对激素敏感率分别为51.4％、82.7％、93.7％,不同的初诊危险度对激素敏感性各不相同（P ＜0.0125）；两组间染色体表达情况差异无统计学意义（P＞0.05）；BCR-ABL融合基因阳性者更易对激素不敏感（P＜0.05）,而MLL、TEL-AML1、E2A-PBX1融合基因阳性率两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗第15天（D15）、第33天（D33）复查骨髓,PGR组缓解率为60.5％、94.6％,PPR组缓解率为32.6％、73.3％,PGR组均高于PPR组（P均＜0.01）；D33、第12周（W12）检查微小残留病（MRD）水平,达10-4者PGR组为75.9％、85.0％,PPR组为44.7％、66.7％,两组间差异均有统计学意义（D33：P＜0.01,W12：P＜0.05）.随访结果：达持续缓解（CCR）者PGR组215例,PPR组28例,PGR组CCR率明显高于PPR组（P＜0.01）.结论 糖皮质激素预试验与多项临床特征及疗效相关,是评估儿童急性淋巴细胞白血病预后的一项重要指标.
- 范俊杰柴忆欢胡绍燕何海龙赵文理王易李捷卢俊肖佩芳
- 关键词：糖皮质激素类预试验
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效观察
- 2011年
- 目的观察异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病的疗效。方法在3例行异基因造血干细胞移植的白血病患儿中,2例行无血缘相关人类白细胞相关抗原(HLA)不全相合脐血造血干细胞移植,1例行同胞HLA全相合骨髓造血干细胞与外周血造血干细胞联合移植。移植后进行对症治疗及相关并发症的预防。结果 3例患儿均获造血重建,其中病例1在+37d全血恢复正常;病例2在+90d外周血供体嵌合率(STR)97.8%,脐血造血干细胞完全稳定植入。病例3在+80d外周血STR:99.4%,造血干细胞完全稳定植入。结论异基因造血干细胞移植是一种治疗儿童白血病的较好方法,可以提高白血病患儿的长期生存率。
- 乔淑敏王易卢俊肖佩芳李捷李建琴何海龙赵文理胡绍燕柴忆欢
- 关键词：造血干细胞移植白血病儿童
- 异基因造血干细胞移植治疗X-连锁肾上腺脑白质营养不良患儿的临床研究被引量：1
- 2020年
- 目的探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患儿的临床特点,以及接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法选择2015年2月至2018年12月,苏州大学附属儿童医院收治的3例X-ALD患儿为研究对象。这3例患儿按照入院时间先后顺序依次编号为患儿1、2、3;均为男性,年龄分别为7岁6个月、9岁7个月、8岁10个月;均伴脑型肾上腺脑白质营养不良(CALD)症状。采集其一般临床资料;均接受改良氟达拉滨+白消安+环磷酰胺预处理方案,2例接受双份脐血移植(UCBT),1例为单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)。采取回顾性分析方法,分析这3例X-ALD患儿的临床特征及allo-HSCT疗效,对其随访截至2019年12月31日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果①入院时,患儿1头颅MRI检查结果提示双侧顶枕叶白质、胼胝体压部、脑干部分纵行纤维受累;神经功能评分为0分,Loes评分为8分。患儿2头颅MRI检查结果提示中脑外侧、2侧背侧丘脑后部、胼胝体压部等处受累;神经功能评分为0分,Loes评分为15分。患儿3头颅MRI检查结果提示双侧大脑脚及颞顶枕叶受累;入院时已发生失语,癫痫发作,双下肢、左上肢肌张力明显升高;神经功能评分为8分,Loes评分为6分。3例患儿均符合X-ALD诊断,其中患儿2、3按照神经功能和Loes评分不适宜接受allo-HSCT,而患儿家长仍强烈要求对患儿采取移植治疗。②接受预处理方案后,全部患儿allo-HSCT成功。患儿1、2、3输注的单个核细胞计数分别为0.74×10^8/kg、0.73×10^8/kg、2.22×10^8/kg;CD34+细胞计数分别为0.26×10^6/kg、0.32×10^6/kg、2.27×10^6/kg;中性粒细胞植入时间分别为移植后第20、12、9天,血小板植入时间分别为移植后第43、14、11天,3例患儿均植入成功。③随访结果显示,患儿1的短阵串联重复序列(STR)监测结果提示为完全植入状态,未发生移植物抗宿�
- 翟宗胡绍燕王易李捷卢俊肖佩芳凌婧胡昳歆高莉
- 关键词：造血干细胞移植肾上腺脑白质营养不良神经系统移植物抗宿主病
- 脐带血移植治疗儿童血液病疗效的回顾性分析被引量：4
- 2017年
- 目的观察脐带血治疗儿童血液病的治疗效果及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年6月期间51例接受脐带血移植患儿的临床资料。结果 51例患儿中,男34例、女17例,中位年龄62个月;恶性血液病32例,非恶性血液病19例。2例在粒细胞未重建时死亡,4例发生原发性植入失败,45例植入成功。粒细胞植入中位时间16天,血小板植入中位时间23天。围植入综合征发生率46.94%,围植入综合征患儿移植后100天内以及长期总生存率(OS)分别为(73.9±9.2)%和(50.2±11.7)%,均低于无围植入综合征患儿的OS 100%,差异有统计学意义(P<0.01)。急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为55.10%,其中II~Ⅲ度aGVHD占28.57%,Ⅳ度aGVHD 26.53%;Ⅳ度aGVHD患儿移植100天内OS为(61.5±13.5)%;Ⅲ和Ⅳ度aGVHD患儿的长期OS分别为(75.0±21.7)%和(44.9±14.1)%,未发生aGVHD患儿的长期OS为(90.2±6.6)%,差异有统计学意义(χ2=14.35,P=0.002)。慢性GVHD(c GVHD)发生率为28.57%;c GVHD患儿的长期OS为(72.7±13.4)%,无c GVHD患儿100%存活。脐血移植后100天内OS(86.0±4.9)%;脐血移植长期OS(77.9±6.3)%,其中恶性血液病为(76.6±7.8)%,非恶性血液病为(79.5±11.3)%。恶性血液病中急性淋巴细胞白血病(ALL)的OS为(87.5±11.7)%,急性髓细胞白血病(AML)为(76.7±10.3)%,骨髓增生异常综合征(MDS)为(33.3±27.2)%。结论脐带血移植是治疗儿童血液病的有效手段,重视围植入综合征的处理,积极防治Ⅲ/Ⅳ度aGVHD和c GVHD是提高脐带血移植疗效的重要策略。
- 刘虎肖佩芳卢俊姚艳华李捷凌婧翟宗胡昳歆万琳卞馨妮胡绍燕
- 关键词：脐带血移植血液病移植物抗宿主病生存率儿童
- 内镜检查在小儿造血干细胞移植后胃肠道出血诊断和治疗中的作用
- 孔令军卢俊肖佩芳姚艳华翟宗翟钦凌婧金忠芹陆惠刚胡绍燕
- 儿童造血干细胞移植后神经系统并发症的临床分析被引量：2
- 2019年
- 目的分析儿童造血干细胞移植(HSCT)后神经系统(NS)并发症的发病情况、临床特点及预后,评估HSCT后儿童受者发生NS并发症的危险因素及类型特点。方法回顾性分析2010年10月至2018年6月330例接受HSCT儿童受者的临床资料。结果330例受者HSCT后共26例发生NS并发症。危险因素分析显示,范可尼贫血、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)、急性白血病、再生障碍性贫血、先天性免疫缺陷病、其他疾病发生NS并发症的发生率分别为33.3%(2/6)、19.2%(5/26)、7.3%(14/191)、7.0%(4/57)、3.1%(1/32)、0(0/18);发生与未发生NS并发症受者的中位年龄分别为9岁(4.75~12岁)和6岁(3~10岁)(P=0.02);伴和不伴有2度以上移植物抗宿主病(GVHD)受者发生NS并发症的发生率分别为24%(6/25)和6.6%(20/305)(P=0.002)。NS并发症类型临床分析显示,免疫相关性脑病占53.9%(14/26),脑血管病变占26.9%(7/26),其中1例为移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA),药物相关中毒性脑病占7.7%(2/26),代谢性脑病占3.8%(1/26),外周神经病变占7.7%(2/26)。26例受者的病死率为34.6%(9/26),其中发生免疫相关性脑病的病死率最高,为68.4%(13/19),发生药物相关中毒性脑病、代谢性脑病、外周神经病变的患儿均存活。生存分析显示,HSCT后未合并NS并发症患儿的总体存活率高于合并NS并发症的患儿。结论HSCT后NS并发症的发生率与原发疾病、年龄、2度以上GVHD有关。NS并发症中以药物相关中毒性脑病、代谢性脑病、外周神经病变预后佳,并发免疫相关性脑病、TA-TMA病死率高。减少NS并发症可能有助提高儿童受者的长期存活率。
- 刘素香肖佩芳胡绍燕何海龙李捷卢俊王易陆叶胡昳歆
- 关键词：儿童造血干细胞移植神经系统并发症长期存活
- 儿童异基因造血干细胞移植100天后闭塞性细支气管炎综合征临床特点及危险因素分析
- 2024年
- 目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果共纳入351例患儿,男213例、女138例。截止至2019年9月1日,共29例(8.3%)患儿发生BOS,男11例、女18例,中位年龄92.0(67.0~132.0)月。移植至发生BOS的中位时间为10.0(8.5~20.0)月。移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为(6.0±1.3)%、(10.0±1.8)%、(10.7±2.0)%。29例BOS患儿中,28例BOS发病前合并其他靶器官慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。多因素logistic回归分析结果显示年龄较大、女性、移植后100天内有呼吸系统疾病以及合并其他靶器官cGVHD是BOS发生的独立危险因素(P<0.05)。结论BOS是HSCT后的严重并发症。女性、年龄较大、合并其他靶器官cGVHD、移植后100天内有呼吸系统疾病的患儿发生BOS的风险更大。
- 孙若楠李泊涵郑德菲赵夏莹林子云胡昳歆高莉高静李捷卢俊肖佩芳潘健凌婧方芳胡绍燕
- 关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病儿童
- 重组人源凝血因子Ⅶ用于儿童造血干细胞移植后肠道出血的效果观察
- 目的:移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)是造血干细胞移植后患者的严重并发症,GVHD导致的肠道出血直接威胁到患者的生命,有效治疗肠道出血对改善患者的GVHD至关重要.本研究我们...
- 刘素香胡绍燕肖佩芳陆叶
- 关键词：移植物抗宿主病肠道出血
- 三种血小板减少症骨髓活检组织定量病理学差异
- 2011年
- 目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)和骨髓异常增生综合征(MDS)骨髓活检组织定量病理学及临床相互关系。方法从收集的小儿骨髓活检标本中抽取ITP 127例,AA 204例,MDS 26例,定量观察骨髓造血容积及巨核细胞变化,结合病史进行分析。结果造血容积:ITP(67.0±20.1)%,AA(19.8±15.6)%,MDS(59.4±24.8)%。ITP、MDS造血容积显著高于AA(P<0.05)。巨核细胞计数:ITP(9.6±4.1)/低倍视野(LPF),AA(1.5±1.3)/LPF,MDS(4.0±2.3)/LPF。病史回顾及随访:ITP患儿中8例转变为AA;AA中28例有ITP病史,2例有MDS病史,1例转化为急性淋巴细胞白血病;MDS中5例转化为AA,1例转化为慢性粒细胞白血病,1例转化为急性骨髓性白血病。结论骨髓定量病理学差别可作为三种病重要的鉴别诊断依据。ITP和MDS低增生型有可能发展为AA。
- 曹岚柴忆欢曹幼甫卢俊李捷李建琴肖佩芳邓海珍
- 关键词：特发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征
