付海燕
- 作品数：35 被引量：155H指数：8
- 供职机构：河北省儿童医院更多>>
- 发文基金：河北省卫生厅医学科学研究重点课题河北省科技厅科技支撑计划项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 胃肠安丸治疗儿童功能性腹痛的疗效分析
- 殷润开王晓明赵瑞芹付海燕白革兰
- 儿童急性肝衰竭病因及生化指标分析
- 目的：了解儿童急性肝衰竭(ALF)的病因及生化指标特点.方法：回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的ALF患儿的病因及生化指标.结果 共67例患儿入选,男36例、女性31例,根据病因分为非遗传代谢病组29例(4...
- 付海燕王晓明王亚利张剑宵李静平赵欣刘俊莹殷润开杨利敏
- 关键词：儿童急性肝衰竭遗传代谢生化指标
- EPCAM基因突变致先天性簇绒肠病1例被引量：1
- 2022年
- 患儿女童,7岁。因患儿身高、体重明显落后于同龄儿童,反复腹泻1年余,于我院消化科就诊。患儿身高98 cm,体重12 kg,生长发育迟缓,皮肤干燥,弹性尚可,皮下脂肪薄。全口牙齿不同程度牙釉质缺损,牙本质暴露、发黄。X线示:左腕骨龄约2岁,左手及左腕关节骨质疏松,骨盆骨质疏松。头颅MRI未见明显异常。多次尿代谢筛查显示尿液多种氨基酸增高,提示肾小管回吸收功能损害;血代谢筛查显示游离肉碱显著降低,肉碱缺乏,苏氨酸降低,提示营养障碍;全基因组测序发现GRCh37/hg19 Xp22.311.68 Mb杂合缺失。血常规、CRP、尿常规大致正常。铁蛋白6.3μg/L,低于正常。便常规脂肪球:12~19个/HPF。维生素A 0.14 mg/L,提示亚临床缺乏。维生素E 2.3 mg/L,提示维生素E严重缺乏,维生素K1<0.04 ng/L,提示维生素K缺乏。乳糜泻抗体:htTG IgG弱阳性。粪钙卫蛋白51μg/g。消化内镜提示末段回肠绒毛萎缩(图1)。胃窦、十二指肠降部、空肠、末端回肠、回盲部、肝曲、降结肠、乙状结肠、直肠多部位咬检送病理检查。
- 张莉安会波张剑宵付海燕张丽丽张建伟
- 关键词：常染色体隐性遗传病难治性腹泻病例报道
- SLC25A13基因突变筛查探针及其应用
- 本发明属于医药和生物技术领域，涉及SLC25A13基因的突变筛查探针及其应用。本发明提供了一种SLC25A13基因突变筛查探针，其核苷酸编码序列如SEQ ID NO 4所示。本发明还提供了上述探针的应用，即一种SLC25...
- 王建设付海燕
- 文献传递
- 新型留置针
- 本实用新型涉及输液工具技术领域，具体地说，涉及新型留置针，包括留置针主体和穿刺钢针，留置针主体的底部设置有针座，针座包括软胶贴片、搭座、若干固定条以及挂板，留置针主体搭接在搭座的顶部，固定条的头部位置处开设有挂孔，固定条...
- 周会鲍轻轻付海燕
- 文献传递
- 小于3月龄婴儿胆汁淤积症的生化指标特点与预后分析
- 付海燕赵瑞芹白革兰殷春兰殷润开李海花石伟娜刘亚丽程丽娟贾霄云赵世光李桂桂
- 婴儿期肝脏疾病病因复杂，部分病因难以明确，慢性肝胆疾病不仅影响儿童的健康、生活质量及寿命，也给家庭及社会带来了沉重的精神和经济负担;如果探索出肝病具体病因以及各种疾病的特点，并及早应用于临床诊断，许多肝病在儿童期即被发现...
- 关键词：
- 关键词：肝脏疾病胆汁淤积症组织病理学
- 极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例报告并文献复习被引量：8
- 2013年
- 目的提高对极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)临床特征的认识。方法总结1例VLCADD患儿的临床表现、诊断和治疗过程,并综合文献进行分析。结果患儿,女,7个月,表现为频繁发作的呕吐、呕血、双眼凝视,窦性心动过速,低血糖,肝功能及心肌酶异常,最终因症状频繁发作,放弃治疗而死亡。血尿串联质谱分析证实患儿为VLCADD,未行基因检测。结论 VLCADD为婴儿期潜在猝死性疾病之一,需要早期诊断与治疗。
- 付海燕王晓明赵瑞芹辛素霞
- 关键词：婴儿
- 手足口病心肺衰竭危险因素分析及其风险评分模型的建立被引量：18
- 2012年
- 目的分析手足口病患儿心肺衰竭危险因素,建立风险模型及风险评分系统,为心肺衰竭患儿的早期识别和早期治疗提供依据。方法回顾性分析2010年10月—2011年9月住院的199例手足口病患儿的临床资料。患儿分为心肺衰竭组和非心肺衰竭组。以性别、年龄、最高体温、心率、呼吸、血压、EV71感染、皮疹、嗜睡、频繁呕吐、呼吸节律、肢体无力、抽搐、出现皮疹至神经系统受累时间、外周血白细胞计数、淋巴细胞百分比、随机血糖等17项临床指标作为发生心肺衰竭的可能影响因素,利用单因素分析进行筛选,然后多因素Logistic回归分析,在此基础上建立风险模型并进行预测,用灵敏度、特异度、一致率和ROC曲线下面积来评价模型的预测效果。结果经多因素分析,最高体温、频繁呕吐、随机血糖和呼吸节律不规整4个因素为手足口病发生心肺衰竭的独立危险因素,根据多因素Logistic回归分析的结果建立Logistic回归预测模型。对模型的预测概率进行ROC曲线分析,曲线下面积为0.994。根据该模型,对现有的数据进行预测,模型的敏感度为94.12%(64/68),特异度为97.71%(128/132),一致率为94.48%(192/199)。结论手足口病心肺衰竭模型可定量评估手足口病患儿发生心肺衰竭的风险。
- 付海燕王晓明赵欣刘俊莹殷润开殷春兰贾彬李海花张静石伟娜
- 关键词：手足口病心肺衰竭统计学
- TRMU基因变异导致婴儿期肝衰竭一例并文献复习
- 2023年
- 目的了解TRMU基因变异导致的婴儿期肝衰竭的临床表现、实验室特点及基因变异情况。方法回顾分析1例TRMU基因变异导致肝衰竭患儿的临床特点及基因检测结果并复习相关文献。结果患儿,2月龄,女婴,生后5 d起病,以黄疸、喂养困难、呕吐、生长发育迟缓为主要症状,生化指标提示胆汁淤积、转氨酶异常、低血糖、血乳酸升高。5月龄时无明显诱因出现肝衰竭。全外显子组检测发现TRMU基因(NM_(0)18006)存在两个致病性变异:c.835G>A(p.V279M)、c.96_(9)7del(p.F35Yfs*9);变异c.835G>A(p.V279M)来自于父亲,为已有报道的致病性变异;变异c.96_(9)7del(p.F35Yfs*9)来自于母亲,在人类基因变异数据库专业版、千人基因组数据库中未有报道。共检索到与TRMU基因变异导致的婴儿期线粒体肝病相关英文文献8篇,中文文献1篇,包括本例共27例患儿。患儿均在6月龄内发病,主要表现为肝衰竭、呕吐、喂养困难、低血糖、高乳酸血症,肝脏病理改变主要为肝细胞肿胀、坏死、脂肪变性,汇管区纤维化等。8例患儿死亡,其余患儿临床症状缓解。结论 TRMU基因变异是婴儿期肝衰竭的重要致病基因之一,婴儿期起病的肝衰竭,伴有低血糖、高乳酸、喂养困难、生长发育迟缓,需警惕TRMU基因变异引起的婴儿期线粒体肝病。
- 付海燕赵瑞芹马莉贾霄云殷春兰李晓雷
- 关键词：肝衰竭低血糖高乳酸血症
- 益生菌对接受大剂量甲氨蝶呤的ALL患儿影响及经济学分析被引量：1
- 2022年
- 目的探讨益生菌对接受大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的免疫功能影响及其药物经济学分析。方法选取河北省儿童医院2019年10月至2021年1月血液肿瘤科收治的113例ALL患儿为研究对象,采用随机数字表法分为观察组58例和对照组55例,两组均给予HD-MTX强化治疗,观察组患儿在此基础上给予口服双歧杆菌四联活菌片,比较两组患儿治疗后的疗效、腹泻发生情况、免疫功能[辅助性T细胞(CD4^(+))、细胞毒性T细胞(CD8^(+))、CD4^(+)与CD8^(+)比值(CD4^(+)/CD8^(+))、自然杀伤细胞(NK)],并用药物经济学方法分析比较两组成本-效果比(C/E)。结果治疗后,观察组总有效率为96.55%,对照组为92.73%,两组总有效率差异比较无统计学意义(P>0.05);观察组发生腹泻概率低于对照组,差异有统计学意义(15.52%vs.36.36%,χ^(2)=6.431,P<0.05);与对照组相比,观察组中腹泻患儿大便次数较少、大便水样状较少、病程较短,差异有统计学意义(χ^(2)值分别为10.244、2.427、7.128,P<0.05);脱水和电解质紊乱情况有所改善,但与对照组比较差异不显著(P>0.05);治疗后,观察组全血CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、NK比例均较治疗前升高,且均高于对照组,CD8^(+)比例低于对照组,差异有统计学意义(t值分别为11.308、4.997、19.301、6.165,P<0.05);观察组每升高一个百分点所需费用为13512.97元,对照组为17748.61元,成效比为581.48,相对于对照组,观察组成本增加效果同样增加。结论益生菌可提高接受HD-MTX治疗的ALL患儿缓解率,显著降低腹泻发生率,改善患儿腹泻症状和免疫功能,具有较好疗效-成本比。
- 孟艳翟小颖东蕾付海燕张古英
- 关键词：益生菌大剂量甲氨蝶呤急性淋巴细胞白血病药物经济学分析
