复旦大学附属儿科医院肾内科
- 作品数：56 被引量：262H指数：8
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- 相关机构：第二军医大学长征医院复旦大学上海医学院生物化学与分子生物学系华中科技大学同济医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市卫生局科研基金全球变化研究国家重大科学研究计划更多>>
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- 亲属肾移植治疗Denys-Drash综合征一例
- 2012年
- 患儿男,2004年10月15日出生于上海市嘉定当地医院,剖腹产,出生后发现尿道下裂外生殖器畸形,转至复旦大学附属儿科医院就诊.2005年10月行染色体检查为46,XY,行腹腔镜左侧睾丸下拉固定术.2006年4月患儿出现眼睑浮肿,尿泡沫多,查尿常规蛋白阳性（＋＋＋）.双侧肾脏穿刺活检为局灶性球性及节段硬化性肾小球病.给予激素冲击治疗,效果不佳,考虑为激素耐药型.2009年3月开始患儿尿量逐渐减少,尿泡沫仍存在,肌酐500 μmol/L,6月给予置腹透管,腹膜透析1次后管腔堵塞伴伤口渗液,予拔出腹透管.2009年7月给予重新置入腹膜透析管,8月10日行腹膜透析,腹透0周期引出少许浅乳白色液体,腹透液乳糜试验阳性,考虑乳糜腹,停止腹膜透析.8月13日行血液透析,每周3次血透,总入量800ml,超滤1400 ml.诊断为Denys-Drash 综合征,尿毒症,乳糜腹,高脂血症,中度贫血.为进一步诊治,患儿母亲欲捐献1个肾脏行肾移植治疗,收住复旦大学附属中山医院泌尿外科.患儿生殖器检查示阴囊畸形,未扪及睾丸,阴茎畸形,包茎,尿道口位于阴茎下方.入院后肾功能示尿素24.2 mmol/L,肌酐402 μmol/L,尿酸328 μmol/L.2009年10月26日在全麻下双侧根治性肾切除＋右侧隐睾切除＋亲属活体供肾肾移植术.患儿切除左侧肾脏大小9.5 cm ×3.5 cm ×3.0 cm,右侧肾脏大小6.0 cm ×4.0 cm×3.0 cm,探查见右侧隐睾,位于腹主动脉分叉水平,约1.5 cm×1.0 cm ×0.7 cm,予切除.一定点法端侧吻合供肾静脉与下腔静脉,两定点法端侧吻合供肾动脉与腹主动脉.开放动静脉后,吻合口血流通畅,肾脏色泽红润.两定点端端吻合供肾输尿管和患儿左侧输尿管.术后患儿恢复良好,予三联免疫抑制剂方案：他克莫司3 mg/d,麦考酚酸酯0.5 g/d,激素在术中及术后1周采用甲泼尼龙,剂量递减,1周后改为口服,并逐渐减量,1个月后停用激素.术后病理示双侧肾脏皮质内肾小球系膜增�
- 王宣传许明戎瑞明孙立安唐群业王继纳贾亦臣王国民朱同玉王翔徐虹
- 关键词：肾小球病肾脏穿刺活检激素冲击治疗腹膜透析管腹主动脉分叉
- 原发性高草酸尿症3型8例病例系列报告并文献复习被引量：1
- 2022年
- 背景原发性高草酸尿症(PH)是一种罕见的由于先天性肝内乙醛酸代谢异常导致的遗传性肾结石/肾钙质沉着症,既往多关注1型和2型PH,PH3的致病基因HOGA1发现较晚,报告不多。目的总结PH3临床表型,探讨不同种族人群的PH3热点变异。设计病例系列报告。方法纳入2015年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院经HOGA1基因变异确诊为PH3的连续病例。从住院病史中采集临床和生物学检测信息,在PubMed、Embase、万方数据库和中国知网数据库中检索PH3病例的中、英文文献,采集病例来源(国家)、例数、性别、起病年龄、诊断年龄、起病临床表现(尿石症、肾钙质沉着症、高钙尿症、高草酸尿症)、随访时间、肾功能(慢性肾脏病2期、3期、4~5期)、随访年龄、尿路结石转归(活动性结石、无症状结石或结石消失)、HOGA1基因变异位点。主要结局指标临床表型和不同种族人群的热点变异。结果纳入8例PH3患儿,男7例,女1例;起病年龄中位数10月龄,诊断年龄中位数16月龄。3例以肉眼血尿起病,5例以泌尿道感染起病。影像学均提示肾结石,均无肾钙质沉着表现。3例检测了24 h尿草酸,1例提示高草酸尿症;6例检测了尿钙,5例提示高钙尿症。1例失访,7例随访中位时间25个月,肾小球滤过率均维持稳定,3例肾结石消失。8例均检出HOGA1基因变异(共10个变异位点),其中复合杂合变异5例,纯合变异3例,经ACMG分级判定6个位点为可能致病变异,4个位点为致病变异。中英文数据库共检索到82篇文献,筛选后23篇文献中321例PH3患者进入本文分析,中国36例(包括本文8例),欧美293例。中国和欧美PH3患者:起病表现为尿石症的比例分别为83%(30/36)和85%(195/230),肾钙质沉着症分别为3%(1/29)和8%(20/261),高草酸尿症分别为90%(26/29)和96%(66/69),差异均无统计学意义;高钙尿症分别为44%(11/25)和23%(34/150),差异有统计学意义;末次随访时肾�
- 计晓露刘娇娇王春燕陈径方晓燕沈茜王翔徐虹
- 关键词：肾结石
- 霉酚酸酯联合甲基泼尼松龙隔日疗法治疗儿童狼疮性肾炎的疗效被引量：7
- 2007年
- 目的观察霉酚酸酯(MMF)联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗在儿童狼疮性肾炎(LN)的疗效,以探讨儿童LN的最佳治疗方案。方法回顾性分析1999—2004年在复旦大学附属儿科医院住院的LN患儿30例,男6例,女24例,处于病情的活动期,给予MMF联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗。MMF初始剂量为20-30mg/(kg.d)(总量<1.5g/d),病情好转后每3-6个月减量1次,至0.25g/d维持。甲基泼尼松龙冲击治疗15-30mg/(kg.d)(总量≤1.0g/d),初始剂量1.0-1.5mg/(kg.d)(总量≤60mg/d)。结果(1)30例患儿MMF治疗时间不少于6个月,为(28.6±15.1)个月,在治疗过程中未见明显副反应;(2)在肾活检的24例中,狼疮性肾炎Ⅱ型者8例在加用MMF治疗的3-6个月获得缓解;狼疮性肾炎Ⅳ型者16例,12例在治疗的3-12(6.0±1.3)个月获得缓解,1例患儿部分缓解,3例患儿经过至少6个月的足量MMF治疗无效。(3)在治疗过程中有7例患儿在减量或停药后出现疾病的复发或部分复发。(4)随访终点获得缓解的27例患儿,治疗前后身高增长无明显抑制。结论MMF联合中小剂量的泼尼松龙能有效地治疗儿童系统性红斑狼疮,较长时间应用无明显副反应。患儿可保持相对正常的生长发育。
- 刘海梅徐虹周利军张建
- 关键词：霉酚酸酯儿童狼疮性肾炎
- 泌尿道感染诊治循证指南（2016）被引量：62
- 2017年
- 泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）是儿科常见的感染性疾病之一，且婴幼儿UTI常合并膀胱输尿管反流（vesicoureteral reflux，VUR）等先天性尿路畸形（VUR在婴幼儿发热性UTI中可高达20％～40％）。
- 徐虹
- 关键词：循证指南膀胱输尿管反流尿路畸形UTI
- 宫内发育迟缓大鼠肾脏Wilms瘤1基因DNA甲基化与蛋白尿关系被引量：3
- 2013年
- 目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自然分娩。12周龄时,比色法测定24h尿蛋白定量,光镜下计数肾小球数目,实时PCR方法检测肾脏WT1基因mRNA水平及甲基转移酶DNMT1、DNMT3a和DNMT3bmRNA水平,MassARRAY定量分析检测WT1基因启动子区DNA甲基化状态。结果①IUGR组新生鼠出生体重显著低于对照组(P<0.0001),直至12周龄时体重仍低于对照组(P=0.043)。②与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠24h尿蛋白定量显著升高(P=0.016);血清胱抑素C水平显著升高(P=0.036),肾小球数目显著下降(P=0.001)。③与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠肾组织WT1基因mRNA的表达显著增高(P=0.047),WT1基因启动子区甲基化水平显著降低(P=0.029),并且其M1段甲基化水平与WT1基因mRNA的表达呈负相关(r=-0.939,P=0.0001),DNMT1和DNMT3bmRNA表达水平也显著下降(P值分别为0.003和0.010)。结论不良的宫内环境可以影响大鼠肾脏WT1基因的甲基化状态,继而导致其异常表达,可能参与了IUGR大鼠成年期蛋白尿的发生。
- 陈径匡新宇徐虹沈茜汤小山
- 关键词：宫内生长迟缓肾脏DNA甲基化
- 小儿慢性肾功能不全病因分析被引量：6
- 2003年
- 为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点 ,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病。回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿 ,其中肾小球疾病16例 (43.24% ) ,先天性解剖异常16例 (43.24 % ) ,遗传性肾病2例 (5.41 % ) ,间质性肾炎2例 (5.41% ) ,肾母细胞瘤1例(2.70% ) ,与10年前的统计资料相比 ,肾小球疾病比例减少 ,先天性和遗传性肾病比例增多 ;与国外80年代后统计资料一致。提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因。
- 孙利徐虹周利军郭怡清
- 关键词：小儿慢性肾功能不全病因肾脏疾病
- 全程照护模式在终末期肾病腹膜透析患儿中的应用被引量：3
- 2021年
- 目的:评价全程照护模式在终末期肾病患儿腹膜透析中的应用效果。方法:2012年1月至2020年12月,对在复旦大学附属儿科医院就诊的0~18岁且诊断为终末期肾病行腹膜透析的380例患儿实施多学科全程照护模式,包括透析前由患儿及家庭照顾者共同参与制定腹膜透析处方,商讨最优化的治疗方式;对其家庭进行动态评估,包括经济条件及照护者的心理状况,并及时协调院内资源,帮助贫困患儿家庭申请救助基金;透析启动阶段,对患儿进行住院置管围手术期间的综合管理,对患儿或家庭照顾者进行培训和考核;出院后进行延续性护理和规律随访管理等。结果:2018年—2020年腹膜透析患儿腹膜炎的发生率为0.10~0.12次/患者年。患儿的1年成活率为97%,5年成活率为95%。结论:全程照护模式的应用最终降低了患儿腹膜透析相关并发症的发生率,优化了腹膜透析治疗的效果,从而提高了患儿的生活质量。
- 张慧沈霞赵蕊姚佩莲周佳高茹萍沈茜徐虹翟亦晖周清
- 关键词：腹膜透析患儿
- 低出生体重对肾脏功能的影响被引量：2
- 2005年
- 新生儿由于早产或宫内发育迟缓而造成的低出生体重将会对肾脏的发育产生不良影响。在新生儿期,低出生体重的近期不良效应表现为一过性水电解质失衡,易出现急性肾功能不全。在成人期,低出生体重的远期不良效应与慢性肾脏疾病进展相关。流行病学研究提示低出生体重可能通过影响血压、微血管结构功能、内分泌水平及肾单位的发育而参与了慢性肾脏疾病的发生和进展。
- 饶佳徐虹陈超
- 关键词：低出生体重肾脏功能新生儿急性肾功能不全
- 基因多态性对儿童霉酚酸酯个体化治疗的意义被引量：4
- 2018年
- 霉酚酸酯(MMF)在器官移植等临床治疗上发挥重要的免疫抑制作用。但由于个体间遗传背景等因素的差异,固定剂量给药并不能获得有效安全的MMF血药浓度,无法满足个体化治疗的需要,尤其在儿童中。文章重点阐述UGT、IMPDH、ABCC2、SCLO等基因多态性在儿童MMF治疗中的意义,为实现个体化精准治疗提供参考。
- 张致庆徐虹
- 关键词：霉酚酸基因多态性个体化治疗儿童
- ROBO2及其配体SLIT2在肾脏发育过程中调控作用的研究进展被引量：3
- 2012年
- 一般哺乳动物胚肾的发育可分为3个阶段，即前肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）[110前肾和中肾是暂时性的器官，在发育过程中相继退化，成年肾脏是由后。肾分化而来的，后肾主要由输尿管芽（Uretericbud，UB）、后肾间充质（Metanephricmesenchyme，MM）两部分组成。一方面UB细胞信号诱导MM聚集、增生、分化，最后形成肾小管上皮及成熟肾单位，
- 刘佳璐徐虹
- 关键词：发育过程SLIT2肾脏配体肾小管上皮哺乳动物
