复旦大学附属儿科医院神经内科
- 作品数：123 被引量：416H指数：10
- 相关作者：张利利更多>>
- 相关机构：华中科技大学同济医学院北京大学人民医院山东大学齐鲁医院更多>>
- 发文基金：国家科技重大专项国家自然科学基金上海市教育委员会重点学科基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学农业科学环境科学与工程更多>>
- 中文版孤独症谱系评定量表评分性别差异比较被引量：7
- 2016年
- 目的探讨中文版6—18岁孤独症谱系评定量表（ASRS）家长和教师填写问卷评分的性别差异。方法选取上海市闵行区某小学701例（男380例，女321例）年龄在6～11岁的小学生作为调查对象。所有小学生的父母和班主任填写ASRS问卷，对回收的有效问卷录入计分软件，对ASRS问卷的筛查维度、诊断维度、治疗维度的原始分按照计算公式进行T标准分转化，最后分析男童和女童ASRS家长和教师填写问卷各维度得分之间的差异。结果家长填写问卷共回收有671份问卷，回收率为95．7％；教师填写问卷共回收685份，回收率为97．7％。671份家长填写问卷中，男童368例（54．8％），685份教师填写问卷中，男童381例（55．6％），性别构成差异无统计学意义（P〉0．05）。年龄与家长和父母填写的ASRS问卷在筛查量表、诊断量表和治疗量表各维度T标准得分的相关极弱（家长填写问卷r值：-0．2191～-0．1244；教师填写问卷r值：-0．3280～-0．1200）。ASRS家长填写问卷在筛查、诊断和治疗维度的T标准得分，男童比女童平均高1～3分，教师版高2～4分，家长填写问卷除了异常行为、与成人交往能力、重复行为、感觉过敏4个亚量表男童和女童得分比较差异无统计学意义（P均〉0．05）外，其他亚量表得分比较差异均有统计学意义（P均〈0．05），教师填写亚量表男童和女童得分比较差异均有统计学意义（P均〈0．01）。结论ASRS教师和家长填写问卷各维度T标准得分存在性别差异，这有助于研究者从不同角度全面理解中文版ASRS问卷。
- 周浩张利利张帆严卫丽徐秀王艺
- 关键词：孤独症谱系障碍问卷
- 难治性癫癇耐药的分子生物学机制被引量：2
- 2007年
- 癫癇是儿科常见病、多发病。虽然大多数癫癇患儿经过目前正规临床药物治疗后可以获得满意的控制，但仍约有20％-30％发作得不到有效控制而成为难治性癫癇。其治疗困难的原因一方面与其发病机制复杂有关，另一方面则是由于多药耐受，即对不同化学结构、不同作用方式的临床常用的多种抗癫癇药物（anti-epileptic drugs，AED）产生耐药性。癫癇多药耐受的原因有：病变或癫癇发作造成药物作用靶点的改变，使AED的敏感性减低；多药耐受基因及其编码药物转运体蛋白如P糖蛋白、多药耐药相关蛋白、穹隆体主蛋白等多种蛋白过度表达，使AED通过血脑屏障时被主动泵出增加，局部的AED达不到有效浓度；谷胱甘肽转移酶活性增高加快了脑内药物的降解速度，从而降低了脑组织局部药物浓度等都参与了癫癇多药耐受的发生。
- 王新华周水珍
- 关键词：癫痫药物耐受性分子生物学机制
- 上海市儿童及青少年慢性头痛的流行病学调查被引量：4
- 2007年
- 目的研究上海市儿童及青少年慢性头痛的流行情况及特点,调查慢性头痛的影响状况及就诊情况。方法将上海市中小学生(6～15岁)进行分层整群随机抽样,采用问卷调查及专科随访的方式,调查慢性头痛的患病情况、头痛特点、影响因素及就诊情况。结果 (1)患病情况:共调查9857名学生,回收问卷8701份,回收率为88.6%,1481/8701(17%)有过头痛的经历,86.4%头痛原因不明;慢性头痛的患病率为7.8%,性别差异无统计学意义(x^2=0.010,P>0.05)。(2)慢性头痛的患病率随年龄的增加而增高,12岁前男性高于女性,12岁后女性超过男性。(3)儿童慢性头痛特点:头痛部位单侧、双侧或不详比例相似,颞部居多(35.2%),额部次之(25.6%);头痛持续时间短,消化道伴随症状突出;头痛程度,48.5%的患儿认为头痛影响学习、生活;头痛伴随症状以消化道症状最常见。(4)就医情况:24.0%的患儿就诊,其中30.9%的患儿头痛后寻求药物治疗。(5)相关影响因素:慢性头痛的常见诱因为过度疲劳(51.4%),睡眠不足(40.4%),情绪改变(38.5%),学习压力(24.1%);慢性头痛与阳性家族史、学习压力过大有关。结论慢性头痛是儿童常见的临床问题,近半数慢性头痛儿童的学习与日常生活受到影响,但多数患儿未得到医疗指导,此调查结果应引起医学、教育及社会的共同关注。
- 张林妹周水珍柴毅明杨江丁薛璟梁霁
- 关键词：儿童青少年头痛症患病率
- 小胶质细胞在癫痫发展中的研究进展被引量：1
- 2022年
- 神经元的同步异常放电形成癫痫发作,然而,中枢神经系统中除神经元外,小胶质细胞作为大脑的主要免疫细胞,在发育过程中和成年期对神经回路的发育和维持起重要作用。小胶质细胞参与早期癫痫发作,可通过增加炎症细胞因子及趋化因子介导癫痫发作。小胶质细胞可调节癫痫发作后异常神经发生,促进癫痫发作后神经元的死亡,引起神经退化。还可影响癫痫发作后突触修剪,通过吞噬或剥离消除突触,破坏突触兴奋与抑制平衡,加重癫痫发作。小胶质细胞在癫痫发展中起重要作用,但小胶质细胞是否参与了癫痫的发生仍需进一步研究。
- 刘德滢胡春辉尹薇刘智胜
- 关键词：癫痫小胶质细胞
- 生酮饮食治疗热性感染相关性癫综合征1例病例报告被引量：3
- 2016年
- 1病例资料
患儿男,9岁,因＂发热11 d,反复抽搐1周＂于2015年1月入住复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿无明显诱因起病,出现发热,最高体温40.1℃,热型无规律,伴上呼吸道感染症状。病程第5 d体温有好转,但出现频繁惊厥发作,表现为一侧口角抽动、头眼偏斜继发全面性发作,每次2-5 min,每天数十次,间歇期嗜睡。
- 张赟健周渊峰周水珍王艺
- 关键词：生酮饮食全面性发作惊厥发作热性间歇期
- 拉考沙胺添加治疗在中国儿童局灶性癫痫发作中的安全性与有效性——一项全球多中心单臂研究期中分析
- 2023年
- 目的评估拉考沙胺添加治疗用于中国局灶性癫痫发作儿童的安全性、耐受性和有效性。方法SP848是一项全球多中心单臂研究,收集2018年4月至2019年5月在全国7所医院接受拉考沙胺添加治疗的4~17岁中国局灶性癫痫发作患儿60例,在足疗程且至少使用2种抗癫痫发作药(同期或序贯)治疗后,观察到患儿局灶性癫痫仍然控制不佳;添加口服拉考沙胺口服溶液(糖浆)或片剂。最低起始口服剂量为2 mg/(kg·d),研究期间最大允许服用剂量为12 mg/(kg·d)或600 mg/d,研究者根据患儿的耐受性和癫痫发作控制水平调整服用剂量。记录自基线期至末次访视每28 d局灶性癫痫的发作频率及中位变化百分比,包括50%应答率及75%应答率。结果60例中国患儿进入期中分析,患儿平均年龄9.18(4.00~15.40)岁,男39例,女21例,平均癫痫病程为5.04(0.50~15.20)年。其中43例(71.7%)仍在接受治疗,1例(1.7%)完成了6个月至1年的随访,14例(23.3%)完成了6个月随访。自基线期至末次访视,患儿每28 d局灶性癫痫发作频率中位变化为-2.91,百分比变化中位数为-25.46%,50%和75%应答率分别为40.0%、28.3%。共有52例(86.7%)发生265起治疗中出现的不良事件(TEAE),其中11例(18.3%)发生19起严重TEAE,37例(61.7%)发生127起药物相关TEAE,11例(18.3%)发生16起导致终止研究的TEAE。最常见的TEAE为上呼吸道感染(20例,33.3%)、嗜睡(16例,26.7%)、头晕(15例,25.0%)和呕吐(13例,21.7%)。治疗期间未发现具有临床意义的心电图异常变化。结论对其他药物控制不佳的≥4岁中国局灶性癫痫患儿,拉考沙胺是一种有效的添加治疗药物,耐受性良好。安全性特征与儿童和成人已报道的研究一致,未发现新的安全性问题。
- 姜玉武王艺钟建民廖建湘江佩芳蒋莉梁建民高玲玲孙薇薇李霄茜陈思杰
- 关键词：癫痫安全性有效性
- 新生儿遗传代谢病视频脑电图和头颅磁共振特点及其对预后的预测价值被引量：1
- 2021年
- 目的分析新生儿遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)患儿临床特征、视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)、头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特点,探讨VEEG和MRI对IEM患儿预后的预测价值。方法选择2016年6月至2018年12月在复旦大学附属儿科医院新生儿科诊断IEM并行VEEG监测的患儿进行回顾性研究,根据患儿诊断分为有机酸血症组、能量代谢障碍组、尿素循环障碍组和其他组,以VEEG和头颅MRI作为判断预后的预测指标,以随访结果作为判断预后准确性的标准,用四格表评估预测方法的准确性。结果共纳入21例患儿,诊断14种IEM,以有机酸血症为主(47.6%,10/21)。16例(76.2%)VEEG结果异常,其中有机酸血症组VEEG异常率为80.0%(8/10),尿素循环障碍组为75.0%(3/4),能量代谢障碍组为50.0%(1/2),其他组为80.0%(4/5),各组间VEEG异常率差异无统计学意义(P=0.882)。VEEG诊断惊厥发作共3例,其中电发作2例。随着血氨水平的下降,VEEG背景电活动暴发间隔时间逐渐缩短。VEEG为中/重度异常、头颅MRI提示严重脑损伤预测预后不良的阳性预测值分别为90.0%(95%CI 55.5%~99.7%)、100%(95%CI 66.4%~100%),阴性预测值分别为50.0%(95%CI 18.7%~81.3%)、85.7%(95%CI 42.1%~99.6%)。结论IEM新生儿VEEG异常率高,连续VEEG监测能准确诊断新生儿惊厥发作并有效反映脑功能状态,为治疗及早期预测IEM患儿结局提供重要临床信息,结合头颅MRI检查可进一步提高对预后的预测价值。
- 徐素华许艳杨琳张鹏胡黎园陆春梅周文浩程国强
- 关键词：遗传代谢病脑电图描记术
- 儿童非惊厥性癫痫持续状态的急救治疗临床与视屏脑电图评估
- ＜正＞目的:分析儿童非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的临床与脑电监护（VEEG）资料,指导临床诊断与治疗。方法:①研究对象:2009～2011年复旦大学附属儿科医院神经科住院的22例NCSE病例,诊断符
- 张赟健邱鹏玲周水珍王艺孙道开
- 文献传递
- 儿童专科医院MDT模式建设实践探索被引量：7
- 2020年
- 目的进一步提高儿童专科医院多学科诊疗(multi-disciplinary team,MDT)能力,提升医疗服务质量以及疑难危重病的诊疗能力。方法我们借鉴国外儿童多学科诊疗模式,结合自身优势学科群和医院专科专病建设,通过设立4个MDT亚群29个项目,量化临床工作指标,制定了"3定4专"的管理方案,依托5个维度的长效管理考核机制,形成了一批MDT优质项目。结果通过3年的发展,本院已开设MDT门诊22个,累计门诊患者2986人次,出院患者4043人次,手术3364台,疑难危重病收治比例及好转治愈率显著增加。结论本院已形成有效的多学科诊疗模式,建立了规范的多学科协作诊疗流程,完善了患者管理体系,提升了疑难危重诊疗能力。
- 曹迪柳龚堡史雨褚莉蓉吴柳娟翟晓文孙斌王艺黄国英
- 关键词：儿童诊疗能力
- 结节性硬化105例临床特征和基因型分析被引量：15
- 2016年
- 目的分析结节性硬化（TSC）病例的临床特征和基因型特点,提高TSC诊断水平。方法回顾性纳入2013年8月至2015年9月复旦大学附属儿科医院符合2012年修订的TSC诊断标准并随访的TSC病例。截取脑部、皮肤、心脏、肾脏、眼底等临床特征资料,统计〈1岁、-3岁、-6岁、-13岁和-18岁各临床特征的检出率。分析TSC基因突变与临床特征的相关性。结果 105例TSC病例进入本文分析,男54例,女51例。就诊年龄2月龄至12岁。1就诊原因：83例（79.0%）为癫发作,8例（7.6%）为皮肤异常,5例为心脏肿瘤。239例（37.1%）未行基因检测,以临床特征确诊;66例行TSC基因检测病例中,符合临床特征确诊且TSC基因检测阳性47例（44.8%）,符合临床特征确诊但TSC基因检测阴性17例（16.2%）;可能符合临床特征诊断,TSC基因检测阳性2例（1.9%）。3临床特征总体检出率：室管膜下结节检出91/99例（91.9%）,脑皮质结构异常81/99例（81.8%）,在各年龄段检出率相近;皮肤病变中色素脱失斑97/105例（92.4%）,面部纤维腺瘤55/105例（52.4%）,鲨革斑46/105例（43.8%）,面部纤维瘤及鲨革斑随年龄增长检出率增高;心脏横纹肌瘤25/75例（33.3%）,检出率随年龄增长降低;肾脏病变14/71例（19.7%）,眼部病变5/37例（13.5%）。4TSC1基因突变15/66例（22.7%）,TSC2基因突变34/66例（51.5%）;TSC2基因突变病例痉挛发作更为常见（29.4%vs13.3%）。结论 TSC可累及多种器官,在不同年龄段脑部病变检出率相近,心脏横纹肌瘤检出率不同。基因检测有助于临床疑似病例的诊断。
- 张林妹周渊峰柴毅明王佶吴冰冰王艺周水珍
- 关键词：结节性硬化
