首都医科大学附属北京友谊医院北京市临床医学研究所
- 作品数：22 被引量：47H指数：4
- 相关作者：苏建新陈代丽秦彬更多>>
- 相关机构：复旦大学附属中山医院消化科北京协和医学院肿瘤医院流行病学研究室北京协和医学院肿瘤医院更多>>
- 发文基金：国家科技重大专项国家自然科学基金北京市科委科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学经济管理社会学更多>>
- 实验胆汁性肝硬化形成机制的病理研究被引量：5
- 1996年
- 结扎Ｗｉｓｔａｒ大鼠胆总管制备胆汁性肝硬化模型。取结扎术后１～８６ｄ不同时间的肝脏，用光学显微镜和电镜观察肝硬化形成过程的病理和超微病理变化。探讨了肝硬化胶原纤维增生和结节形成的机制：胆总管结扎后胆汁郁积造成肝细胞损伤、坏死、激发小胆管样上皮细胞增殖并分化演变，大多数变成小胆管，少数变成小结节状肝细胞。小胆管样上皮细胞和小胆管上皮细胞具有合成胶原纤维的能力。增殖的小胆管、纤维母细胞、毛细血管等和伴随其增生的胶原纤维一起形成结缔组织，隔包围、分割、改建原来的肝小叶而形成假小叶，终于导致肝硬化形成。
- 洪明理黄向红李云生付治锋王正明任家强童洁陈代丽秦彬张彤李非苏建新
- 关键词：胆总管结扎肝硬化
- 中国人群2A型遗传性血色病的临床、基因突变特征及其治疗预后分析
- 2024年
- 目的分析我国2A型遗传性血色病(HH)的临床、基因突变特征及其治疗预后。方法自2015年6月至2023年11月通过中国遗传代谢性肝病注册研究网收集原发性铁过载患者的外周血样本、临床资料。采用Sanger测序法检测HH相关基因。对携带HJV基因突变的HH患者进行临床特征及基因突变特征分析。结果在37例原发性铁过载患者中,10例(27.0%,10/37)检出HJV基因突变,其中4例为纯合突变,5例为复合杂合突变,1例单杂合突变,最常见的突变位点为p.Q6H和p.C321X(80.0%,8/10)。发病年龄(30.7±14.7)岁,诊断年龄(35.7±16.2)岁,男女之比为7∶3。铁蛋白(5267±905)ng/ml,转铁蛋白饱和度94.3%±1.2%。核磁共振成像显示肝脏、胰腺、心肌均有铁过载;肝活检提示肝细胞内弥漫铁沉积。10例均有转氨酶增高,1例(1/10,10.0%)肝硬化,4例(4/10,40.0%)心功能不全、心律失常,5例(5/10,50.0%)糖尿病;6例(6/10,60.0%)性腺功能下降;6例(6/10,60.0%)皮肤色素沉着;6例(6/10,60.0%)有乏力症状。6例进行放血疗法,铁蛋白均已降至100 ng/ml左右;2例口服铁螯合剂地拉罗司,铁蛋白未达标;1例住院明确诊断后因急性心力衰竭死亡。结论HJV基因可能是我国HH的主要致病基因之一,p.Q6H和p.C321X突变是热点突变位点。HJV基因相关HH发病年龄介于20~30岁,病情重,如及早放血治疗,预后好。
- 张伟李艳萌徐安健王晓明王晓明段维佳王宇徐鹤祥段维佳蒋炜赵新颜欧晓娟
- 关键词：血色素沉着症基因突变铁过载
- 慢性丙型肝炎肝组织胶原纤维增生的电镜观察被引量：1
- 1998年
- 慢性丙型肝炎肝组织胶原纤维增生的电镜观察洪明理虞培玲李云生付治锋任家强童洁（首都医科大学附属北京友谊医院，北京市临床医学研究所电镜室，北京１０００５０）文献报导认为，丙型肝炎比其它类型肝炎更容易慢性化，更具有发展成肝硬化的倾向［１、２］，本文报导一组...
- 洪明理虞培玲李云生付治锋任家强童洁
- 关键词：肝组织胶原纤维增生电镜
- 妊娠合并肝豆状核变性ATP7B基因变异分析及围产期管理
- 2022年
- 目的探究肝豆状核变性(Wilson disease, WD)妊娠期患者围产期管理, 以及探索通过对患者羊水、脐带血基因检测确定其后代遗传病因和胎儿患病的可能性。方法在围产期精细化管理方面, 对1例2019年3月因眼涩眼胀、视力下降于首都医科大学附属北京友谊医院眼科就诊时发现K-F环, 肝病科进一步诊断WD的孕妇行人工流产一次, 并于2020年10月再次妊娠后进行包括妇产科、肝病中心、麻醉科、消化科、营养科等多学科会诊和孕期规范化治疗;二次妊娠后提取患者静脉血、羊水和脐带血基因组, 采用Sanger测序进行ATP7B基因变异分析。结果通过多学科协作管理, 该患者在妊娠合并肝硬化、门静脉高压、脾大伴功能亢进、血小板减少、贫血、食管胃底静脉曲张等多种合并症的情况下顺利产子。新生儿表型正常, 阿氏评分10-10-10。测序发现该患者存在ATP7B p.Arg778Leu 和p.Val890Met, 为数据库已报道的错义杂合变异, ACMG分级为致病性变异。羊水和脐带血的检测结果显示胎儿仅p.Arg778Leu单杂合变异, 仅携带母亲一个致病突变位点, 预测不会出现肝豆状核变性的临床表型。结论围产期多学科协作管理对WD患者顺利妊娠具有重要保护意义。对患者羊水和脐带血的遗传学筛查有利于早期发现胎儿WD。
- 宋燚龙燕贾思雨张伟李鹏黄坚欧晓娟杨桦
- 关键词：肝豆状核变性围产期管理ATP7B基因
- 四价人乳头瘤病毒疫苗接种10年保护效果与免疫原性评价研究
- 2024年
- 目的评估20~45岁中国女性接种四价人乳头瘤病毒(HPV)疫苗10年保护效果和免疫原性。方法于2019年10月至2020年4月对四价HPV疫苗Ⅲ期临床试验(NCT00834106)对象展开长期随访研究,进行问卷调查、静脉血采样、妇科检查、宫颈脱落细胞病理学检查并通过假病毒中和试验测定受试者血清HPV-6、11、16和18中和抗体滴度。比较不同对象宫颈脱落细胞的细胞学检查结果和血清抗体阳性率及滴度。结果共随访889名对象,对照组、疫苗接种组和补接种组分别为240、453和196名。对照组年龄为(40±7)岁,高于补接种组和疫苗接种组[分别为(38±4)和(38±6)岁](P<0.05),各组对象安全套使用情况和性生活频率差异均无统计学意义(均P>0.05)。接种组宫颈脱落细胞病理学检查异常比例为3.7%(17/453),明显低于对照组[9.6%(23/240)]和补接种组[5.6%(11/196)](P<0.05)。疫苗接种组子宫颈上皮内瘤变(CIN)1级2例,对照组CIN1级2例,CIN2级及以上3例,补接种组未发现CIN1级及以上病例。疫苗接种组和补接种组HPV-18抗体阳性率分别为35.5%(161/453)和76.0%(149/196),明显低于其他型别(P<0.05)。疫苗接种组(补接种组)与对照组中和抗体GMT比值范围为2.62~25.33(9.05~83.08)。结论中国20~45岁女性接种四价HPV疫苗10年后仍存在保护性中和抗体。
- 潘程浩徐小倩文天萌王美玉马俊飞韩锦秀李书华胡尚英乔友林赵方辉
- 关键词：宫颈肿瘤免疫效果随访研究
- 医院实验动物从业人员的素质养成探索被引量：1
- 2023年
- 医院建立一个良好的动物实验平台,配套建立一套完善的动物实验管理体系,如能使之良好运营,其中关键因素在于人。本文讨论了如何完善医院实验动物从业人员管理之中的相关环节,为提升医院实验动物从业人员的管理水平提供参考。
- 许虎峰孙晨阳
- 新冠肺炎疫情下综合医院生物样本保藏的防范措施和建议被引量：4
- 2020年
- 为在新冠肺炎疫情下,医院样本库可以安全开展样本制备和存储工作,某综合医院样本库从环境、设备、人员、规范操作、出入库管理5个方面制定了一系列防控举措,包括日消毒、人员生物安全和应急办法培训、个人防护、样本收入甄别及技术操作、样本标识及存储入库要求、出库和使用要求等,这些举措贯穿样本采集、转运、制备、存储及应用各阶段,样本库严格执行上述防范措施,并与捐赠者主管医师紧密联络,自疫情出现以来,接收并处理了血液、组织、尿液、粪便等各类型生物样本1697份。旨在为今后应对同类突发公共卫生事件提供供参考和借鉴。
- 张允张平黄涛张璇李秀红陈奕霖尤红
- 关键词：防控措施
- 威尔逊氏病的药物治疗进展
- 2024年
- 威尔逊氏病,也称肝豆状核变性,是一种由ATP7B基因纯合变异或复合杂合变异导致的遗传性铜代谢障碍性疾病,临床主要表现为肝脏疾病和/或神经/心理疾病,角膜周围可见K-F环等。目前肝豆状核变性患者通过终身使用促进铜离子排出的螯合剂和/或减少铜吸收的锌剂来治疗,但临床上仍存在未被满足的需求,因为一些接受常规药物治疗的患者疗效不佳、疾病进展或者出现严重的药物不良反应。近年来,新型治疗药物正在快速开发中。该文对威尔逊氏病的药物治疗进展进行简要综述,给威尔逊氏病治疗带来新的希望。
- 张伟赵新颜赵新颜欧晓娟贾继东
- 关键词：药物螯合剂新药
- 抗磷脂综合征研究进展被引量：20
- 1997年
- 抗磷脂体（APA）是直接沟通免疫和凝血两大生理系统的桥梁之一，是迄今所知直接诱发血液高凝状态的唯一自身抗体。它可导致体内未明原因的动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少症、溶血性贫血等症状，临床上把与之相关的一组临床症状称为抗磷脂综合征（APS）。APA可通过干扰磷脂依赖性凝血过程，抑制抗凝血蛋白C和阻糖蛋白1的抗凝血活性，抑制内皮细胞释放前列环素等机制促进血液高凝状态的产生。木文将重点介绍最近关于MA生物学作用的研究进展。
- 李传余李静
- 关键词：抗磷脂抗体抗磷脂综合征血栓形成病理学
- 长期抗病毒治疗乙型肝炎肝硬化患者的组织学逆转率和临床改善情况被引量：5
- 2022年
- 目的探讨乙型肝炎肝硬化患者长期抗病毒治疗后的组织学逆转和临床指标改善情况。方法入组符合肝活检或临床诊断标准的代偿期乙型肝炎肝硬化初治患者, 予以恩替卡韦为基础的抗病毒治疗, 每半年进行1次随访评估, 治疗第5年行肝组织病理学检查。采用Metavir系统联合"北京标准"(P-I-R评分), 评价乙型肝炎肝硬化患者治疗5年后的组织学逆转率, 并分析其丙氨酸转氨酶(ALT)、肝脏硬度值(LSM)等临床指标的改善情况。对计量资料进行Kruskal Wallis、Wilcoxon秩和检验, 对计数资料行Fisher精确检验, 用logistic回归分析法进行多因素分析。结果共入组73例具有抗病毒治疗5年肝活检标本的乙型肝炎肝硬化初治患者。根据Metavir系统和P-I-R评分, 治疗5年后肝硬化逆转率为72.6%(53/73), 其中显著逆转组患者(Metavir评分下降≥2期)占比30.1%(22/73), 轻度逆转组患者(Metavir评分下降1期或Metavir评分不变但P-I-R评分判定为逆转为主型)占比42.5%(31/73), 不逆转组患者占比27.4%(20/73)。与治疗前相比, 抗病毒治疗5年后显著逆转组、轻度逆转组及不逆转组患者血清HBV DNA、ALT、天冬氨酸转氨酶、LSM(分别由12.7 kPa降至6.4 kPa、18.1 kPa降至7.3 kPa、21.4 kPa降至11.2 kPa)及Ishak肝组织炎症活动度评分均显著降低(P值均<0.05), 血小板和白蛋白水平显著升高(P<0.05)。多因素分析提示治疗前LSM升高是治疗5年后组织学显著逆转的独立危险因素(OR=0.887, 95%CI为0.802~0.981, P=0.020)。结论长期抗病毒治疗后, 72.6%乙型肝炎肝硬化患者可发生组织学逆转, 且所有患者的临床指标均获得改善。
- 陈姝延孙亚朦周家玲吴晓宁孟彤彤王冰琼刘晖王泰龄邵晨赵欣宇徐小倩孔媛媛欧晓娟贾继东尤红
- 关键词：乙型肝炎肝硬化逆转
