“十一五”国家科技支撑计划(2008BA161B02)
- 作品数：5 被引量：38H指数：3
- 相关作者：邵宗鸿张薇徐泽锋秦铁军王珺更多>>
- 相关机构：天津医科大学总医院中国医学科学院江苏省中医院更多>>
- 发文基金：“十一五”国家科技支撑计划天津市科技支撑计划重点项目天津市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 环孢素联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征被引量：15
- 2010年
- 目的 评价环孢素（CsA）联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效与不良反应.方法 37例WHO分型（2001）为难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）和难治性贫血伴有原始细胞过多-I（RAEB-I）患者接受CsA联合沙利度胺治疗,CsA起始剂量为3 mg·kg-1·d-1,2周后检测血CsA浓度,根据血药浓度调整用药剂量,使CsA谷浓度维持在100～200μg/L,沙利度胺起始剂量为50 mg/d,1周内增至100 mg/d,无明显不良反应则最大剂量为200 mg/d.依据国际工作组2006疗效标准评价血液学疗效,按美国国立肿瘤研究所常见毒性标准（version 3.0）判定不良反应.同时观察有效持续时间和总体生存率.结果 患者中红系反应率为51.4%（37例中19例） 中性粒细胞反应率为21.2%（33例中7例） 血小板反应率为31.0%（29例中9例） 在依赖输血的32例患者中,15例（46.9%）脱离输血.红系反应中位持续时间为88（4～108）周,血小板反应中位持续时间为78（8～84＋）周,中性粒细胞反应中位持续时间为78（10～84＋）周.中位随访时间为29（4～103）个月,中位生存时间为52个月.不良反应包括1～2级肝肾损害、便秘、嗜睡、头昏、水肿、皮疹、麻木感,经对症治疗后均好转,所有患者未出现3级以上不良反应.结论 CsA联合沙利度胺治疗MDS能有效改善患者贫血,不良反应轻.
- 徐泽锋秦铁军张悦刘凯奇郝玉书肖志坚
- 关键词：骨髓增生异常综合征环孢素沙利度胺疗效
- 骨髓增生异常综合征的诊治进展被引量：10
- 2010年
- 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组以髓系细胞分化和成熟异常、难治性血细胞减少及高风险进展为急性髓系白血病（AML）为特征的造血系统肿瘤性疾病。MDS病因不明，多见于60岁以上的老年人.20％～30％MDS患者可进展为AML而致命．即使没有进展为AML，全血细胞减少亦可引起致命的并发症，如严重感染或出血。
- 张薇邵宗鸿
- 关键词：骨髓增生异常综合征
- CD45^-和CD45^＋成人急性淋巴细胞白血病患者的免疫表型及临床特点分析被引量：2
- 2010年
- CD45是白细胞共同抗原（LCA），由一组高分子质量蛋白组成，除红细胞、血小板和浆细胞外，这些蛋白可选择性地表达在所有造血细胞表面。有研究提示CD45参与造血细胞生长、分化及B淋巴细胞的活化和凋亡，而且有报道提示原始细胞缺乏CIM5的急性淋巴细胞白血病（ALL）预后较好。我们应用四色流式细胞术CD45／SSC设门法分析48例ALL患者的免疫表型及细胞周期，以期了解ALL患者CD45表达与其他免疫表型、临床特征及预后的相关性。
- 李丽娟付蓉刘惠王珺王红蕾阮二宝瞿文梁勇王国锦王晓明刘鸿宋嘉吴玉红王化泉邢莉民关晶邵宗鸿
- 关键词：急性淋巴细胞白血病白血病患者免疫表型白细胞共同抗原成人
- 骨髓增生异常综合征去甲基化治疗进展被引量：11
- 2011年
- 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组高度异质性、获得性造血干/祖细胞克隆性疾病,以外周血血细胞减少、骨髓无效造血和异常增生为特点,具有向急性髓系白血病（AML）转化的高风险〔1-2〕。MDS的传统治疗主要有支持治疗,包括成分血输注和抗生素的应用,化疗及造血干细胞移植等,但结果多不尽人意。
- 邵宗鸿张薇
- 关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化
- 原发性骨髓增生异常综合征患者NPM1基因突变的研究被引量：1
- 2010年
- 目的 探讨原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者NPM1基因突变情况及其与MDS患者临床特征的关系.方法 对232例原发性MDS患者采用基因组DNA聚合酶链反应（PCR）扩增NPM1基因第12外显子,直接测序检测突变状态,克隆后测序鉴定突变类型.比较NPM1突变患者与野生型患者的临床及实验室特征.结果 232例患者中NPM1突变9例（3.9%）,均为A型突变.NPM1突变患者中性粒细胞绝对值（ANC）较低[突变型和野生型患者分别为0.60（0.12～2.91）×109/L和1.02（0～10.23）×109/L,P=0.046],骨髓原始细胞比例较高[突变型和野生型患者分别为0.050（0～0.090）和0.025（0～0.190）,P=0.035],干/祖细胞培养后红系爆式集落（BFU-E）数量减低[突变型和野生型患者105个骨髓单个核细胞中集落数分别为0（0～0）和6（0～40）,P=0.038],血清维生素（Vit）B12水平较高[突变型和野生型患者分别为936.40（373.80～2400.00）pmol/L和557.85（17.00～3032.10）pmol/L,P=0.045].NPM1突变患者以正常核型为主.结论 NPM1基因突变的MDS患者具有一些独特的临床和实验室特征,此为进一步研究NPM1基因突变与原发性MDS发生及转变为白血病的关系提供了重要线索.
- 李璘张悦马晓瑭杨琳徐泽锋肖志坚
- 关键词：骨髓增生异常综合征DNA突变分析
