新疆维吾尔自治区科技支疆项目(201091142)
- 作品数：11 被引量：40H指数：5
- 相关作者：王晓敏李燕王增胜安利张晓燕更多>>
- 相关机构：新疆维吾尔自治区人民医院中国医学科学院新疆医科大学更多>>
- 发文基金：新疆维吾尔自治区科技支疆项目中华医学会分子生物学临床应用研究专项资金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 148例骨髓增生异常综合征患者实验室指标与预后相关性分析被引量：5
- 2012年
- 目的:研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者平均红细胞体积(MCV)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)、VitB12等实验室指标与疾病预后的相关性。方法:分析148例MDS患者初诊时MCV、LDH、β2-MG、SF、VitB12等实验室指标与生存期的关系。结果:148例MDS患者死亡72例(48.6%),失访17例(11.5%),中位生存期为20.0(2.3～72.6)个月。初诊血清LDH水平为(363.73±388.14)U/L,LDH升高组91例,中位生存期为23.3个月,正常组57例(63.5个月),明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。血清β2-MG水平为(3.02±1.90)mg/L,β2-MG增高组108例,中位生存期为20.1个月,较正常组(40例,67.5个月)明显缩短(P<0.05)。血清SF水平为(600.44±482.73)μg/L,SF增高组95例,MDS患者中位生存期为12.4个月,较正常组(53例,32.8个月)明显缩短(P<0.05)。外周血MCV、VitB12等指标增高组与正常组中位生存期比较,差异无统计学意义(P>0.05)。将性别、年龄与LDH、β2-MG、SF实验室指标进行COX多因素模型分析,得出SF升高是MDS预后的独立危险因素。结论:MDS患者血清LDH、β2-MG、SF指标与疾病的进展及预后相关,监测上述指标对MDS患者预后判断具有一定的提示性。
- 李雯雯李燕王晓敏
- 关键词：骨髓增生异常综合征乳酸脱氢酶Β2-微球蛋白铁蛋白预后
- 减低剂量预激方案治疗老年人骨髓增生异常综合征临床疗效观察被引量：5
- 2013年
- 骨髓增生异常综合征（MDs）是一类起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，在老年人中发病率高，平均发病年龄60～75岁。目前对于骨髓增生异常综合征的治疗尚无统一的规范标准，中高危患者可以采用与急性髓系白血病相同的治疗方案，但患者年龄较大，很难以耐受强烈的化疗方案。有研究报道，阿克拉霉素和阿糖胞苷联合粒细胞集落刺激因子的预激方案治疗老年MDS患者，取得了较好的临床疗效，但仍有部分老年患者一般情况较差而不能耐受。我们采用减低剂量的预激方案治疗中高危难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）老年患者26例，探讨其临床治疗价值。
- 张晓燕王增胜王晓敏毛敏富玲艾合买提江李燕安利
- 关键词：骨髓增生异常综合征抗肿瘤联合化疗方案
- 108例骨髓增生异常综合征患者WHO分型及国际预后评分系统与生存期的关系研究被引量：1
- 2013年
- 目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的WHO分型及国际预后评分系统(IPSS)与生存期的关系。方法分析我院自2005年11月至2011年7月初治108例MDS患者的临床资料。将入选MDS例患者分别按WHO(2001)分型标准及IPSS评分系统进行分组,比较各组患者生存情况。结果根据WHO分型及IPSS分型,各组中位生存期均不同,WHO分型中难治性贫血(RA)、难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)与RA伴有原始细胞过多(RAEB)之间生存率差异有统计学意义(P值均<0.05),RAEB-1与RAEB-2之间生存率差异有统计学意义(P<0.05)。IPSS低危组与中危一I组生存率差异无统计学意义(P>0.05),其余各组问差异有统计学意义(P<0.05)。结论 WHO分型结合IPSS能有效评估MDS患者病情及预后,对选择合适的治疗方案和提示预后具有重要意义。
- 聂玉玲李燕安利张晓燕王晓敏富玲毛敏秦铁军白玉盛肖志坚
- 关键词：骨髓增生异常综合征WHO分型生存期
- 骨髓增生异常综合征细胞形态学特点及与预后相关性的研究被引量：1
- 2013年
- 目的分析骨髓增生异常综合征（MDS）病态造血特点及其与预后的相关性。方法以2008年WHOMDS分类标准为诊断金标准，收集我院2007年1月至2013年1月131例患者，分别进行细胞形态学、细胞化学染色、骨髓病理检查、细胞遗传学、流式细胞术等检测，分析骨髓细胞学检查中病态造血特征及其与预后的相关性。结果131例MDS患者红系病态改变主要为：红系巨幼样改变66例（50．38％）、双核红细胞48例（36．64％）、多核红细胞38例（29．00％），核浆发育失衡67例（51．14％）、粒系巨幼样改变56例（42．75％）、假双叶核异常（Pelger-Huet）30例（22．90％）；巨核系病态改变主要为：单圆核38例（29．00％）、小巨核30例（22．90％）、多圆核17例（12．98％）；原始细胞为0组、0～5％组、5％～9％组、10％～20％组中位生存期（MS）分别为50、55（95％CI44～65）、27（95％CI21～32）、15（95％CI11～18）个月，原始细胞为0组、0—5％组比较无统计学意义（X。=0．35，P：0．556），0—5％组、5％～9％组、10％～20％组比较有统计学意义（）（2值分别为6．87、11．81，P值分别为0．009、0．001）。有无Pelger—Huet异常、有无AUER小体MS分别为24（95％CI19—28）、48（95％CI31—64）、18（95％（CI10—25）、29（95％CI21～36）个月，差异均有统计学意义（）（2值分别为9．21、6．99，P分别为0．002、0．008）。有无小巨核病态改变MS分别为22（95％C／18～25）、18（95％CI10～25），差异有统计学意义（x2=25．91，P=0．00）。结论细胞形态学是诊断MDS的基础，Pelger-Huet异常、AUER小体、小巨核病态改变对指导预后有一定意义。
- 王增胜张晓燕王晓敏
- 关键词：骨髓增生异常综合征细胞形态学预后
- 血清学指标联合骨髓形态学分析对骨髓增生异常综合征的预后判断价值被引量：5
- 2013年
- 目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血平均红细胞体积（MCV）、血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、铁蛋白、维生素B12（VitB12）联合骨髓形态学分析对疾病预后的判断价值.方法 回顾性分析我院2006年9月-2012年7月收治的152例MDS患者初诊时的血清学指标和骨髓形态学的特点,采用单因素和多因素分析检验上述指标与生存期的关系,进一步联合应用筛选出的影响因素对152例患者重新进行预后评价.结果 152例MDS患者死亡68例（44.7%）,中位生存期12个月.单因素分析显示,血清LDH、β2-MG、铁蛋白水平,骨髓3系病态造血及多核红细胞、假pelger核、淋巴样小巨核细胞、单圆核巨核细胞的病态造血表现为生存期的影响因素.外周血MCV、VitB12及其他病态造血表现与生存期无关（P＞0.05）.多因素Cox回归分析显示铁蛋白、假pelger核、淋巴样小巨核细胞为MDS国际预后评分系统（IPSS）预后分组的独立危险因素.联合应用上述生存期影响因素对本组患者进行预后积分（独立危险因素积1.0分,其余生存期影响因素积0.5分）,积分分值与IPSS预后分组呈正相关（r=0.626,P＜0.001）.根据积分（0～1.5分,2.0～3.5分,≥4.0分）将患者分为3组,各组生存曲线比较,差异有统计学意义（Log-rankχ2=101.870,P＜0.001）.结论 联合应用血清 LDH、β2-MG、铁蛋白水平与骨髓3系病态造血、多核红细胞、假pelger核、淋巴样小巨核细胞、单圆核巨核细胞的骨髓病态造血形态学分析对MDS患者预后判断有较高的临床价值.
- 李雯雯李燕王晓敏
- 关键词：骨髓增生异常综合征乳酸脱氢酶类Β2-微球蛋白细胞形态学预后
- 骨髓增生异常综合征各亚型染色体核型分布与预后的关系被引量：8
- 2014年
- 目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）各亚型中的染色体核型分布特点及其与预后的关系。方法 回顾分析151例原发性MDS患者的染色体核型，比较各亚型中的染色体核型分布特点、国际预后积分系统（IPSS）评分、白血病转化率及死亡率等，并比较其在汉族与维吾尔族MDS患者中有无民族差异性。结果 所有患者核型异常检出率为55.0 %（83／151），其中简单异常占53.0 %（44／83），复杂异常占47.0 %（39／83）。伴多系病态造血的难治性血细胞减少症（RCMD）、原始细胞过多的难治性贫血（RAEB）-Ⅰ、RAEB-Ⅱ亚型中复杂异常的检出率明显高于难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞增多的RA（RARS）亚型。核型异常涉及各条染色体，发生频率较高的染色体畸变依次为-5／5q-、-7／7q-、＋8、-20／20q-、-X／-Y、i（17q）、9p-／9q-、＋21等。IPSS评分在各亚型中差异有统计学意义（χ2＝117.802，P＜0.01）；高危组的核型异常检出率明显高于低危组和中危组（均P＜0.05）。随访151例患者白血病转化率和死亡率分别为25.2 %（38／151）和43.7 %（66／151），核型异常者白血病转化率和死亡率明显高于核型正常者（均P＜0.05）。核型异常者白血病转化中位时间和生存中位时间均短于核型正常者。汉族与维吾尔族MDS患者各亚型分布、核型异常特点及白血病转化率、死亡率等方面差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论 染色体核型异常在MDS不同亚型中存在差异且与预后密切相关，是影响MDS患者病情进展及预后的重要指标，对MDS的正确诊断、病情监测及预后评估有重要意义。
- 刘虹安利张玥玥王增胜王晓敏
- 关键词：骨髓增生异常综合征染色体核型预后
- 骨髓增生异常综合征细胞遗传学与形态学的关系研究被引量：3
- 2014年
- 目的 比较骨髓增生异常综合征（MDS）异常核型和正常核型的细胞形态学的特征.方法 对诊断明确的131例MDS患者的染色体核型和细胞形态学资料进行回顾性分析,并对异常核型和正常核型组的胞形态学资料进行比较.结果 131例MDS患者中克隆性染色体异常71例（56.5％）,异常核型组粒系Pelger核、淋巴样小巨核细胞明显高于正常核型组（P＜0.05）.红系巨幼样变、双核红细胞、多核红细胞、花瓣核、核碎裂;粒系颗粒分布不均、核浆失衡、巨幼样变、空泡、AUER小体、双核;单圆、多圆核巨核细胞,两组差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 粒系Pelger核、淋巴样小巨核细胞在异常核型MDS较正常核型组细胞病态造血发生率明显增高,染色体核型异常与细胞形态学有一定相关性.
- 王增胜张晓燕王晓敏李燕安利朱琳刘虹
- 关键词：骨髓增生异常综合征细胞遗传学细胞形态学染色体核型分析
- 新疆维吾尔自治区部分骨髓增生异常综合征患者的诊断分型分布与核型特征
- 2013年
- 目的 了解新疆维吾尔自治区骨髓增生异常综合征（MDS）患者的诊断分型分布特点及核型特征.方法 回顾性分析149例MDS患者初诊时的临床表现、实验室检查、骨髓形态学、细胞遗传学等方面的临床特点,采用世界卫生组织（WHO）2008分类标准重新诊断分型,比较不同亚型患者的生存率与白血病的转化率,比较维吾尔族、汉族间诊断亚型与核型分布的差异及不同亚型异常核型的发生率.结果 149例MDS患者中,难治性血细胞减少伴单系增生异常（RCUD）28例[难治性贫血（RA）25例,难治性中性粒细胞减少（RN）3例],难治性贫血伴铁粒幼细胞增多（RARS）8例,难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD）32例,难治性贫血伴原始细胞增多Ⅰ型（RAEB-Ⅰ）30例,难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型（RAEB-Ⅱ）44例,未分类的MDS（MDS-U）5例,5q-综合征（5q-）2例；维吾尔族与汉族间诊断分型分布差异无统计学意义（x2=3.627,P=0.822）；不同亚型分组生存率差异有统计学意义,RCUD、RCMD、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ亚型生存率依次减低（x2=4.992,P=0.025）,急性髓系白血病转化率差异有统计学意义,RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ、RCMD亚型高于RCUD亚型（x2=11.833,P=0.019）;发现核型异常者74例（49.7％）,其中维吾尔族的异常核型发生率为48.8％（21/43）,与汉族患者差异无统计学意义（x2=0.017,P＞0.05）,核型类型主要为：正常核型（72例）、复杂核型（34例）、＋8（14例）、-7（1 1例）、＋11（7例）、20q-（5例）、-Y（2例）、＋21（2例）、5q-（2例）,维吾尔族和汉族间核型分布差异无统计学意义（x2=10.015,P=0.264）；比较除5q-外不同诊断分型亚型中异常核型的发生率,RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ亚型高于RCUD亚型（x2=7.034,P=0.008;x2=6.395,P=0.016）.结论 按WHO2008分型标准不同亚型间异常核型发生率、生存期、白血病转化率差异性大,新疆维吾尔自治区MDS患者�
- 李雯雯李燕王晓敏
- 关键词：骨髓增生异常综合征WHO分型染色体核型
- 骨髓增生异常综合征的遗传学研究进展
- 2011年
- 骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,作为恶性克隆标记的细胞遗传学改变在MDS的诊断、治疗和预后评估中起着十分重要的作用。有研究认为,MDS发生往往是由于二次打击,即两个等位基因中一个由于遗传学异常导致缺失,另一个由于表观遗传学改变引起表达沉默。因此,遗传学的改变对于MDS的诊断、分型、预后和治疗有重要价值。
- 王增胜王晓敏李燕
- 关键词：骨髓增生异常综合征细胞遗传学表观遗传学分子遗传学
- 骨髓增生异常综合征预后评价指标研究新进展被引量：2
- 2012年
- 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组复杂的造血系统疾病,其复杂性不仅体现在疾病本身,还体现在疾病进展及预后上。目前MDS的诊断已形成明确的组织病理学标准,而预后的判断主要包括临床特征、骨髓形态学表现、细胞遗传学及分子生物学特性等几个方面。其中以国际预后评分系统应用最为广泛,但该系统对MDS的预后评价也具有一定局限性,因此目前对该病的预后判断尚未形成全面而统一的标准。近年来一些新的预后评价系统、细胞遗传学及血清学改变对MDS预后影响的研究都取得较大进展。
- 李雯雯王晓敏
- 关键词：骨髓增生异常综合征预后细胞遗传学乳酸脱氢酶Β2微球蛋白铁蛋白
