国家自然科学基金(81341018)
- 作品数：9 被引量：52H指数：6
- 相关作者：吴润晖吴心怡甄英姿唐凌李刚更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生社会学经济管理更多>>
- 应用药代动力学指导儿童血友病个体化预防治疗被引量：3
- 2014年
- 众所周知,血友病患者由于凝血因子缺乏需要终身进行因子替代治疗.现代血友病治疗理念已从发生出血后的按需替代治疗模式转变为预防治疗模式.预防治疗被公认为重型血友病儿童的标准治疗方法,但昂贵的治疗费用和频繁的静脉穿刺严重阻碍了其临床应用.近期研究发现,凝血因子在不同患者体内的药代动力学以及不同患者的出血类型存在明显差异,提出了个体化治疗的概念.
- 李培敬吴润晖
- 关键词：血友病患者药代动力学个体化治疗凝血因子缺乏
- 高频超声评估儿童血友病性骨关节病的初步研究被引量：6
- 2014年
- 目的 探讨高频超声在评估儿童血友病膝、踝、肘关节病变中的应用价值.方法 对42例临床确诊的血友病病患者的80个关节进行超声检查,其中29例的62个关节同期行X线检查,总结受检关节的超声影像特点,并对比两种检查方法对骨病变检出情况的一致性.结果 42例血友病患者的80个关节中超声显示关节周围软组织肿胀12个,滑膜增厚48个,增厚的滑膜厚度2.01～11.12 mm,平均（4.71±2.26）mm;40个血流信号增强,关节积液53个,含铁血黄素沉积33个,骨破坏36个,关节面下囊肿20个,软骨缺失31个.29例62个行X线检查的关节中,超声显示骨破坏29例,关节面下囊肿16个,软骨缺失24例;X线检查骨破坏23个,关节面下囊肿16个,关节间隙变窄20个.两种检查方法对检出关节骨病变方面显示出较好的一致性,骨破坏、关节面下囊肿、软骨缺失的Kappa值分别为0.803,0.832,0.790,P值分别为0.041,0.026,0.032.结论 高频超声检查对血友病性骨关节病及其周围组织病变的敏感性较高,是血友病性骨关节病患者关节检查的首选和重要方法.
- 张宁宁吴润晖彭芸
- 关键词：超声检查血友病骨疾病关节疾病
- 北京地区儿童血友病综合关怀模式的建立与开展被引量：7
- 2015年
- 目的探讨儿童血友病综合关怀模式在血友病患儿及家庭管理中的作用和意义。方法通过成立血友病综合关怀团队，对血友病患儿实施综合关怀模式，了解血友病患儿的生存质量，并发症发生率以及家庭治疗开展情况。结果2006年1月-2014年12月接受血友病综合关怀模式的114例患儿中，3岁～6岁血友病患儿入托率为80％；6岁～18岁患儿入学率100％；31．6％患儿进行长期预防治疗；仅有34．1％的患儿在校（含幼儿园）期间不参加体育锻炼，29．8％患儿存在靶关节／慢性血友病性滑膜炎，37．7％患儿发生过关节出血；2010年北京市将血友病列入（门诊）大病报销范围；年度首诊患儿较综合关怀模式开展前增加33倍。结论北京地区血友病综合关怀模式的开展提高了患儿的生存质量，降低了并发症的发生率，促进了预防性注射和家庭治疗的开展，缩短了疾病的诊断时间。
- 吴心怡吴润晖王春立甄英姿唐凌王岩
- 关键词：血友病家庭治疗
- 儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析被引量：11
- 2014年
- 目的 了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法 收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果 共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5（3.0 ～200.0）个月;抑制物阳性19例（18.6％）：低滴度9例（8.8％）,高滴度10例（9.8％）.因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素（P=0.03）,OR值为4.10（95％CI：1.17 ～14.32）;20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期（P=0.04）,OR值为3.32（95％ CI：1.02～10.86）.短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素（P=0.01）,OR值为5.25（95％ CI：1.45 ～21.92）.结论 本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.
- 魏琪琪李刚唐凌陈振萍甄英姿吴心怡张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 重型血友病A患儿19例个体化初级预防治疗效果分析被引量：4
- 2016年
- 目的 了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法 回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估.结果 （1）初级预防方案：开始中位年龄1.8（0.5 ～2.9）岁;中位凝血因子（FⅧ制剂）剂量16.7（8.0 ～23.5） U/（kg.次）;l中位注射频率1.0（1.0～3.0）次/周.其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级.（2）疗效：中位年总出血频率（ABR）为1.9（0 ～6.0）次/年,中位年关节出血频率（AJBR）为0（0 ～3.3）次/年,严重出血0次.所有病例保持北京儿童医院日常活动4级;中位年凝血因子消耗量为1 844（840 ～5 040）U/（kg·年）.结论 小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及MBR,保持患儿正常生活能力,减少因子用量.
- 刘国青唐凌吴心怡甄英姿李刚陈振萍王岩张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童出血
- 血浆纠正试验差值在血友病A患儿抑制物中的诊断价值被引量：8
- 2015年
- 目的通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析,确定利用即刻法与孵育后活化部分凝血活酶时间（APTT）结果差值预测血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的临界诊断点。方法回顾分析172例血友病A患儿的APTT纠正试验及抑制物定量监测结果,并应用ROC曲线分析血友病A凝血因子Ⅷ抑制物阳性的最佳临界点。结果 ROC曲线下面积=0.908（95%CI：0.875-0.941,P〈0.05）,Youden值为0.679,所对应的APTT差值为2.6s,为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为80.4%,诊断特异度为87.5%。结论 2.6s的APTT纠正试验秒值差可作为儿童血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的早期筛查指标。
- 李刚陈振萍唐凌甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：血友病抑制物活化部分凝血活酶时间
- 儿童血友病综合关怀团队中专业护士的工作实践被引量：7
- 2015年
- 综合关怀模式是血友病患儿最为有效的一种管理方式,2006年我院成立血友病综合关怀团队,对北京地区血友病患儿进行管理,血友病专业护士在综合关怀团队中主要负责患儿及家长就诊、治疗;病例登记、管理;健康教育;为患儿和家长搭建交流平台;做好过渡期间的护理;协调团队成员之间工作及各项会议的组织安排和协调。由于血友病专业护士细心周到的服务,极大地方便了患儿就诊;由于血友病专业护士全面的健康教育以及定期举办各种培训班,促进了预防性注射和家庭治疗的开展,北京地区血友病患儿的入托率和入学率明显上升,参加体育活动的情况有所好转;已经帮助研究团队中20例患儿成功获得援助。
- 吴心怡王春立甄英姿
- 关键词：血友病团队管理专业护士
- 中国儿童血友病诊断现状——单中心13年417例儿童血友病数据分析被引量：9
- 2014年
- 目的收集和分析我血友病中心近年来有关儿童血友病诊断的数据,了解我国儿童血友病诊断的进步与不足,为进一步制定符合中国国情的儿童血友病关怀策略提供依据。方法收集我院血友病中心自2007年1月1日至2013年5月30日注册登记的所有儿童血友病病例有关诊断的数据并进行统计分析。结果共收集到417例病例资料,分别来自全国24个省、市、自治区;中位年龄为2.5岁（0.1岁至13.1岁）;血友病A333例（79.9%）,血友病B84例（20.1%）;轻型33例（7.9%）,中间型204例（48.9%）,重型180例（43.2%）;仅104例（24.9%）有血友病家族史。首次出血情况：首次出血中位月龄为10.0个月（0.0～89.0月）：轻度出血181例（43.4%）,中度197例（47.2%）,重度39例（9.4%）;首次出血原因中,医源性出血27例（6.5%）,其中12名患儿为通过手术前检查筛查发现,5例（5/27,18.5%）患儿有血友病家族史,其中分娩时出血3例（3/27,11.1%）。获得诊断情况：平均诊断月龄为22.5±14.8月（0.0～178.0月）;获得诊断距离首次出血的时间平均为9.10±0.82个月（0.0～100.0月）;获得诊断时机：近期（首次出血后≤1月）210例（50.4%）,中期（首次出血后＞1月～≤6月）68例（16.3%）,远期（首次出血后≥6月）139例（33.3%）;获得诊断时机相关因素分析：与有无家族史及患儿所处地区无关（P值分别为0.71、0.281）,而与首次出血程度相关（P=0.012）。首次出血程度越重的患儿在近期获得诊断比例越高（近期诊断率在首次轻度出血者为46.5%,中度出血者为51.8%,62.5%）。但首次重度出血者与中度出血者间无差异（P=0.463）。诊断进步与不足：近12年新诊断病人数量呈升高趋势,2013年预计诊断数（84例）是2000年（3例）的28倍;近三年来,近期、中期、远期获得诊断的构成比例存在差异（χ2=14.1,P=0.007）,远期诊断率呈逐年升高趋势,分别为44.8%、50.8%
- 唐凌吴润晖吴心怡甄英姿陈振萍李刚王岩张宁宁张纪水彭芸
- 关键词：血友病儿童
- 血友病A患儿血浆纠正实验与凝血因子Ⅷ抑制物相关性研究被引量：5
- 2015年
- 目的通过ROC曲线分析，确定利用部分促凝血酶原时间（APTT）纠正试验结果预测凝血因子抑制物产生的临界诊断点。方法2012年11月至2014年7月于北京儿童医院血液肿瘤中心血友病门诊就诊的275例血友病A（HA）患儿，筛查期中位月龄为58（1～200）个月；重型197例（71．6％）、中间型78例（28．4％）。回顾分析343例次HA患儿的APTT纠正实验及抑制物定量监测结果，并应用ROC曲线分析其抑制物阳性的最佳临界点。结果ROC曲线下面积（AUC）=0．973（95％C10．960—0．986，P〈0．01），Youden值为0．824，所对应的孵育法APTT为39．7s，为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为87．2％，诊断特异度为95．2％。AUC=0．982（95％CI0．967—0．998，P〈0．01），Youden值为0．896，所对应的孵育法APTT为53．4s，此即区分低滴度与高滴度抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为94．6％，诊断特异度为95．0％。结论APTT纠正试验可为血友病患儿凝血因子Ⅷ抑制物产生的临床早期诊断提供一定参考和筛查指标。
- 李刚陈振萍甄英姿崔蕾吴心怡吴润晖
- 关键词：血友病A部分促凝血酶原时间
