国家自然科学基金(81000694)
- 作品数：9 被引量：38H指数：4
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- 相关机构：北京大学第一医院郑州人民医院山东省皮肤病医院更多>>
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- 糖皮质激素治愈寻常型天疱疮患者临床分析被引量：6
- 2015年
- 目的：总结寻常型天疱疮（PV）的糖皮质激素（以下简称激素）系统治疗方案。方法：回顾性分析该科治愈并随访至少2年的PV患者。结果：128例患者经激素系统治疗后获得临床治愈（泼尼松或等效激素剂量≤10mg／d或完全停药．且皮损完全消退持续≥6个月），激素平均控制剂量在轻度、中度、重度、严重度患者中分别为（38．9±18．1）mg／d、（51．3±16．2）mg／d、（68．8±15．6）mg／d和（88．3±16．0）mg／d（P〈0．001）。激素控制剂量在≤40mg／d、45～60mg／d、65～80mg／d和〉80mg／d范围时，首次减量时间分别为（85．0±85．9）d、（47．7±36．0）d、（36．3±16．0）d和（27．0±18．1）d（P〈0．001）。全部患者在应用激素6年内达到临床治愈，其中80．2％（101／126）用时≤3年，98．4％（124／126）≤5年。每年激素减量为前一年的50％。结论：PV可在3-6年内临床治愈；按每年50％的速度递减激素可有效控制病情：减量过快或幅度过大是病情复发的主要原因。
- 王明悦高昱彭洋朱学骏陈喜雪
- 关键词：寻常型天疱疮糖皮质激素
- BP180NC16A-IgG1Fc融合蛋白真核表达体系构建被引量：3
- 2012年
- 目的构建BP180NC16A-IgG1Fc融合蛋白的真核表达体系。方法①以逆转录PCR(reverse transcrip-tion-polymerase chain reaction,RT-PCR)方法从表皮组织提取总RNA中扩增编码人BP180NC16A的cDNA,与包含编码人免疫球蛋白IgG1Fc段恒定区基因的质粒pFUSE-hIgG1e4-Fc2融合,形成重组pFUSE-hIgG1e4-Fc2-BP180NC16A质粒。②重组质粒转染真核HEK293T细胞,48h后收集细胞培养上清。③通过免疫印迹的方法鉴定转染细胞上清中分泌的BP180NC16A-IgG1Fc融合蛋白。结果构建了pFUSE-hIgG1e4-Fc2-BP180NC16A真核表达质粒并在HEK293T细胞成功表达BP180NC16A-IgG1Fc融合蛋白。结论 BP180NC16A-IgG1Fc融合蛋白能够成功真核表达。
- 王佩茹王明悦朱学骏陈喜雪
- 关键词：融合蛋白真核表达
- 米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮被引量：11
- 2015年
- 目的：对北京大学第一医院2002--2012年间使用米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮患者疗效进行临床总结。方法：62例患者（三联治疗组）初诊时均予米诺环素（200mg／d）、烟酰胺（600-1500mg/d）及泼尼松（20-30mg/d）治疗，另选取121例予米诺环素联合烟酰胺治疗的大疱性类天疱疮患者作为二联治疗组。随访观察48周并对两组疗效进行比较。结果：三联治疗组治疗2周和24周后有效率分别为82．3％和75．4％，与二联治疗组比较。差异均有统计学意义（χ2=11．33、35．81，P均〈0．01），而治疗48周后有效率为72．5％。三联治疗组疗效明显优于二联治疗组。且加用小剂量糖皮质激素并未增加严重不良反应。结论：米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮安全有效。
- 陈喜雪丁治云王明悦彭洋朱学骏
- 关键词：大疱性类天疱疮米诺环素烟酰胺糖皮质激素
- 寻常型天疱疮患者合并妊娠八例分析被引量：2
- 2015年
- 目的 探讨寻常型天疱疮与妊娠、分娩及对新生儿的影响.方法 收集就诊并随访的8例寻常型天疱疮合并妊娠患者的临床资料.结果 1例妊娠晚期发病;7例为经过治疗的患者,妊娠前皮肤黏膜损害已完全消退,其中6例泼尼松用量＜ 10 mg/d,1例为22.5 mg/d.妊娠结果：1例失访;1例妊娠40余天时行人工流产,病情无波动;6例足月分娩正常体重新生儿,其中1例在妊娠中期病情波动,1例因自行停药分娩后2个月病情复发,其余4例患者病情稳定.新生儿情况：6例新生儿中4例体健,2例出生时有新生儿天疱疮,外用药后痊愈.结论 寻常型天疱疮患者在疾病完全控制、停用免疫抑制剂、糖皮质激素用量较小时可安全妊娠、分娩.新生儿虽然有发生天疱疮的风险,但预后好.
- 高昱王明悦朱学骏陈喜雪
- 关键词：寻常型天疱疮妊娠新生儿
- 斑蛋白的病生理功能
- 2021年
- 斑蛋白家族是一组同源性较高的大分子量结构蛋白,这些蛋白在皮肤、神经、肌肉、血管等多种组织中均有表达,起到交联构成细胞骨架和黏附结构如桥粒、半桥粒的作用。斑蛋白的一些先天性缺陷和后天的免疫损伤可导致一系列的疾病。因此,对于这一类重要蛋白的深入研究,有助于我们从共同的病因角度认识这一组看似并不相关的疾病。
- 王瑞陈喜雪陈喜雪王明悦
- 关键词：副肿瘤性天疱疮
- 黏膜性类天疱疮68例临床回顾分析被引量：3
- 2013年
- 目的总结1987年8月至2012年10月我科诊治的68例黏膜性类天疱疮的临床特点和治疗经验。方法总结黏膜性类天疱疮患者黏膜皮肤损害、组织病理改变、免疫学等方面的特点，重点分析治疗方案。结果黏膜性类天疱疮68例，累及口腔黏膜67例占98．5％，眼部黏膜23例占33．8％。免疫学检查：16例行直接免疫荧光检查（DIF），8例阳性；39例行间接免疫荧光检查（IIF），8例阳性，阳性率20．5％；41例采用ELISA法检测血清中抗BP180抗体，22例阳性，阳性率53．7％。依据皮损分布确定病情严重程度后，予以局部治疗5例；中低剂量糖皮质激素系统治疗（0．4—0．5mg·kg^-1·d^-1，或30mg／d）55例，其中3例同时累及皮肤、口腔黏膜、眼结膜及其他黏膜的患者剂量增加至50mg／d左右才能控制病情。控制剂量起效时间（11．80±5．88）d，控制剂量服药时间0．23～12（3．06±2．84）个月。15例患者基本治愈，其中4例完全治愈。基本治愈患者糖皮质激素剂量减至原剂量50％所需时间为（13．29±5．76）个月，达到基本治愈所需时间为（17．33±7．71）个月。病情控制6个月后，剂量平均减至控制剂量的76．5％，12个月后剂量平均减至控制剂量的58．1％。3例患者在治疗过程中出现口腔念珠菌感染。结论黏膜性类天疱疮的诊断目前主要依据典型的临床和病理表现，尚缺乏灵敏度高的免疫学检查手段。中低剂量糖皮质激素系统治疗，配合局部治疗，常可达满意疗效。
- 彭洋王明悦韩莹朱学骏陈喜雪
- 关键词：类天疱疮药物疗法
- 米诺环素联合烟酰胺治疗121例大疱性类天疱疮被引量：10
- 2014年
- 目的:了解米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮的疗效。方法:121例大疱性类天疱疮患者初诊时给予米诺环素200mg/d;烟酰胺600-1500mg/d,服用2周。2周后复查,根据病情或继续口服米诺环素及烟酰胺;或米诺环素及烟酰胺加服少量泼尼松;或停服米诺环素及烟酰胺,改为单独服用泼尼松或用其他方法治疗,总共随访观察24周。结果:使用米诺环素联合烟酰胺治疗2周后达到完全控制40例(33.1%),基本控制48例(39.7%),无效33例(27.3%)。有效者合计88例(72.7%),最终完成24周米诺环素联合烟酰胺治疗的有29例(24.0%)。严重程度与2周后疗效,经Spearman相关分析,r=0.264,P=0.003,有显著相关性。结论:轻中度的大疱性类天疱疮患者,可以考虑首选米诺环素联合烟酰胺治疗。
- 丁治云吴卫志王明悦陈喜雪朱学骏
- 关键词：大疱性类天疱疮米诺环素烟酰胺
- 副肿瘤性天疱疮患者原发肿瘤切除后皮肤黏膜感染及管理分析
- 2022年
- 目的分析副肿瘤性天疱疮患者原发肿瘤切除后皮肤黏膜发生感染的情况及危险因素,总结相关护理经验。方法回顾性分析1999年1月至2021年1月于北京大学第一医院皮肤科确诊并接受原发肿瘤切除的副肿瘤性天疱疮患者的临床特征和术后皮肤黏膜感染情况,分析常见的感染病原体,并通过逻辑回归分析确定感染相关危险因素。结果共44例副肿瘤性天疱疮患者纳入本研究,男25例(56.8%),女19例(43.2%),年龄(33.8±15.4)岁。术后21例(47.73%)发生皮肤黏膜感染;感染患者术后住院时间M(Q1,Q3)为38(25,60)d,显著长于无皮肤黏膜感染的患者[21(12,23)d,Z=-4.08,P<0.001]。最常见的病原体是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌[15例(34.09%)]。患者单位体重糖皮质激素剂量(OR=1.21,95%CI:1.00~1.46,P=0.047)、接受辅助通气治疗(OR=9.20,95%CI:2.01~42.13,P=0.004)是术后感染的独立危险因素。经积极的治疗和护理,出院时37例(84.1%)恢复良好。结论皮肤黏膜感染是副肿瘤性天疱疮患者术后常见的并发症,其病原体多为耐药菌,且可导致患者住院时间延长,需关注术后皮肤护理;术后糖皮质激素单位体重剂量高及接受呼吸机支持可能与患者术后的皮肤黏膜感染相关。
- 曹淼崇杉胡新媛朱学骏王明悦
- 关键词：天疱疮副肿瘤性天疱疮皮肤黏膜感染
- BP180抗原与自身免疫性大疱性皮肤病的研究进展被引量：5
- 2014年
- BP180是半桥粒的主要组成成分,在表皮与真皮间发挥重要的连接作用,是多种自身免疫性大疱性皮肤病的致病抗体识别并攻击的自身抗原,在这类疾病的诊断与治疗方面都有重要作用。本文对BP180的功能、相关疾病的发病机制及治疗前景的新进展做一综述。
- 王明悦王佩茹彭洋陈喜雪朱学骏
- 关键词：BP180大疱性类天疱疮
